癫癎诊疗指南.doc

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1、癫癎诊疗指南癫癎（epilepsy）是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以脑部神经元异常过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经功能等不同障碍，或兼而有之。每次或每种发作称为癫癎发作（epilep-tic-seizure）,每一种癫癎发作都具有特征性的能被病人和或观察者觉察到的表现，并且通常采用头皮脑电图（EEG）记录能检测到电生理的紊乱。【诊断】主要是根据发作性症状符合癫癎的基本特点（即发作性和重复性，发作性是指症状的出现和消失均为非常突然，持续时间短：数秒至数分钟；重复性指的是第一次发作

2、后，经过不固定的间隔会有第二次以至多次相同的发作），参考脑电图等实验室检查诊断。【鉴别诊断】1、需要与癫癎鉴别的疾病包括（1）脑氧利用率下降 青紫型屏气发作，反射性缺氧发作，晕厥，心律失常等；（2）偏头痛；（3）短暂性脑缺血发作；（4）一过性全面遗忘症；（5）低血糖（6）低血钙；（7）睡眠障碍 夜间恐怖，梦游，梦话，梦魇，睡眠呼吸暂停，发作性睡病，磨牙癖，夜间遗尿，发作性肌张力障碍，良性婴儿睡眠肌阵挛，睡眠肢体周期运动综合征；（8）与精神障碍有关的发作 假性癫癎发作，过度换气综合征，惊恐发作综合征，抽动秽语综合征，交叉夹腿综合症等；（9）运动疾患 婴儿良性肌阵挛，良性发作性眩晕，阵发性斜颈，发

3、作性肌张力障碍，战憟反应，惊恐反应，面肌痉挛，眼球运动失用症，抽动等；（10）去皮层及去大脑强直发作。2、癫癎发作的鉴别诊断（1）部分性（局灶性、局限性）发作 是指最初的临床和脑电图改变提示开始的神经元激活限于一侧大脑半球的某个部分的发作。无意识障碍者称为单纯部分性发作；有意识障碍者称为复杂部分性发作。单纯部分性发作1)运动症状的发作 2)躯体感觉或特殊感觉症状的发作。3)有自主神经症状的发作 发作中仅表现为自主神经症状的很罕见，比较常见的是作为复杂部分性发作的一部分。4）有精神症状的发作。复杂部分性发作1) 单纯部分发作起病，继而意识障碍。2) 发作开始就有意识障碍。3）部分性发作继发全身大

4、发作:A单纯部分性发作继发全身大发作。B复杂部分性发作继发全身大发作。C单纯部分性发作进展为复杂部分性发作，然后继发全身大发作。（2）全面性（全身性）发作 是指第一个临床变化提示两侧大脑半球从开始即同时受累。1）失神发作与不典型失神发作2）肌阵挛发作。3）阵挛性发作。4）强直发作。5）强直阵挛发作。6）失张力发作（起立不能性）。（3）不能分类的癫癎发作 包括所有因资料不全以及迄今分类标准尚无法归类的发作。如新生儿发作：节律性眼动、咀嚼动作、游泳样动作、颤抖、紧张、恐慌、呼吸暂停等。（4）附录 某些发作及其类型可归于上述分类，但有其特殊性。1）反射性癫癎。2）各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳

5、、情绪等）。3）周期性发作（如与月经周期、睡眠觉醒周期有关的发作）。3.癫癎和癫癎综合征的鉴别诊断（1）与部位有关的（部分性或局灶性）癫癎和癫癎综合征。1）特发性部分性癫癎A.具有中央颞区棘波的良性儿童期癫癎（BECCT）.B.具有枕区发放的良性儿童期癫癎。C.原发性阅读性癫癎。2)症状性部分性癫癎A.儿童慢性进行性局限型癫癎状态（Kojewnikow综合征）。B.有特殊促发方式的癫癎综合征。C.颞叶癫癎。D.额叶癫癎。E.顶叶癫癎。F.枕叶癫癎。3）隐源性癫癎 推测癫癎是症状性，但尚未找到病因及证据。（2）全面性癫癎和癫癎综合征1）特发性癫癎a良性家族性新生儿惊厥。b良性新生儿惊厥。c良性婴

6、儿肌阵挛癫癎。d儿童失神癫癎。e青少年失神癫癎。f青少年肌阵挛性癫癎。g觉醒时全身强直阵挛发作的癫癎。h其它未定义下的特发性全面性癫癎；不属于上述综合征之一，可归于本项内。i特殊促发方式发作的癫癎：包括反射性癫癎及其它非特异性因素（不眠、戒酒、药物戒断、过度换气等）诱发的癫癎。2）隐源性或症状性癫癎a、West综合征（婴儿痉挛）.b、Lennox-Gastaut综合征。c、具有肌阵挛失神发作的癫癎。d、有肌阵挛性失神发作的癫癎3)、症状性全面性癫癎及癫癎综合征：常见于婴儿及儿童，特征为全面性发作，常可包括肌阵挛、强直、失张力及非典型失神发作几种类型。脑电图异常为双侧性，但规律性差，不对称，发作

7、间期为暴发抑制、高度节律失律、棘慢复合波或普遍性快节律。A、无特殊病因a早期肌阵挛性脑病。b婴儿早期癫癎性脑病伴暴发抑制的脑电图（大田原综合征）。c其他。B、特异性综合征：以癫癎发作为主要表现或主要特征的疾病。a、胼胝体发育不全综合征。b、脑回发育不全-巨脑回。c、结节性硬化。d、 Sture-Weber病。e、进行性肌阵挛性癫癎（Unverricht-Lundborg病）。f、有癫癎发作的协调障碍性小脑性肌阵挛（Ramsay-Hunt综合征）。（3）未能判明为部分型或全面型的癫癎和癫癎综合征。1）既有全面性发作又有部分性发作1新生儿发作。2婴儿期严重肌阵挛癫癎3。发生于慢波睡眠时有持续性棘慢

8、复合波的癫癎。4获得性癫癎性失语（Landau-Kleffner综合征）。2）没有明确的全身或局灶特征的癫癎 许多睡眠大发作的病例不能明确全身或局灶类型。【治疗】60%70%左右的病人经过合理充分的抗癫癎药物治疗，癫癎发作控制满意。难治性癫癎约占25%，其中15%左右可以考虑通过外科手术治疗。1、治疗目的 控制癫癎发作，改善病人生活质量。2、治疗原则(1)、抗癫癎药物用药决定 第一次发作原则上暂不予治疗，但要结合EEG所见及脑部有无器质疾病及病人的态度等；2次以上发作，如间隔期不长，应开始药物治疗；有明确促发因素，如热惊厥、酒精或药物戒断性发作，一般不主张长时间抗癫癎治疗。(2)、根据癫癎发作

9、和癫癎综合征类型选择用药A、部分性发作（单纯及复杂部分发作，继发全身强直阵挛性发作）一线药物： 卡马西平； 二线药物： 拉莫三嗪，奥卡西平，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸B、青少年肌阵挛癫癎。一线药物： 丙戊酸；二线药物： 拉莫三嗪，托吡酯C、特发性全身强直阵挛发作一线药物 ：丙戊酸；二线药物 ：拉莫三嗪，托吡酯 D、婴儿痉挛 ：一线药物 ：促肾上腺皮质激素，氨已烯酸；二线药物： 氯硝西泮，硝西泮，拉莫三嗪，托吡酯，维生素B6，唑尼沙胺。E、Lennox-Gastaut综合征。一线药物： 托吡酯，拉莫三嗪，非氨酯；二线药物： 氯硝西泮，硝西泮，苯巴比妥，氨已烯酸，丙戊酸，唑尼沙胺（3）、尽可能单药治

10、疗。（4）。采用合适的药物剂量及给药方法。3、癫癎持续状态的治疗癫癎持续状态是指出现两次或多次的癫癎发作而在发作之间没有神经功能的完全恢复；或者癫癎发作持续30分钟或更长时间。是一种急症，需要立刻积极治疗。治疗原则 A、尽快中止发作，使用静脉给药；B、避免大量使用影响意识的药物；C、遵循抢救治疗常规，有条不紊地进行操作；D、严密对生命体征进行监测；E、采取措施积极治疗原发病，防止合并症。药物选择1）地西泮 负荷剂量为成人0.150.25mg/kg，儿童0.11.0mg/kg，最大给药速度5mg/min。2）劳拉西泮 负荷剂量为成人0.1mg/kg，儿童0.050.5mg/kg，最大给药速度2m

11、g/min，610分钟起效，若不能控制发作，15分钟后可再用一次。舌下含服，每次0.05mg/kg。3）苯妥英钠 用生理盐水稀释成5%的浓度静脉注射，负荷剂量为20mg/kg，最大给药速度50mg/min，不要用葡萄糖稀释，用药时应监测血压和心电图，发生低血压时应减慢给药速度，出现QT间期延长和心律不齐时应停药。4）丙戊酸钠 负荷剂量是1015mg/kg，之后可给予每小时1mg/kg的速度静脉滴注。5）副醛 8ml10ml，儿童0.3ml/kg，加植物油按12：1的比例配制，保留灌肠。6）其他药物 10%水合氯醛0.5ml/kg保留灌肠；卡马西平、托吡酯等抗癫癎药鼻饲，但多用于速效止惊药之后。

12、在上述药物均不能控制时，在麻醉师的协助下，应用麻醉剂，常用的有阿米妥钠、硫喷妥钠等。阿米妥钠（戊巴比妥钠）初始剂量5ml15ml/kg，肌肉注射或稀释后（0.1g溶于10ml葡萄糖溶液中）缓慢静脉注射，每分钟不超过100mg，然后以0.5mg5mg/kg维持。硫喷妥纳每次10mg20mg/kg，配成2.5%的溶液肌肉注射，或缓慢静脉给药，开始2mg4mg/kg，然后缓慢静滴达EEG出现暴发抑制波形，在维持一段时间方可停药。因为麻醉剂抑制呼吸，所以必须备好气管插管，而且要严密监测生命体征和脑电活动。对阿米妥类药过敏者可用其他全身麻醉药。治疗方案（表15.1.2）表15.1.2癫癎持续状态（SE）

13、的治疗方案时间0分钟方案：观察有近期发作病史者的新一次发作和意识状态；或观察已持续发作10分钟以上者发作情况，作出诊断尽快联系EEG检查，期间开始治疗（除非还需EEG明确诊断）。时间5分钟方案：建立静脉通道，并以生理盐水维持，抽血作生化常规及抗癫癎药血浓度等检查，怀疑低血糖时测血糖。时间10分钟方案：静推地西泮（0.15mg 0.25mg/kg，5mg/min）或劳拉西泮（0.1mg/kg，2mg/min）。时间25分钟方案：如果SE未停止，以50mg/min的速度静脉注射苯妥英钠20mg/kg，监测血压和心电图如果SE仍未控制，追加5mg/kg，必要时可再追加5mg/kg，最大量30mg/kg。时间60分钟方案：如果SE持续存在，考虑气管插管后静推苯巴比妥20mg/kg（100mg/min）时间90分钟方案：如SE仍继续，开始巴比妥麻醉，用戊巴比妥5mg15mg/kg作起始量缓慢静脉注射，控制癫癎发作，然后以0.55mg/kg维持，以保持脑电图上电活动受到抑制，定期减慢滴药速度，观察发作是否控制，密切监测血压，心电图和呼吸功能。（4）预防复发 癫癎持续状态控制后是否长期口服抗癫癎药物治疗，应根据具体情况而定，对于反复发作的癫癎患者或者进行性神经系统的病人，肯定需要长期规律的服用抗癫癎药物，而对于高热惊厥持续状态控制后，多不需要长期抗癫癎治疗。