内科学系统整理-内分泌及代谢疾病(12页).doc

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1、-内分泌及代谢疾病内分泌系统的组成：内分泌腺：垂体1、松果体2、甲状腺3、甲状旁腺4、胰腺内分泌部5、肾上腺6、性腺7、胸腺8内分泌细胞：分布于脑(内啡肽、胃泌素)，胃肠(30多种胃肠肽，如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素)，胰(生长抑素、胰多肽)，肾(肾素、前列腺素)，肝(血管紧张素原)，血管内皮细胞(内皮素、NO)，心房肌细胞(心房钠尿肽)，脂肪细胞(瘦素Leptin)低钾血症病因：1. 摄入不足：长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食2. 排出过多： 非肾性失钾：过多出汗、腹泻、呕吐肾性失钾：醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失

2、3.钾向细胞内转移：代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫痪临床表现：1. 心血管：洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停2. 肌肉：肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留3. 肾脏：引起加重代谢性碱中毒治疗：1. 补钾量可参考血钾浓度降低程度，每天补钾4080mmol不等2. 对因治疗：纠正碱中毒、改用保钾利尿剂3. 注意：禁用洋地黄类药物；见尿补钾；氯离子可以提高肾的保钾能力高钾血症病因：1. 摄入过多：高钾食物、含钾药物、输入库存血2. 排除减少：肾小球滤过下降：急性肾衰竭肾小管分泌减少：醛固酮减少症3. 钾向细胞外转移：酸中毒、大量细胞坏死（挤压、烧伤）、

3、应用高渗药物临床表现：1. 心血管：心律失常，甚至心脏骤停2. 神经-肌肉：兴奋性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力3. 内分泌：引起加重代谢性酸中毒，胰岛素分泌增加治疗：1. 停用一切含钾的药物、食物2. 促使钾离子转入细胞内：输注碳酸氢钠溶液输注葡萄糖溶液及胰岛素，再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性3. 促进钾离子排泄:排钾利尿剂阳离子交换树脂血液透析高渗性脱水病因：1. 摄入不足：吞咽因难，重危病人的给水不足，断绝水源2. 丧失过多：高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻临床表现：轻度缺水：口渴中度缺水：极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮肤失去弹性，眼窝下陷。烦躁不安重度缺

4、水：除上述症状外，出现躁狂、幻觉，甚至昏迷治疗：1. 去除病因2. 补水：每丧失1%体重补液400500ml，分两天补完，加上当天需要量(2000ml)3. 适当补钠、补钾(因醛固酮增多)低渗性脱水病因：1. 胃肠道消化液持续性丢失：反复呕吐、胃肠减压2. 大创面慢性渗液3. 肾性：应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒临床表现：1. 不口渴2. 多尿、低比重尿，晚期少尿3. 皮肤失去弹性，眼窝下陷4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷治疗：1. 去除病因2. 需补充的钠量(mmol)=血钠的正常值(142mmol/L)-血钠测得值(mmol/L) 体重(kg)男O.6/女0.5

5、 分两天补足 还要加上当天需要量4.5g氯化钠等渗性脱水病因：1. 消化液的急性丧失：肠外瘘、大量呕吐2. 体液丧失在感染区或软组织内：腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水临床表现：1. 不口渴2. 舌干。皮肤失去弹性，眼窝下陷3. 恶心、厌食、乏力、少尿治疗：1. 去除病因2. 静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水代谢性酸中毒病因：1. 碱性物质丢失：腹泻、肠瘘、胆瘘和胰瘘。碳酸酐酶抑制剂使重吸收碳酸氢根减少2. 酸性物质过多：缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒3. 肾功能不全：近曲小管重吸收碳酸氢根障碍，远曲小管泌氢障碍临床表现：1. 深快呼吸，有酮味2. 疲乏、眩晕、嗜睡，腱反射减弱

6、3. 面颊潮红，心率加快，血压偏低治疗：1. 去除病因2. 酸中毒较重时(HCO3-15mmol/L)，补碳酸氢钠代谢性碱中毒病因：1. 酸性物质丢失：胃液丢失：呕吐、胃肠减压经肾丢失：利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征2. 碱性物质过多：长期服用碱性药物、输入库存血(含抗凝剂，转化为碳酸氢根)3. 低钾血症临床表现：低钾、缺水表现治疗：1. 去除病因2. 输入等渗盐水，补钾3. 较重时，输入HCl糖尿病分型：1型糖尿病免疫介导性和特发性两种2型糖尿病胰岛素抵抗、细胞受损特殊类型糖尿病1.胰岛细胞功能遗传性缺陷2.胰岛素作用遗传性缺陷：A型胰岛素抵抗、矮妖精貌综合征、Rabson-Mendenh

7、all综合征、脂肪萎缩性糖尿病3.胰腺外分泌疾病4.内分泌疾病5.药物或化学品所致DM6.感染7.不常见的免疫介导性DM8.其他与DM相关的遗传综合征妊娠糖尿病妊娠期间发现病理：1. 1型糖尿病：胰岛细胞数量显著减少及胰岛炎2. 2型糖尿病：胰岛淀粉样变性3. 大血管病变：动脉粥样硬化4. 糖尿病肾病：弥漫性或结节性肾小球硬化，结节性病变具有特异性。肾小球系膜区有嗜伊红结节5. 糖尿病视网膜病：玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤形成6. 糖尿病神经病变：外周神经和自主神经轴突变性，伴节段性或弥漫性脱髓鞘7. 脂肪肝：肝脂肪沉积和变性病理生理：1. 胰岛素绝对或相对不足2. 葡萄

8、糖代谢：肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少，肝糖输出增多3. 脂肪代谢：脂肪组织摄取葡萄糖减少，脂肪合成减少脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高胰岛素绝对缺乏时，脂肪组织大量分解产生大量酮体，导致酮症酸中毒6. 蛋白质代谢：合成减弱，分解加速，负氮平衡临床表现：（一）自然病程1. 1型糖尿病临床前期：胰岛细胞功能逐渐减退，无症状发病初期：大多25岁前起病，儿童较重快，酮症酸中毒首发；成人轻慢。三高一低症状。初期有1年“蜜月期”，即胰岛素敏感期中后期：出现各种慢性并发症，包括微血管病变（肾病、视网膜病）、大血管病变（冠心病、脑血管病、周围血管病）、神经病变2. 2型糖尿病首发症状多样

9、：多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性高血糖状态多40岁以上成年人，肥胖：长期无代谢紊乱症状口服降糖药治疗胰岛B细胞功能需胰岛素治疗慢性并发症（二）代谢紊乱症群1. 全身情况：体力、精神、乏力、易感冒；并发感染时低热、食欲减退2. 心血管系统：心悸、气促、心律不齐3. 消化系统：食欲亢进、易饥饿，体重下降；病情较重者：食欲下降、恶心、呕吐、腹胀4. 泌尿系统：早期多尿多饮、夜尿增多；并发感染时脓血尿伴尿急尿痛5. 生殖系统：女性月经过少、闭经、性欲；男性阳痿，性欲6. 精神神经：忧虑、抑郁；心理压力重；失眠、多梦（三）糖尿病慢性并发症1. 微血管并发症：糖尿病视网膜病：最常见，可

10、引起失明。还可引起青光眼、白内障糖尿病肾病2. 大血管并发症：营养过度、腹型肥胖、高血压、脂代谢紊乱。易动脉粥样硬化冠心病、缺血性或出血性脑血管病、高血压，肢体外周动脉粥样硬化常以下肢动脉病变为主，表现为下肢疼痛、感觉异常和间歇性跛行，重者肢体坏疽3. 糖尿病神经病变：多发性神经病变：肢端感觉异常(手套袜子状分布)肢体隐痛。早期腱反射亢进，后期消失单一神经病变：累及脑神经，、多见自主神经病变：瞳孔、排汗异常、胃排空延迟、心动过速、排尿无力（四）糖尿病皮肤病变1. 糖尿病大疱病2. 糖尿病皮肤病3. 糖尿病类脂质渐进性坏死（五）糖尿病合并感染1. 皮肤黏膜感染2. 膀胱炎、肾盂肾炎、气肿性胆囊炎

11、3. 毛霉菌病4. 肺结核1型与2型糖尿病的鉴别1型糖尿病2型糖尿病基本特征胰岛素绝对缺乏胰岛素抵抗，胰岛素分泌不足起病年龄及其峰值多40岁起病方式多急剧，少数缓起缓慢而隐袭起病时体重多正常或消瘦多超重或肥胖病理改变特征胰岛B细胞数量显著及胰岛炎淀粉样变性“三多一少”症群常典型不典型、或无症状急性并发症酮症倾向大，易发生酮症酸中毒酮症倾向小，50y易发生非酮症性高渗性昏迷慢性并发症肾病30%40%，主要死因20%心血管病较少70%脑血管病较少较多胰岛素及C肽释放试验低下或缺乏峰值延迟或不足胰岛素治疗及反应依赖外援性胰岛素生存，对胰岛素敏感生存不依赖胰岛素，应用时对胰岛素抵抗实验室检查：1. 尿

12、糖：肾糖阈血糖为180mg/dl，超过即为阳性2. 尿酮体：新发者提示为1型，对2型或正接受治疗者提示疗效不满意或并发症 3. 血糖 4. 葡萄糖耐量试验口服葡萄糖耐量试验OGTT：适用于血糖高于正常而又未达糖尿病诊断标准静脉注射葡萄糖耐量试验5. OGTT-胰岛素及C肽释放试验：C肽不受外源胰岛素影响，反映细胞功能6. 脂质组分、尿白蛋白：早起发现并发症7. 自身免疫抗体：胰岛细胞抗体、胰岛素抗体诊断：满足一点即可诊断：1. 糖尿病症状+随机血糖11.1mmol/L2. 空腹血糖水平7.0mmol/L3. 75g葡萄糖负荷后2小时血糖11.1mmol/L糖代谢分类：FBG（mmol/L）2h

13、PBG（mmol/L）正常血糖6.17.8空腹血糖受损6.17.07.8糖耐量减低7.07.811.1糖尿病7.011.1治疗：1. 治疗目标：纠正代谢紊乱、消除症状、维持良好营养状况防止急性代谢紊乱预防和延缓慢性并发症2. 饮食治疗：计算每日总能量，转化为食品交换份，制定食谱3. 运动疗法4. 口服降糖药磺脲类SU双胍类葡萄糖苷酶抑制剂非磺脲类促胰岛素分泌剂噻唑烷二酮代表甲苯磺酰脲格列齐特二甲双胍阿卡波糖瑞格列奈罗格列酮吡格列酮机制刺激细胞分泌胰岛素、抗利尿提高外周组织对葡萄糖的摄取和利用、抑制肠道吸收、降血脂抑制葡萄糖苷酶，延迟糖类吸收 刺激细胞分泌胰岛素增强靶细胞对胰岛素敏感性、调血脂特

14、点降血糖作用有赖于机体尚保存有相当数量有功能的胰岛b细胞组织不降低正常血糖，不增加血胰岛素水平主要用于降低餐后血糖口服后作用快，很少发生低血糖疗效持久，很少发生低血糖适用2型糖尿病，禁用于1型糖尿病2型糖尿病，肥胖患者的一线用药。不单独用于治疗1型糖尿病2型糖尿病，尤其适用于空腹血糖正常而餐后血糖明显升高者2型糖尿病，尤其适合伴有明显胰岛素抵抗者不良反应低血糖、体重增加、胃肠道反应、胃肠道反应，口中金属味，除二甲双胍外可诱发乳酸中毒胃肠道反应呼吸道感染、头痛5. 胰岛素治疗6. 胰腺和胰岛细胞移植7. 慢性并发症治疗 高血压：1型糖尿病ACEI，2型糖尿病ARB视网膜病变：激光治疗血脂异常：他

15、汀类、贝特类糖尿病酮症酸中毒 DKA诱因：1型糖尿病：本身具有倾向2型糖尿病：急性感染、胰岛素减量或中断、饮食不当、胃肠疾病、卒中、心梗、创伤、手术、分娩、精神刺激病理生理：1. 酸中毒：乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮酮血症、酮尿2. 严重失水：渗透压细胞脱水伴渗透性利尿；呕吐3. 电解质平衡紊乱：明显低血钾4. 循环及肾衰竭6. 中枢神经功能障碍：意识障碍、脑水肿临床表现：1. 轻仅酮症：酮血症、酮尿、多饮多尿乏力加重2. 中酮症酸中毒：以上+呕吐、纳差、深快呼吸、烂苹果味+失水症状3. 重酮症酸中毒伴意识障碍：以上+各种反射迟钝、昏迷4. 很多人有腹痛，误诊为急腹症诊断：1. 尿糖、尿酮阳性伴血

16、糖升高，血pH和CO2结合力下降，即可确诊（无论有无糖尿病史）2. 合并尿毒症等可出现酸中毒或意识障碍，诱发DKA 糖尿病并发昏迷的鉴别：酮症酸中毒低血糖昏迷高渗性高血糖状态乳酸性酸中毒病史糖尿病及DKA诱因史糖尿病及治疗、进餐少、活动过度史老年人、多无糖尿病病史，常有感染、呕吐、腹泻史肝、肾功能不全、低血容量休克、心衰、饮酒、服苯乙双胍史起病症状慢，14d，厌食、恶心、多饮多尿乏力等糖尿病加重表现急，以h计算，饥饿感、多汗、心悸、手抖等交感N兴奋表现慢，12w，嗜睡、幻觉、抽搐等精神神经症状较急，124h，厌食、恶心、昏睡及伴发病症状皮肤失水多汗失水失水、潮红呼吸深、快正常快深、快脉搏细速快

17、而饱满细速细速血压下降正常下降下降尿糖/尿酮/血糖，多为16.733.3mmol/L，2.5mmol/L，33.3mmol/L正常血钠pHCO2CP乳酸血浆渗透压治疗：1. 单有酮症者：补液和胰岛素治疗至酮体消失 2. 胰岛素治疗：采用小剂量短效胰岛素持续静滴3. 补液：先补生理盐水，再补葡萄糖液，先快后慢4. 纠正电解质紊乱：主要补钾5. 纠正酸中毒：pH7.0时补碱6. 并发症治疗：感染、休克、心衰、心律失常、肾衰、脑水肿、急性胃扩张(洗胃)等Graves病临床表现：1. 高代谢症候群：疲乏、多汗、低热、糖耐量降低、负氮平衡、闭经/阳痿2. 甲状腺肿：弥漫性肿大，质软3. 眼部表现：TAO

18、 非浸润性突眼：轻度突眼、眼裂增宽、上眼睑移动滞缓、瞬目减少、惊恐眼神、前额皮肤不能皱起、内聚不能 浸润性突眼：畏光流泪、结膜充血水肿、复视、视力下降、眼部肿痛4. 精神神经：易激动、多言多动、失眠焦虑、精神不集中5. 心血管系统：心动过速、心搏增强，脉压增大，毛细血管搏动、水冲脉6. 消化系统：食欲亢进7. 肢端表现：指端粗厚症、胫前黏液性水肿8. 甲亢性疾病： 急性：吞咽困难、呼吸肌麻痹 慢性：肌无力，对新斯的明无效9. 甲状腺危象：甲亢症状加重，伴发热、体重锐减、恶心、呕吐，大汗、腹痛、腹泻，甚而昏迷实验室检查：1. TSH：迅速而显著，降低2. 甲状腺激素：TT4最基本，FT4更直接，

19、TT3最灵敏3. TSAb：早期诊断4. TRH兴奋试验：仅用于诊断困难时。甲状腺性甲亢时血T3T4反馈抑制TSHTSH不受TRH兴奋。TSH不升高支持诊断5. 彩超：甲状腺血流弥漫性分布，血流量明显增多TRH促甲状腺激素释放激素TSH促甲状腺激素TH甲状腺激素TgAb甲状腺球蛋白抗体TSHRAbTSH受体抗体TPOAb甲状腺过氧化物酶抗体TT4总T4FT4游离型T4T4甲状腺素T3三碘甲腺原氨酸rT3反三碘甲腺原氨酸TBG甲状腺素结合球蛋白TSAb甲状腺刺激性抗体（一种TSH受体的抗体），拟TSH诊断：1. 甲亢的诊断：高代谢症候群，TSH降低，TH升高2. GD的诊断：必备条件：甲亢；甲状

20、腺弥漫性肿辅助条件：TAO；胫前黏液性水肿；TSHRAb、TPOAb、TgAb阳性鉴别诊断：（与其它甲亢鉴别）1. 结节性甲状腺肿：无TAO，“热结节”2. 毒性甲状腺腺瘤：无TAO，“热结节”，B超可发现腺瘤的包膜3. 亚急性甲状腺炎：甲状腺摄131I率减低4. 碘甲亢：过量碘摄入史，甲状腺摄131I率减低，可有T4、rT3升高而T3不高的表现治疗：（一）抗甲状腺药物1.分类：硫脲类（甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶PTU）咪唑类（甲巯咪唑MMI、卡比马唑）2.机制：通过抑制甲状腺过氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影响酪氨酸残基碘化，抑制单碘酪氨酸碘化为双碘酪氨酸及碘化酪氨酸偶联形成各种碘甲状腺原

21、氨酸，从而达到抑制甲状腺激素合成的目的3.适应证：病情轻、中度患者甲状腺轻中度肿大年龄20 岁孕妇、高龄或严重疾病不适宜手术者手术前和131I治疗前的准备手术后复发且不适宜131I治疗者4.优点：疗效较肯定不导致永久性甲减方便、经济、使用较安全5.缺点：疗程长停药后复发率较高并发肝损害或粒细胞减少症6.疗程：初治期：PTU 300450mg/d，或MMI 3040mg/d分23次口服，持续68周减量期：约每24周减量一次PTU每次减50100mg,MMI每次减510mg维持期：PTU 50100mg/d，MMI 510mg/d，如此维持1.52年7.不良反应及注意事项：药疹：轻者抗组胺药，若加

22、重立即停药以免剥脱性皮炎粒细胞减少和缺乏：（最严重）试用升白细胞药物（如维生素B4），出现粒细胞缺乏症事须停药抢救，注射粒细胞集落刺激因子。中毒性肝炎：立即停药抢救，必要时糖皮质激素治疗ANCA相关性小血管炎：类似肺-肾出血综合征，重症需用糖皮质激素（二）其它药物1.复方碘液：仅用于术前准备和甲状腺危象。其作用为减少甲状腺出血2.受体阻断剂：甲亢初期、术前准备和甲状腺危象的辅助治疗。可解除甲状腺激素的儿茶酚胺效应3.碳酸锂：短期用于抗甲状腺药物不能耐受者。可抑制TH分泌（三）放射性131I治疗1.适应证：中度甲亢、25岁以上药物不良反应严重或长期治疗无效或复发 不宜手术或术后复发或不愿手术者某

23、些高功能结节甲亢 患非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者2.禁忌证：妊娠及哺乳期妇女25岁以下严重心、肝、肾衰竭或活动性肺结核者外周血白3109/L或中粒1.5109/L重症浸润性TAO甲亢危象甲状腺不能摄碘者3.并发症：甲减放射性甲状腺炎TAO恶化（四）手术治疗1.适应证：中重度甲亢，长期服药无效，停药后复发甲状腺巨大、压迫症状胸骨后甲状腺肿伴甲亢 结节性甲状腺肿伴甲亢2.禁忌证：较重或发展较快的浸润性TAO合并较重心肝肾肺疾病，全身情况差不能耐受手术妊娠早期、末期轻症者药物治疗3.术前准备：术前必须用ATA和普萘洛尔充分治疗至症状控制术前两周加服复方碘溶液，以减少术中出血（五）甲状腺危象的治疗

24、1.抑制TH合成：首选PTU2.抑制TH释放：服PTU后加用复方碘液3.抑制T4转换为T3：PTU、碘剂、受体阻滞剂，联合用药4.降低血TH浓度：血液透析、腹膜透析5.支持治疗：监护心脑肾功能、纠正水电酸紊乱、营养6.对症治疗：供氧、防止感染、物理降温、人工冬眠（六）TAO的治疗原则1.轻度TAO具有自限性，一般治疗措施并定期观察2.综合治疗措施：戒烟、低盐饮食、甲亢治疗、糖皮质激素、放疗、眼眶减压3.TAO活动期、未戒烟前或血TRAb水平明显升高，禁用131I和手术治疗库欣综合征分类：1. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征垂体源库欣综合征(库欣病)异位ACTH综合征 异位CRH综

25、合征2. 非ACTH依赖性库欣综合征单侧性：肾上腺皮质腺瘤/癌双侧性：原发性色素结节性肾上腺瘤3. 假性库欣综合征：长时间应激状态导致4. 外源性库欣综合征：类库欣综合征诊断：1. 功能诊断：测“24小时尿游离皮质醇”和“24小时血皮质醇昼夜节律” “小剂量地塞米松抑制试验”不能抑制，可确诊2. 病因诊断：大剂量地塞米松试验：能抑制，垂体来源 不能抑制，下一步肾上腺影像学检查：可发现肾上腺来源 若只是增生，下一步 岩下静脉窦插管测定ACTH：进一步确定非垂体来源PET-CT：寻找原发异位病灶甲状腺功能减退症临床表现：1. 低代谢症候群：疲乏、行动迟缓、嗜睡、记忆力和注意力下降2. 黏液性水肿：

26、表情淡漠，面容苍白，皮肤粗糙、非凹陷性肿3. 精神神经症状4. 肌肉关节：肌肉乏力5. 心血管系统：心动过缓，心脏扩大，心包积液6. 消化系统：厌食、腹胀、便秘，胃酸和VB12缺乏致贫血7. 内分泌系统：代谢低下，性欲减退，女性月经过多、溢乳实验室检查：1. 生化检查：FT4下降为主，原发性甲减TSH升高，慢性淋巴细胞性甲状腺炎血TgAb、TPOAb明显升高2. 心功能检查：心肌收缩力下降，射血分数减低3. 影像检查：骨龄延迟4. TRH兴奋试验：原发性对TRH反应增强，垂体性无反应，下丘脑性延迟反应诊断：1. 功能诊断：临床表现+T4/T3/TSH2. 定位诊断：TSH+TRH兴奋试验治疗：1. 一般治疗：补充铁剂、VB12、叶酸、稀盐酸、碘剂2. 替代治疗：甲状腺素钠3. 黏液性水肿昏迷：甲状腺素钠支持疗法：吸氧、保温、呼吸道通畅糖皮质激素葡萄糖生理盐水抗生素防治肺部和泌尿系统感染-第 12 页-