2022年风湿病常见急危重症与围手术期处理 .pdf

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1、风湿病常见急危重症与围手术期处理风湿科高惠英一、概述（一） 风湿性疾病 (rheumatic diseases) 指累及骨、 关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类： 第一类弥漫性结缔组织病；第二类血清阴性脊柱关节病； 第三类骨性关节炎；第四类感染性关节炎；第五类代谢和内分泌；第六类肿瘤性；第七类神经血管病；第八类骨与软骨病变；第九类非关节性风湿病；第十类其他具关节症状的疾病。（二）在第一类弥漫性结缔组织病中主要包括类风湿关节炎(RA)、幼年关节炎 (JA) 、红斑狼疮 (LE) 、硬

2、皮病 (SSc) 、多发性肌炎 / 皮肌炎 (PM/DM)、干燥综合征 (SS) 、坏死性血管炎和其他型的血管病变等。（三）结缔组织病(CTD）的急危重症表现：多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等。（四）发病机制1、重要脏器直接受累：如：神经精神狼疮、类风湿关节炎的肺间质病变等。2、最常见的发病机制：坏死性血管炎引起靶器官缺血，最终导致脏器功能衰竭。3、其它：动静脉血栓引起血管闭塞、靶器官损伤如抗磷脂综合征。（五）一般诊治原则1 仔细询问病史、详细查体；2 脏器评估应确切；3 首要目标：恰当和积极的治疗以

3、挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。二、常见风湿病的急危重症结缔组织病急危重症的特点为多器官多系统受累，病情复杂凶险，可瞬息万变；有多种因素参与发病，如原发病、并发症、合并症及药物等，可相互混杂参与。死亡率很高，必须尽快积极的鉴别感染和原发病活动等。（一）系统性红斑狼疮（SLE ）常见的急危重症 1、急腹症SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现，常表现为肠缺血、坏死、 坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等，极易出血、穿孔和感染，腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - -

4、- - - - - 第 1 页，共 6 页 - - - - - - - - - 因患者有用糖皮质激素和免疫抑制剂背景，故围手术期并发症多、死亡率极高。还应注意SLE活动期可伴发非SLE 相关性急腹症。2、弥漫性肺泡出血较少见， 但死亡率达7090% 。发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现： 为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影；患者可有高热、咯血； 若无咯血而血红蛋白进行性下降，并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。3、神经精神狼疮（NPLE ）临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等，还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症

5、之一, 约占 NPLE的 17%, 可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、 头痛、 颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。4、横贯性脊髓炎大约有 2% 的 SLE 病人可出现，可致不可逆截瘫，临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等；膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。治疗主要为大剂量激素或冲击、细胞毒药物、静脉输注大剂量免疫球蛋白（ IVIG ）或血浆置换等。5、狼疮肾炎 (LN)临床表现见于60% 75% 的 SLE患者，急性进展性肾脏病变常为IV 型，

6、多数诱因为突然停用激素、 妊娠和分娩等。 可有肾病综合征和肾炎综合征的表现，主要和原发性肾小球疾病鉴别。治疗为常规激素联合环磷酰胺，严重者可考虑甲基强的松龙（MP ）冲击。6、心脏病变可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死，临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗，大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰，还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。7、溶血危象和再障危象溶血危象可有溶血表现和缺氧表现，如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等；纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗，

7、因血清中存在多种 RBC抗体，故配血困难，选用洗涤RBC较好。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 6 页 - - - - - - - - - （二）抗磷脂综合征（APS ）APS是指血中有中高滴度的抗磷脂抗体，同时临床上有反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等表现的综合征。本病可以累及多个系统、器官， 临床表现多种多样，很易漏诊或误诊。 发病机制主要为广泛血栓形成引起脏器缺血，任何脏器、 任何血管均可累及。如：年轻人发生的脑卒中及精神症状、心脏瓣膜和冠

8、脉病变、肺血管栓塞、血小板减少、肾脏皮质坏死、肾动静脉血栓以及产科的习惯性流产、胎死宫内等。灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死，并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等，约50% 原因不明；死亡率约为50% ；治疗必须十分积极，如肝素、华法令抗凝；可合用阿司匹林；大剂量激素；IVIG/ 血浆置换等。（三） Wegener 肉芽肿声门下狭窄大约有 20% Wegener肉芽肿患者出现。发病机制：气道梗阻可继发于声门下肉芽肿和气道分泌物。临床表现有：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣；鉴别诊断：支气管哮喘。诊断：需

9、立即行喉镜检查。处理：严密监测气道通畅情况、及时气管切开等；部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差。（四）白塞病有 6080白塞病患者眼部受累，导致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致残最主要的原因。男性眼部受累较女性常见，且病变较重； 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。（1）色素膜炎：前色素膜炎伴前房积脓往往导致失明；后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因；主要症状为视力减退，即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，大约 30的患者在起病5 年内视力显著减退，甚至失明。（2）视网膜血管炎包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全

10、身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4 年内失明。三、风湿病危重症的常用治疗方法把握治疗时机， 一旦诊为结缔组织病(CTD)的急性发作， 大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗。（一）糖皮质激素（GC ）名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 6 页 - - - - - - - - - GC通常是首选的一线药物，优先考虑静脉输注甲泼龙，其抗炎活性、利用度高，需谨慎使用 GC的 CTD急症， 如 SD肾危

11、象。 激素冲击治疗原则：稳妥寻找最佳的冲击时机，准确判断冲击的临床指征，足够的冲击剂量，快上快下，反对超大剂量长时间维持。（二）细胞毒药物大多危重症患者必须联合使用细胞毒药物，如坏死性血管炎、狼疮肾炎、严重的多发肌炎等疾病。（三）血浆置换血浆置换可清除大量体内可溶性循环免疫复合物（重症狼疮）。风湿科常用于：神经精神狼疮、噬血综合征、JRA、免疫性血小板减少等。（四）静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG ） IVIG含有大量纯化的IgG 分子， 大剂量 IVIG 具有免疫调节作用。可封闭单核- 吞噬细胞系统及B 细胞，清除肾脏的免疫复合物；充当活化补体成分的受体，抑制补体介导的损伤； 中和循环抗体

12、， 保护靶器官免受抗体的攻击；与循环免疫复合物或感染性抗原形成不溶性免疫复合物等。IVIG 用法： 0.4 g/kg /d 5天，常用于：难治性皮肌炎、免疫性血小板减少、重症狼疮肾炎等，还需注意不良反应。（五）生物制剂生物制剂作用机制：阻断关键的炎症细胞因子（如TNF-a、IL-1 、IL-6 ），阻断炎症分化的跨膜信号传导（如CTLA-4），炎症细胞去除（如CD20单抗）。优点：毒副作用小、起效快。存在的问题有感染几率增加、但仍缺乏确切证据。四、风湿性疾病的围手术期处理（一） 风湿性疾病的围手术期并发症相关因素1、手术相关：(1) 手术指征和风险评估：急诊/ 择期 / 限期手术(2) 并发症

13、预防：感染（免疫抑制剂、激素、人工关节（沙门菌感染）、伤口愈合（激素、低蛋白血症、 水肿、皮肤血管炎） 、 出血（华法令、 低分子肝素、 芬必得）、 血栓（APSSLE ）2、原发病相关：(1) 疾病活动性评估（SLE-阑尾炎） ( 白塞病 ) (2) 脏器功能和损伤评估(3) 注意合并症处理：妊娠、粒缺、机会性感染名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 6 页 - - - - - - - - - 3、药物相关： 糖皮质激素、免疫抑制剂、非甾体抗炎药（NSAIDs

14、）、新型生物制剂：抗 TNF- 等（二）风湿性疾病的围手术期药物调整1、糖皮质激素（GC ）（1）皮质激素的生理学机制生理状态下正常成人每日分泌皮质醇最多（氢化可的松20 mg/24h ）。应激状态：正常成年人小手术（拔牙、刮宫等）大约多分泌考的松50 mg/24h( 氢化可的松40 mg/24h) ；大手术（开腹、全麻、心脏、肺手术）多分泌考的松75100 mg/24h （氢化可的松60 -80mg/24h) 。分泌增加并非均匀，分泌高峰主要与诱导麻醉相关，术后 24h 内考的松分泌很少超过 200 mg 。（2）长期服用GC者的病理生理GC对调控血管张力和血压起“允许作用”。长期服用GC者

15、的肾上腺功能抑制（较常见）：由于激素治疗引起肾上腺功能异常，但无临床表现，如低血压；还有继发性肾上腺功能不全：由于激素治疗导致ACTH缺乏，引起临床表现，如低血压，需引起关注。（3）加用应激量激素带来的其它问题围手术期激素剂量常常过多，术后减量过慢，引起不良影响，如组织修复速度减慢、感染风险增加、糖耐量减退和静脉激素的花费等。（4）目前的临床处理策略长期服用小剂量GC者，大多数在围手术期补充基线期剂量即可。如围手术期需补充激素：剂量应符合正常肾上腺对手术的应激反应，如氢化考的松50100mg q8h 已足够。注意疗程要短， 一旦血流动力学稳定，尽快减回基础水平剂量；不支持术后数日逐渐减量；氢化

16、考的松剂量大于100mg时（水钠储留），推荐用MP(甲强龙 ) 。2、免疫抑制剂免疫抑制剂发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6 个月，故又称慢作用药。它是目前控制结缔组织病等其它风湿病的主要药物，有改善、 延缓和阻止病情进展作用，故又称改变病情药（DMARD) ，如：甲氨蝶呤（MTX ）、环磷酰胺（CTX ）、来氟米特（LEF ）、硫唑嘌呤（ AZA ）等。由于MTX在肾脏排泄，急性肾衰可造成毒性代谢产物急剧聚集，因此谨慎的做法是在手术和其它可能一过性增加肾脏负荷的操作（例如使用造影剂检查）前48h停用 MTX 。AZA ：一项小型研究，可轻度增加术后伤口并发症；LEF：术后早期伤口并发

17、症和名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 6 页 - - - - - - - - - 感染发生率认为比MTX较高，故建议RA患者择期行骨科手术时，在术前停用LEF；CTX ：肾脏排泄，故通常术前停用，以预防肾功不全或膀胱功能异常。 3 、非甾体抗炎药（NSAIDs ）非甾体抗炎药作用机制为抑制环氧化酶，具有退热、止痛、抗炎、消肿作用。不良反应有胃肠反应（糜烂、溃疡、出血、穿孔）、外周血细胞减少、出血、肾和肝损害、哮喘等。选择性 COX-2抑制剂（如昔布类）与传统

18、的NSAIDs比，能明显减少胃肠道不良反应。目前常用：布洛芬、双氯灭痛、 COX-2 选择抑制剂等。重要原则：不联合应用。为对症治疗，不能更改病程和预防关节破坏。 NSAIDS可抑制血小板COX-1活性，阻断 TXA2形成， 影响 TXA2依赖的血小板聚集过程，从而不同程度地延长出血时间（BT）。阿斯匹林不可逆性抑制COX ，作用时间约为血小板的循环寿命，即7ds，术前 7-3 天停（ 30-50%血小板更新）较好。大多数非阿斯匹林的NSAIDs为可逆性抑制COX ，其作用时间取决于剂量、血药浓度和半衰期。高选择性COX-2抑制剂对血小板聚集功能和BT无影响， 如西乐葆， 但其对人类粘膜伤口愈

19、合的影响尚无研究。为防止出血，谨慎的做法是术前停用NSAIDs ，ASA （阿斯匹林）在术前7ds 停用，非 ASA的 NSAIDs根据药物剂量和半衰期，停用数日（如：3 天），待其清除。COX-2选择性抑制剂可安全使用。术前因病情需要服NSAID者，停药后若疼痛加重， 可用镇痛药 （阿片类）、小剂量激素（得宝松）。4、生物制剂生物制剂有感染风险，益塞普最好在术前1-2 周停用，术后伤口恢复后一周开始用。其它生物制剂尚未见报道。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 6 页，共 6 页 - - - - - - - - -