Cushing综合征自创.ppt

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1、Cushing综合征病理生理综合征病理生理12Cushing综合征病因分类综合征病因分类3Cushing综合征诊断治疗综合征诊断治疗4Cushing综合征临床表现综合征临床表现Cushing综合征病理生理综合征病理生理12Cushing综合征病因分类综合征病因分类3Cushing综合征诊断治疗综合征诊断治疗4Cushing综合征临床表现综合征临床表现临床表现分类临床表现分类临床表现典型病例典型病例早期病例 周期性以并发症为主者重型 脂质代谢紊乱：脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型病例 蛋白质代谢紊乱：蛋白质代谢紊乱：

2、皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色-紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折过多Cortisol致潴钠排钾，低血钾、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)外周组织糖利用少 肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性 (类固醇性)糖尿病导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用 容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制典型病例典型病例糖代谢紊乱电解质紊乱心血管病变 免疫功能抑制抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少

3、典型病例典型病例全身及神经系统对感染抵抗力下降血液系统改变 性腺功能障碍性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 典型病例典型病例重型:多见于异位ACTH综合征迅速进展型或肾上腺皮质癌病情重，进展迅速，摄食减少主要特征为：体重减轻，严重高血压和水肿，低钾性碱中毒，女性男性化异位ACTH综合征可有皮肤色素沉着加深。早期病例:以高血压为主要表现，向心性肥胖不够显著；全身情况较好，但游离皮质醇增高。以并发症就诊者：一般年龄较大，库欣综合

4、征已被忽视。多以心衰、脑卒中、病理性骨折、精神、神经症状以及肺部感染就诊。周期性或间隙性发作者：机制和病因不清，部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。Cushing综合征病理生理综合征病理生理12Cushing综合征病因分类综合征病因分类3Cushing综合征诊断治疗综合征诊断治疗4Cushing综合征临床表现综合征临床表现ACTH依赖性的库欣综合征（70%-80%）库欣病（70%）异位ACTH综合征垂体微腺瘤（90%）垂体肿瘤多95%、特异性约80%；UFC未能下降到正常值下限以下或服药后血皮质醇50 nmol/L，为LDDST不被抑制。两者敏感性和特异性相差不大，敏感性均95%。中国库欣病

5、诊治专家共识（2015）如如2项以上检查异常，则高度怀疑项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进，需要进行下一步定位检查行下一步定位检查。ODST 试验方法：试验方法：第1天晨8：00取血(对照)后，于次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取血(服药后)，测血清皮质醇水平 结果判定：结果判定：服药后血清皮质醇值50 nmol/L（1.8 g /dl）为不抑制，诊断CS的敏感性95%、特异性约80%；若提高切点至140 nmol/L（5g /dl），其敏感性为91%，特异性可提高至95%，但敏感性降低。LDDST试验方法：试验方法：检查前留24 h UFC或者清晨血皮质醇作为对照，之后开

6、始起口服地塞米松0.5 mg，每6 h 1次，连续2d，在服药的第2天再留24 h UFC水平或服药2d后测定清晨血皮质醇水平。结果判定：结果判定：若UFC未能下降到正常值下限以下或服药后血皮质醇50 nmol/L(1.8g /dl)，为经典小剂量DST不被抑制。两者的敏感性和特异性相差不大，均可达到敏感性95%。注意事项注意事项24h尿游离皮质醇（UFC)： 饮水过多(5 L/d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会使UFC升高而出现假阳性结果； 在中、重度肾功能不全患者，GFR 60 ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果。如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步

7、定位检查。中国库欣病诊治专家共识（2015）CS的定位实验室检查的定位实验室检查血血ACTH测定：测定：血ACTH4.4 pmol/L( 20 pg/ml)，则考虑为ACTH依赖性CS 。筛查筛查2项以上异常项以上异常经典大剂量经典大剂量DST(HDDST，8mg/d48h)：该试验鉴别库欣病与异位ACTH综合征的敏感性为60-80%，特异性80% - 90%中国库欣病诊治专家共识（2015）HDDST 试验方法：试验方法：口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg天2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定24 h UFC；服药前和服药2d后测定清晨血皮质醇水平。 结果判定

8、：结果判定：若UFC或者血皮质醇下降到对照值的50%以下为经典大剂量DST被抑制，支持库欣病的诊断。影像学检查影像学检查 鞍区鞍区MRI 肾上腺肾上腺CT 双侧岩下窦插管取血双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)： 异位异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查综合征病灶定位的特殊检查2011CES库欣综合征专家共识库欣综合征专家共识进一步检查（定性实验）定位检查初步检查1.测定24小时尿游离皮质醇2.午夜唾液皮质醇测定3.血清皮质醇节律监测1.1mg过夜地塞米松实验2.经典小剂量DST1.ACTH测定2.大剂量DST3

9、.CRH兴奋实验4.去氨加压素兴奋实验（DDAVP）定位检查1.鞍区MRI2.肾上腺影像学检查3.双侧岩下窦插管取血4.异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查美国内分泌学会（美国内分泌学会（ TES）和欧洲内分泌学会（）和欧洲内分泌学会（ ESE）联合发布了）联合发布了库欣综合征管理的新版临床实践指南库欣综合征管理的新版临床实践指南，推荐将肿瘤切除作为一线治疗，新版指南发表，推荐将肿瘤切除作为一线治疗，新版指南发表在在临床内分泌与代谢杂志临床内分泌与代谢杂志(JCEM)。库欣综合征诊疗流程库欣综合征诊疗流程J Clin Endocrinol Metab, August 2015, 100(8):