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1、c肾上腺疾病整理肾上腺疾病库欣综合征s 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法一、 定义（)库欣综合征（s ）又称皮质醇增多症 () 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）所致病症的总称；最多见为垂体促肾上腺皮质激素（)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。 刺激因子肾上腺结构分泌产物血光紧张素球状带醛固酮束状带皮质醇网状带雄激素交感神经系统髓质肾上腺素二、 病因分类（）1、依赖的综合征1) 垂体分泌增多 （70%）- 病（好发年龄20-40岁，女：男=2：1）l 垂体微腺瘤（10）-80%l 垂体大腺瘤 -10%l 下丘脑功能紊乱

2、细胞增生肿瘤组织病理特点：l 可有多种肿瘤类型： 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤l 增多导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生肿瘤组织功能特点：l 垂体瘤为部分自主性, 大剂量可抑制其分泌l 不依赖l 瘤可同时分泌多种激素，如：2) 异位综合征l 是由于垂体以外的恶性肿瘤产生，刺激肾上腺皮质增生-10%l 按发病顺序排列的常见原因：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌等l 分为缓慢进展型和迅速进展型2、不依赖的综合征l 肾上腺皮质腺瘤 l 肾上腺皮质腺癌 l 双侧肾上腺小结节性增生 l 双侧肾上腺大结

3、节性增生 三、 临床表现（ ） 库欣综合征临床类型： 1.典型病例1） 代谢紊乱： 脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性（ , ， ） 机制：过多促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，分泌增多，促进脂肪合成和重新分布 蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 糖代谢紊乱： l 外周组织糖利用减少 l 肝糖输出增多l 糖异生增加l 糖耐量受损l 继发性 (类固

4、醇性) 糖尿病 电解质紊乱： 机制：过多致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位综合征和肾上腺皮质癌) 2） 心血管表现： 导致高血压的原因：l 盐皮质样作用 l 容量扩张l 血管活性物加压反应增强l 血管舒张受抑制3） 全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 4） 对感染抵抗力下降l 免疫功能抑制l 抗体形成受阻 l 中性粒细胞吞噬减弱5） 血液改变l 多血质：(，增多) l 淋巴组织萎缩l 淋巴细胞和白细胞百分比率减少6） 性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭

5、经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 2.重型：l 多由癌肿所致，病情严重，进展迅速l 体重减轻l 高血压、浮肿、低钾性碱中毒 3.早期病例：l 全身情况较好l 以高血压为主l 肥胖、向心性的特点不够显著l 尿游离皮质醇明显增高 4.以并发症为主者综合症本身不明显多以并发症就诊：心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状、肺部感染等等 5.周期性 四、 实验室检查（ ） 五、 诊断及鉴别诊断（ ）诊断步骤：1、是否为库欣综合征2、库欣综合征的病因诊断依据：（一）临床表现：1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满

6、月脸、多血质、紫纹2. 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别（二） 糖皮质激素分泌异常1、正常血浆皮质醇 昼夜节律()8：275550(1020)4：85275 (310)12N 140 (55(20)/24h尿 库欣：75(25)/24h尿 b.24h尿17(17) ： 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位综合征和肾上腺皮质癌明显升高 3、 24h尿游离皮质醇( )(24) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受

7、昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值a. 异位综合征和肾上腺皮质癌明显升高b. 库欣病及腺瘤轻度或明显升高c. 正常值：13030424d. 连续3次正常, 可排除库欣综合征4、 地塞米松（, ）抑制试验目的：下丘脑垂体肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 地塞米松D环已经16-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不及地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定a.小剂量地塞米松抑制试验目的：鉴别肥胖及库欣病方法：口服地塞米松0.75, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17和24结果：正常人2

8、4h尿17, 24h尿抑制到对照值50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下用于区别单纯性肥胖。能被抑制到对照值的50%以下。b.大剂量地塞米松抑制试验目的：鉴别异位综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌方法：口服地塞米松2, q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17和24h尿结果：库欣综合征患者，大剂量可完全抑制分泌。 异位综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制用于区别中枢性/依赖性或不依赖性的。5、血浆测定 来源于(腺垂体)。正常人及皮质醇有相同昼夜节律 意义：库欣病和异位综合征时，增加、昼夜节律消失、降低；及肾上腺肿瘤相区别正常值： 8 2.3118 (10.582)

9、4 1.716.7 (7.676)12 08.7 (039.7)（三） 影像学检查l X线：骨质疏松，少数蝶鞍扩大l 肾上腺B超或：双侧肾上腺增生或肿瘤l ：垂体结节或肿瘤病因诊断：不同病因的库欣综合征的鉴别诊断看书本P706的表格鉴别诊断：l 肥胖患者：症状一样，尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节保持正常l 酗酒兼有肝损害出现假性 综合征，在戒酒一周后，生化异常消失六、 治疗（） （一）、s 治疗：1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案。 术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300；术后第1天200、第23天各150；第45天各100；

10、第67天各50。一周后, 泼尼松510维持612个月。术后46个月分泌功能可恢复2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速器)。术后注意防治综合征(皮肤黏膜色素沉着、升高、垂体瘤)。激素替代治疗3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%20%4. 垂体大腺瘤：开颅手术5. 药物治疗 1)溴隐停()：多巴胺受体增效剂，抑制、和 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停520 2)血清素抑制剂 赛庚啶用法: 24。作用于垂体以上脑组织, 疗程36月副作用：嗜睡、体重增加（二）、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌：l 手术治疗切除肿瘤l 术后6至12个月为

11、肾上腺皮质功能恢复期l 糖皮质激素替代治疗: 泼尼松2030,逐步减量, 维持量 2.57.5,维持时间为6至12个月（三）、 不依赖的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗（四）、 异位综合征： 治疗原发性肿瘤，不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂l 甲吡酮(, ) 抑制11-羟化酶，从而抑制皮质醇合成l 氨基导眠能() 抑制转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成l 米托坦(0)可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死七、 预后（） 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（ ) 1.掌握本病的主要病因、临床特征和治疗方法2.熟悉病理生理要点定义：l 分为继发性和原发性l 原发

12、性：又称为 病，由于感染、自身免疫或肿瘤、白血病等原因破坏双则肾上腺绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致l 继发性由于下丘脑垂体病变所引起一、 病因（）1、感染a. 肾上腺结核（最常见）b. 真菌感染c. 晚期艾滋病d. 脑膜炎球菌感染2、自身免疫性肾上腺炎(自身免疫性多内分泌综合征）：儿童，肾上腺皮质、甲状旁腺、性腺功能减退 ，隐性遗传：成人，肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病、1型糖尿病，显性遗传3、其他较少见病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、双侧肾上腺切除、使用肾上腺酶系抑制剂 肾上腺脑白质营养不良（儿童型和青少年成人型），为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病，呈X染色体连锁遗传二、 临床表现（

13、） 恶心呕吐、钾正常、低钠考虑肾上腺减退 1) 全身皮肤色素加深（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕处等，黏膜）2) 神经、精神系统：乏力、淡漠、疲劳，重者有嗜睡、意识模糊、精神失常3) 胃肠道：食欲减退、嗜咸食、 消化不良；若出现恶心、呕吐、腹泻者提示病情加重 4) 心血管系统：血压降低，心脏缩小，心音低钝；头昏、眼花，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压5) 代谢障碍：糖异生减弱，肝糖元耗损，低血糖 6) 肾：排泄水负荷的能力减弱，大量饮水可出现稀释性低钠血症7) 生殖系统：女性毛发脱落，月经失调或闭经；男性性功能减退8) 对应激的抵抗力减弱：可出现肾上腺危象9) 合并其他疾病时，有相应疾病

14、的症状肾上腺危象（ ） ：为疾病急骤加重的情况。常发生于感染、创伤、手术、脱水、突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、严重脱水、血压降低，常有高热、低血糖、低血钠等。抢救不及时可发展至休克、昏迷、死亡三、 实验室检查（ ） 1) 血液生化v 低血钠，高血钾 v 高血钙v 空腹低血糖2) 血常规：正细胞正色素性贫血，中性粒细胞减少、淋巴细胞相对增多等 3) 激素检查：v 基础血、尿皮质醇、尿17-羟降低v 兴奋试验v 血基础的测定：原发增高 ，继发降低4) 影像学检查v 肾上腺增大（结核钙化阴影、出血、转移性病变）v 肾上腺不增大（自身免疫病） 四、 诊断及鉴别诊断（ ）1

15、临床表现2 实验室检查 l 基础血、尿皮质醇、尿17-羟降低l 增高 l 试验疑诊：肾上腺危象a. 循环虚脱，脱水、休克、衰竭b. 低血糖，呕吐体检：色素沉着、白斑、体毛稀少、生殖器发育差鉴别诊断：慢性消耗性疾病：最具诊断价值者为兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非本病患者，经兴奋后，血尿皮质类固醇明显上升。l 重度营养不良l 恶性肿瘤五、 治疗（） 基础治疗l 健康教育l 糖皮质激素替代治疗l 食盐及盐皮质激素 病因治疗 肾上腺危象（ ）抢救l 补充盐水l 糖皮质激素l 积极治疗感染及其他诱因 外科手术或其他应激治疗六、 预后（） 嗜铬细胞瘤 ()l 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节

16、和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。l 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(, )，包括多巴胺(, D)，肾上腺素( A， E)，去甲肾上腺素(, ; , )l 继发性高血压患者一定要小心嗜铬细胞瘤l 肾上腺外嗜铬细胞瘤，称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁。嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用l 舒血管肠肽、P物质 面部潮红l 鸦片肽、生长抑素 便秘l 舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻l 神经肽Y 血管收缩、面色苍白l 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克病理：

17、a. 嗜铬细胞瘤8090%位于肾上腺b. 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%c. 单侧肾上腺腺瘤肾上腺外腺瘤约为10%d. 90%为良性，恶性约10%临床表现（ ）：一、 心血管系统表现：(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45,平时血压正常。 发作时(以分泌为主者) :200300130180a. 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速b. 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等c. 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小

18、等d. 发作时间：数秒钟或数分钟，12小时至数十小时e. 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压f. 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2. 持续性高血压约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：a. 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效b. 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速c. 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖d. 直立性低血压伴心动过缓(长期过量

19、，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低) (二) 低血压、休克或高血压及低血压交替原因如下：a. 肿瘤骤然出血、坏死，释放骤减或停止b. 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减c. 过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张d. 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降e. 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降f. 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除升压作用 (三) 心脏表现 儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰二、代谢紊乱l 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而

20、甲状腺功能正常，发作时体温可上升12l 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等l 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高l 低血钾症：促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌三、 其他表现l 消化道症状：使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石l 腹部包块：少数病人（约5%10%）腹部可扪及包块l 膀胱内肿瘤l 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多 诊断及鉴别诊断（ ）诊断标准：高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高血压伴有前述特点者，提高警惕。进

21、行以下检查:一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称)测定:为终产物 持续性高血压及高血压发作后增高24h尿正常值544(18)2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映释放量 正常值为134224h 超过正常值2倍以上有诊断意义3)血浆和测定(为中间代谢产物) 正常：90570(18102) 正常：60310(1261)4)影响因素(判断结果时参考)：可造成假阳性的物质：含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等可造成假阴性的物质：乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影

22、剂、钙通道阻滞剂等二、 药理实验（对于持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及其代谢物明显增高，不必做药理试验）1.激发试验用于可疑病例l 血压170/110时禁此试验l 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌。 该药1静注, 注射后3分钟, 注射前3倍。 (绝对值2.0)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测l 磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进释放正常：注射后上升最高值较对照值分别35/25嗜铬细胞瘤：明显超过此值血压显著升高者, 立即静注酚妥拉明510，终止试验2.阻滞试验: 适用于血压 170/110者 酚妥拉明(肾上腺素能受体阻滞剂) 试验： 15, , 每分钟测一次, 连

23、续20分钟 注射后2分钟内, 下降35302520，维持35分钟，有助于诊断 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性 三、 定位诊断l 肾上腺B 超：肿瘤1者，检出阳性率较高l ：可检出 12肾上腺肿瘤l 肾上腺：90% 肿瘤可定位，l 静脉造影剂可引发高血压，需先用受体阻滞剂l 131造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤l 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位l 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤鉴别诊断：注意及以下疾病高血压相鉴别 各种原因引起的高血压；年轻高血压；不稳

24、定性高血压；早期原发性高血压 冠心病 心绞痛 甲状腺机能亢进症 绝经期综合征治疗（） 1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发(1)为1和2受体阻滞剂 初始剂量为10, 57天后增加至3040, 分次口服副作用：体位性低血压、鼻黏膜充血、-受体活性相对增强 (2)哌唑嗪(): 1-受体阻滞剂 可避免低血压和心动过速，作用时间较短 初始剂量1，口服，观察血压24小时 下降10，每日用量68下降10, 头晕、胸闷, 日用量 6(3)-受体阻滞剂：先用-受体阻滞剂降低血压， 再用心得安; 适用于心动过速者(4)其他降压药物拉贝洛尔：可以阻断和-受体阻滞剂钙离子阻滞

25、剂：对抗介导的交感神经末梢释放，适用于左心衰2.发作期治疗l 卧床休息; 吸氧l 立即 15(溶入5%糖盐水20)缓慢 ,致降到160/100，继以1015, 溶于5%糖盐500中, 缓慢静滴维持l 严密监测血压、心率、心律l 血压控制在150/903.手术治疗术前准备：至少使用2周，要有经验的外科医生和麻醉师主持术中根据血压变化以及心律失常相应处理 (1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量术后一月左右, 血压以及可能不正常, 注意观察原发性醛固酮增多症 ( ）1.原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血

26、管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%2.继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多病因分类：a. 肾上腺醛固酮瘤 65%85% ( , )b. 特发性醛固酮增多症 15%40%( , )双肾上腺球状带增生可伴有结节机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对的敏感性作用增强； 可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子c. 糖皮质激素可治性醛固酮增多症 ( , )d. 原发性肾上腺皮质增生 1% ( , )e. 产生醛固酮的肾上腺癌 1% ( ) f. 产生醛固酮的异位肿瘤 (

27、 )临床表现（ ） 1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 ：170/100左右早期：无低血钾症状，高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性

28、)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 实验室检查（ ）1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 23)2.高血钠：一般正常高限或略高于正常3.碱血症：血值和2为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡5. 尿液: 值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.0101.018)而减低6.尿钾：正常：当血钾 3.5，尿钾 2524h肾性失钾:血钾 2524h; 或者 血钾 3.0，尿钾 1.3腺瘤b. :显示直径1腺瘤c.

29、 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相d. 肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量, 对诊断价值较大诊断及鉴别诊断（ ）诊断标准：高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋诊断步骤：一、 证实原醛症的存在 1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？ 注意影响血钾水平的因素：l 疾病活动程度： 严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；病情轻者血钾可正常l

30、钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高平衡餐试验：适用于病情不明显者方法： 普食条件，每日摄入 160 (相当于 9.6g)，60(相当于 3.6g)共7天 试验第5、6、7天查血、2，24h尿、以及 注：1g 含 16.7结果1）正常人判断标准：见前述醛固酮测定2）典型原醛者： 血钠正常高值或略高于正常 24h尿钠160 钾代谢负平衡： 血钾 25 24h 2正常高值或略高于正常 碱血症 尿液：值为中性或偏碱性高钠试验：适合于原醛病情轻、低血钾不明显者 方法：每日摄钠240 (约等于 14.4g), 摄钾60 (约等于 3.6g), 连续7天 结果：原醛症血清钾降低, 尿钾增加, 血压

31、增高, 症状及生化异常加重2. 血、尿增多且不能被抑制影响血浆的因素很多，基础测定的意义有限。当水平升高时，往往需要做抑制试验抑制分泌方法：1）生理盐水输注法：平衡餐试验基础上，卧位，0.9%盐水2000，静脉点滴，4h内输完，输注前后测定血浆 结果：正常人血浆水平下降；原醛症时无变化2）抑制试验： 条件同上 方法：口服 2550，卧位2h 服药前后测血浆醛固酮、肾素活性 结果：正常人血浆醛固酮下降，肾素活性升高 原醛者无变化。比值50有意义 注意事项： 血钾3可抑制(1/3原醛症正常)3) 赛庚啶()试验：原理: 赛庚啶可抑制血清素，阻断其对的兴奋作用方法：赛庚啶8，服药前及后每半小时测血，

32、历时2h正常：下降30%以上( 较基础值)，或减少110, 多在90分钟下最明显，平均下降50%：无变化3. 肾素及血管紧张素减低且不被兴奋 影响肾素分泌的因素：肾小球内A压力降低、立位、血容量减少、血钠下降、肾小管腔内减少和低血钾。当肾素及血管紧张素减低, 往往需要做激发试验 试验原理：限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量，正常人肾素及血管紧张素水平升高，原醛症无明显变化 1) 速尿加立位试验：方法：清晨平卧， 0.70，总量 基础值33%，升辐超过正常人) 原因：对 敏感性增强治疗（） （三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症1)分泌肾素的肿瘤 （1）肾小球旁细胞瘤（2）肾外肿瘤瘤，

33、卵巢肿瘤2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 (1) 恶性高血压 (2) 肾动脉狭窄 (3) 一侧肾萎缩、结缔组织病治疗：(一)手术治疗1：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300，一周后停药2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术（二）药物治疗（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50 （2）安体舒通（）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可及肾小管细胞浆以及核内受体结合用法：12024024h, 血钾于12周、血压48周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成（3）钙离子阻断剂：调节作用最后环节，抑制分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对有效 用法： 0.52。34周后有效（5）赛庚啶：针对。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20 1原发性醛固酮增多症的主要病因、病理生理要点？2原发性醛固酮增多症的诊断、鉴别诊断和治疗原则？3原发性醛固酮增多症的实验室检查及特殊试验31 / 31