2022肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展(全文).docx
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1、2022肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展(全文)非肝硬化性门静脉高压是一组临床特征相似的疾病,指在不存在肝硬化的 情况下,门静脉与下腔静脉压力梯度 5 mmHg ,从而出现门静脉高压的 表现。根据门静脉高压产生原因,可将非肝硬化性门静脉高压分为肝前性、 肝性和肝后性。其中,导致肝前性门静脉高压的疾病主要包括肝外门静脉 阻塞、门静脉血栓、脾静脉血栓、内脏血管动静脉屡和巨脾等。本文将主 要从病因、临床表现、诊断和治疗等方面系统梳理肝前性非肝硬化性门静 脉高压的主要进展。1肝外门静脉阻塞定义肝外门静脉阻塞(EHPVO)是指非肝硬化、非肿瘤性的肝外门静脉血管阻塞, 伴或不伴脾静脉、肠系膜上静脉受
2、累,以门静脉侧支形成(Petren和Saint 静脉丛)和门静脉海绵样变性为主要特征川。Baveno VI共识2中排除了 临床表现相似的其他肝病,如特发性门静脉高压、急性门静脉血栓、孤立 的脾静脉和肠系膜上静脉血栓等。EHPVO多见于儿童和青少年,是引起 儿童和青少年门静脉高压症、消化道出血的最常见病因3。1.1 病因 儿童和成人患病的病因并不相同。成人病因主要包括JAK2突变、骨髓增 生性疾病和血液高凝状态等。约36%的EHPVO患者可检测到JAK2突变 4o 一项Meta分析5显示,成人EHPVO中有骨髓增殖性疾病和JAK2 突变的分别占31.5%和27.7%。在28%62%的成人EHPV
3、。患者中可观 察到血液高凝状态,但实际上大多数患者的凝血功能均未得到详细的检查 评估6。在儿童患者中,先天性异常和围产期创伤是发生EHPVO的主要 原因。约30%的EHPVO患儿有先天性异常,以心血管和尿路结构异常最 为常见,特纳综合征、唇腭裂、外耳畸形等也曾有相关报道7。新生儿围 产期患脐炎、坏死性肠炎或新生儿败血症后也易发生EHPVO8。长时间 或创伤性插管和脓毒血症也是发生EHPVO的危险因素9。除上所述,仍 有13%28%的成人和26%62%的儿童EHPVO患者未明确病因10。1.2 病理生理EHPVO被认为是肝血管疾病,全身凝血异常是EHPVO发病的始动因素。在EHPVO的病因作用下
4、,门静脉血栓逐渐形成,血流中断620 d后, 门静脉周围和内部形成多条曲折的侧支静脉,被称为海绵状血管瘤。这些 侧支终止于肝内门静脉分支,以部分代偿肝门静脉血流量,门静脉压力逐 渐升高,侧支循环开放。1.3 临床表现EHVPO患者发病时间依据其病因不同,呈明显双峰样表现。由新生儿败 血症、脐炎等围产期事件导致的EHPVO通常在患儿3岁左右发病;继发 于腹腔感染或不明原因者常在8岁以后出现明显症状。静脉曲张破裂出血 和脾肿大是最常见的临床症状。儿童EHPVO患者首次出血的平均年龄为 3.85.2岁3。相较于发达国家,发展中国家儿童诊断年龄较晚,就诊前 平均有1.83.1次出血发生11。成人EHP
5、VO患者中,静脉曲张出血的 发生率为32%12,其中食管静脉曲张出血占84% ,胃底静脉曲张出血 占7%,由于患者肝功能基本正常,因此对出血事件耐受性较好,不会出 现肝功能失代偿情况。脾肿大是EHVPO典型表现,随着儿童年龄的增长, 发生率逐渐升高,但与出血和疾病严重程度无关。约有4%的儿童和21% 的成人可出现一过性腹水13,使用小剂量利尿剂即可较好控制,部分患 者晚期可能因肝功能恶化出现顽固性腹水。与肝硬化患者相比,EHVPO患者食管、胃和直肠静脉曲张发生率更高, 其中以食管静脉曲张最常见14,发生率为85%94%15。此外,有75% 的EHVPO患者存在门静脉高压性结肠病,其中主要是全结
6、肠病变和左侧 结肠病变,单独的右侧结肠病变仅占5%160EHPVO患儿中约有30%50%存在消瘦和生长发育迟缓17,生长发育 迟缓的严重程度与门静脉高压的持续时间有关18。EHPVO导致生长发 育迟缓的可能原因包括:肝脏分泌胰岛素样生长因子减少,门静脉高压性 肠病引起的吸收不良,脾肿大引起的早饱感等。生长发育迟缓严重影响患 者生活质量,临床及早干预,加强营养支持健康教育,对改善患者预后,提高生活质量具有重要意义19o并发症1.3.1 门静脉胆管病新生的门静脉侧支或者肝门部增生的结缔组织长期压迫胆总管壁引起胆 管缺血,从而导致门静脉胆管病。EHPVO患者门静脉胆管病发生率较高 (80%100%)
7、,但大多数患者无明显症状。患者左胆管受累较多,且受累 程度较重。患者常见临床表现为黄疸、胆绞痛、腹痛和复发性胆管炎。随 着年龄的增长、病程延长和肝功能恶化,门静脉胆管病发病率逐渐升高 20-21。1.3.2 轻微型肝性脑病70%的EHPV。患者可发生轻微型肝性脑病,其中32%的患者未曾接受过 分流手术22。轻微型肝性脑病发生机制可能与肝脏长期血流减少导致的 肝实质消退、血氨和促炎细胞因子水平(TNFa IL-6)升高有关23。1.4 辅助检查多普勒超声可清楚显示肝门静脉海绵状血管瘤,是诊断EHPVO的首选方 法,其敏感度和特异度均在95%以上。CT和磁共振胰胆管造影可显示出 更多病变细节,适用
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