病理学名词解释及问答题总结（第十一章）.docx

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1、病理学名词解释及问答题总结（第十一章）泌尿系统疾病泌尿系统疾病分为肾和尿路的病变。肾脏疾病分为肾小球疾病、肾小管疾病、 肾间质疾病和血管性疾病。肾小球病变多由免疫介导的损伤引起;肾小管和肾间 质的病变常由中毒或感染引起。泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱和尿道组成,主要功能是排除代谢产物、 余的水分和无机盐。肾脏的主要功能是排泄代谢产物;调节水、电解质和酸 碱平衡;肾脏还有内分泌功能,分泌肾素、促红细胞生成素、前列腺素和1,25- 二羟胆骨化醇肾单位是肾脏基本的结构和功能单位，由肾小球和与之相连的肾小管组成肾小球由血管球和肾球囊组成肾小球毛细血管壁为滤过膜，由毛细血管内皮细胞、肾小球基膜（GBM,肾

2、 小球滤过的主要机械屏障）、脏层上皮细胞构成结构图片参考书234页内一外 毛细血管腔-内皮细胞（有内皮细胞窗孔）一肾小球基膜一足突一脏 层上皮细胞一壁层上皮细胞肾小球毛细血管之间毛细血管腔一 内皮细胞- 肾小球基膜一系膜基质一系 膜细胞正常情况下，水和小分子溶质可通过肾小球滤过膜，蛋白质不能通过。分子体积 越大，通透性越小；分子携带的阳离子越多,通透性越强。肾小球疾病，又称肾小球肾炎（glomerulonephritis）,是以肾小球损伤和改变 为主的一组疾病。可分为原发性；继发性；遗传性球基本正常；肾小球上皮细胞内有脂质沉积,故有脂性肾病之称 (lipoidnephrosis)病因及发病机制

3、与免疫功能异常有关。病理变化 肉眼，肿胀、苍白，切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现 黄白色条纹;光镜，肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和 蛋白小滴。免疫荧光，无免疫球蛋白或补体沉积;电镜，基膜正常，无沉积物, 主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失。足突消失也可见于膜性肾病和糖尿病, 只有在光镜下肾小球结构正常,电镜下脏层上皮细胞足突消失才可诊断为微小病 变性肾小球病。经肾上腺皮质激素治疗后，足细胞的改变可恢复正常。临床病理联系 多见于儿童，可发生与呼吸道感染或免疫接种之后。表现为肾病 综合征，水肿是最早出现的病症，蛋白尿多为选择性，通常不出现高血压或血尿。3 .局灶性

4、节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis, FSG)病变特 点为局部肾小球的局部小叶发生硬化，临床表现为肾病综合征。机制尚未明确，可能与脏层上皮细胞的损伤和改变有关。病理变化 局灶性分布，早期仅累及皮髓交界处肾小球,以后涉及皮质全层。病 变肾小球局部毛细血管绊内系膜基质增多，基膜塌陷，严重者管腔闭塞。电镜， 弥漫性脏层上皮细胞足突消失I局部上皮细胞从肾小球基膜剥脱。免疫荧光显示 病变部位有IqM和C3沉积。随病情进展，受累肾小球增多，肾小球内系膜基质 增多，最终引起整个肾小球纤维化。临床病理联系肾病综合征，但本病的病程与预后和微小病变性肾小球病有显

5、著 差异。本病特点(与微小病变性肾小球肾炎区别)为：出现血尿、肾小球滤过 率降低和高血压的比例较高；蛋白尿多为非选择性；肾上腺皮质激素治疗效 果不佳；免疫荧光显示病变部位有IgM和C3沉积.膜增生性肾小球肾炎(MPGN)组织学特点为肾小球基膜增厚、肾小球细胞增 生和系膜基质增多。本病可引起肾病综合征,也可引起01尿和蛋白尿。病理变化 光镜，肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞数量增多，可有白细胞 浸润，局部病例可有新月体形成。由于系膜细胞增生和系膜基质增多，血管球小 叶分隔增宽，呈分叶状。肾小球基膜明显增厚。六胺银(PASM)和PAS染色显 示增厚的基膜呈双轨状发病机制型由循环免疫复合物沉积引起

6、；II型补体替代途径的异常激活 临床病理联系 儿童和青年，肾病综合征,常伴血尿,也可仅表现为蛋白尿。慢 性进展，预后较差。伴有新月体形成的课出现急进型肾炎的临床表现4 .系膜增生性肾小球肾炎病变特点为弥漫性系膜细胞增厚及系膜基质增多， 我国常见，机制尚未明确病理变化 光镜，弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多；电镜，局部病例系膜区 有电子致密物沉积；免疫荧光，我国最常见IqG和C3沉积,其他国家IgM和C3 多见,又称IgM肾病。临床病理联系 青少年，男多于女，起病前常有上呼吸道感染等前驱病症，临床 表现多样，可表现为肾病综合征，也可表现为无病症蛋白尿和或血尿。激素和细 胞毒药物治疗。病变轻者预后

7、好，严重者预后差。(四)IgA 肾病(Berger disease)特点是免疫荧光显示系膜区有IQA沉积,临床表现为反复发作的镜下或肉眼血 尿。病因及发病机制IgA肾病患者血清中IgA增高。lqA分为两种亚型,IgAl ；lgA2,只有IqAl亚型可导致肾脏内免疫复合物沉积。IqAl或IqAI免疫复合物沉积于病理变化IgA肾病的组织学改变差异很大，最常见的为系膜增生性病变,也可 表现为局灶性节段性增生或硬化，少数病例形成新月体。免疫荧光的特征是系膜区有lqA沉积。（五）慢性肾小球肾炎 为不同类型的肾小球肾炎的终末阶段。病变特点为大量肾小球发生玻璃样变和硬 化，又称慢性硬化性肾小球肾炎。病理变化

8、 双肾体积缩小,外表呈弥漫性细颗粒状,切面皮质变薄，皮髓质界限 不清，肾盂周围脂肪增多，慢性肾炎的大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。多尿、夜尿、低比重尿是由于肾单位结构破坏，功能丧失所致。肾小管间质性肾炎可为肾小球病变、血管性病变、多囊肾和代谢性疾病进展的结果。原发性肾 小管间质性损伤主要由细菌感染、药物和重金属中毒引起。分为急性和慢性。 急性主要表现为间质水肿、间质和肾小管内中性粒细胞浸润，常伴有局灶性肾小 管坏死。慢性表现为淋巴细胞、单核细胞浸润，肾间质纤维化和肾小管萎缩。 一、肾盂肾炎（pyelonephritis）分为急性、慢性两类。急性多于尿路感染有关 病因和发病机制 尿路感染主要由大

9、肠杆菌引起。细菌感染可通过两条途径： 血源性（下行性）感染，发生败血症或感染性心内膜炎时，细菌随血液进入肾脏， 在肾小球或肾小管周围毛细血管内停留，引起病变，多为双侧性，最常见的致病 菌为金黄色葡萄球菌；上行性感染，尿道炎或膀胱炎，细菌沿输尿管或输尿管 周围淋巴管上行至肾盂、肾盏、肾间质。致病菌主要为革兰隐形杆菌，大肠杆菌 多见。其次为变性杆菌、产气杆菌、肠杆菌和葡萄球菌。病变可为单侧或双侧性。上行性感染是肾盂肾炎的主要途径。肾盂肾炎的易感因素包括尿道粘膜损伤、完 全或不完全尿路梗阻、膀胱输尿管反流和肾内反流。(一)急性肾盂肾炎 是肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症，主要由细菌引起。病理变化 单

10、侧或双侧性，血源性感染多为双侧性。肉眼，体积增大、外表充血、成大脓肿。切面肾髓质内见黄色条纹，并向皮质延伸。肾盂粘膜充血水肿，外表 有脓性渗出物,严重时，肾盂内有浓汁蓄积。上行性感染病变首先累及肾盂，局 部粘膜充血，组织水肿并有大量中性粒细胞浸润。早期中性粒细胞局限于肾间质， 随后累及肾小管，导致肾小管结构破坏，脓肿形成。肾小管为炎症扩散的通道， 管腔内出现中性粒细胞管型。血源性感染先累及肾皮质、病变发生于肾小球及其 周围的间质，逐渐扩展破坏邻近组织，并向肾盂蔓延。急性期后中性粒细胞数量 减少，巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞增多，局部胶原纤维增多，形成瘢痕。上行并发症.肾乳头坏死(papillar

11、y necrosis)肾乳头因缺血和化脓发生坏死。特征是肾椎 体乳头侧2/3区域内出现界境清楚的灰白色或黄色梗死样坏死灶。病变累及单个 或所有乳头。镜下，肾乳头呈凝固性坏死。肾乳头坏死常见于伴有糖尿病或尿路 阻塞的患者1 .肾盂积脓(pyonephrosis)严重尿路阻塞，特别是高位尿路阻塞，脓性渗出物 不能排出，储留于肾盂肾盏内，形成肾盂积脓.肾周脓肿 病变严重时，肾内化脓性改变可穿破肾被摸，在肾周形成脓肿 临床病理联系 起病急，发热，寒战，白细胞增多，腰部酸痛，肾区扣痛，并有 尿频、尿急和尿痛等膀胱和尿道刺激病症。尿检查脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿， 也可出现血尿。白细胞管型在病变累及肾脏时

12、在肾小管内形成，对肾盂肾炎的诊 断有意义。急性肾盂肾炎病变呈灶状分布，肾小球通常较少受累，一般不出现高 血压、氮质血症和肾功能衰竭。(二)慢性肾盂肾炎 特点为慢性间质性炎症，纤维化和瘢痕形成，常伴有肾盂 肾盏变形发病机制L反流性肾病，又称反流性肾盂肾炎，常见2.慢性阻塞性肾盂肾炎尿路阻塞导致尿液储留，使感染反复发作。病理变化一侧或双侧肾脏体积缩小，瘢痕，如为双侧性病变，那么两侧改变不对 称(瘢痕数量多少不等，分布不均，多见肾的上、下极)。与慢性肾小球肾炎的 区别是慢性肾小球肾炎病变呈弥漫性、呈颗粒状、均匀分布，对称性。临床病理联系 反复发作，伴有腰背部疼痛、发热、脓尿、菌尿；肾小管浓 缩功能下

13、降导致多尿和夜尿；低钠、低钾、代谢性酸中毒；肾组织纤维化和 小血管硬化导致局部缺血，导致肾素分泌增加，引起高血压；晚期肾小球破坏， 氮质血症、尿毒症。X线双侧肾不对称性缩小，伴瘢痕形成，肾盂肾盏变形。-药物和中毒引起的肾小管-肾间质性肾炎(-)急性药物性间质性肾炎 肾间质出现严重水肿，淋巴细胞和巨噬细胞浸润, 并有大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。主要由免疫机制引起。(-)镇痛药性肾炎 慢性肾小管-间质性炎症，伴有肾乳头坏死。阿司匹林和 韭那西汀合剂可引起肾乳头坯死和肾小管二间质的炎症。非那西汀代谢产物通过共价结合和氧化作用损伤细胞。阿司匹林通过抑制前列腺素的血管扩张作用使肾乳头缺血，加重细胞

14、损伤。(三)马兜铃酸肾病病人服用大量中药木通后发生急性肾衰。病理学特征是急性肾小管坏死。肾和膀胱肿瘤一肾细胞癌(renal cell carcinoma),简称肾癌,40岁以后，男多于女，肾脏最 常见肿瘤。肾小管上皮细胞起源，又称肾腺癌发病机制 吸烟、肥胖、高血压、接触石棉、重金属；肾细胞癌具有散发性和遗 传性两种类型。散发性多见，发病年龄大，多发生于一侧肾脏；遗传性为常染色 体显性遗传，发病年龄小，肿瘤多为双侧性。三种组织学类型：1 .透明细胞癌(clear cell carcinoma)占肾细胞癌的7080%,95%为散发性.乳头状癌(papillary carcinoma)占肾细胞癌的1

15、015%2 .嫌色细胞癌(chromophobe renal carcinoma)占肾细胞癌的5%肾细胞癌多见于肾脏的上、下两极，上极多见,表现为单个圆形肿物,切面 淡黄色或灰白色，伴灶状出血、坏死、软化或钙化等改变,表现为红、黄、灰、 白等多种颜色相交错的多彩特征。肿瘤界限清楚,可有假包膜形成。肿瘤可蔓延 到肾盏、肾盂和输尿管，并常侵犯肾静脉,瘤栓可因此到达下腔静脉，到达右心 临床病理联系 早期病症不明显。腰痛、肾区肿块、血尿具有诊断意义,但三者 同时出现的比例很小。无痛性血尿是肾癌的主要病症,血尿常为间歇性，早期为 镜下血尿。肿瘤可产生异位激素和激素样物质，病人可出现副肿瘤综合征。如纽 细

16、胞增多症、高钙血症、Cushinq综合征和高血压等。易转移，常发生于肺、骨,预后差二 .肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称Wilms瘤肿瘤起源于后肾胚基组织,为儿童期肾脏最常见恶性肿瘤。三种先天畸形综合征：WAGR综合征：表现为Wilms瘤、虹膜缺如、生殖泌尿道畸形和智力迟钝, 主要是11P13的缺失Denys-Drash综合征：性腺发育不全和幼年发生肾脏病变并导致肾衰竭,主 要是WT1基因的突变Beckwith-Wiedemann综合征：器官肥大、巨舌、偏身肥大、脐突出和肾上腺 皮质细胞肥大，主要是11P15.5的缺失病理变化 单个实性肿物,体积较大，边界清楚,可有假包膜形成。肿

17、瘤质软, 切面鱼肉状、灰白或灰红色,可有灶状出血、坏死或囊性变。肾母细胞瘤在镜下 具有肾脏不同发育阶段的组织学结构，细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细 胞、幼稚细胞三种。临床病理联系 腹部肿块，局部病例出现血尿、腹痛、肠梗阻、高血压病症。可 侵犯肾周脂肪组织或肾静脉，出现肺转移等。手术切除-化疗效果较好。三 .膀胱尿路上皮肿瘤95%起源于上皮组织，绝大多数为尿路上皮，即移行上皮，称为尿路上皮肿瘤或 移行上皮肿瘤。膀胱也可发生鳞癌、腺癌、间叶起源的肿瘤,但少见。病因和发病机制 吸烟、接触芳香胺、埃及血吸虫感染、辐射和膀胱粘膜的慢性 刺激。吸烟是最重要的影响因素病理变化 尿路上皮癌好发于膀胱侧壁

18、和膀胱三角区近输尿管开口处。肿瘤可为单个,也可为多灶性。大小不等。可呈乳头状或息肉状,可浸润或非浸润。尿路上皮乳头状瘤，极少见，青年，呈乳头状，分化好。病因及机制 抗原抗体反响是肾小球损伤的主要原因。主要有两种机制：抗体与肾小球内的抗原在原位发生反响;循环免疫复合物在肾小球内沉积1 .循环免疫复合物性肾炎 川型超敏反响引起的免疫性病变。抗体与非肾 小球性可溶性抗原结合，形成免疫复合物，随血液流经肾脏，沉积于肾小 球，并常与补体结合，引起肾小球病变。局部常有中性粒细胞浸润，伴内 皮细胞、系膜细胞和脏层上皮细胞增生。免疫复合物在电镜下表现为电子 致密物沉积,分别定位于：系膜区；内皮细胞和基膜之间；

19、基膜与 足细胞之间。荧光标记的抗免疫球蛋白或抗补体抗体显示在肾小球病变 部位有颗粒状沉积物。免疫复合物在肾小球沉积后，可被巨噬细胞和系膜 细胞吞噬和降解,在抗原作用为一过性时，炎症很快消退，假设大量抗原持 续存在免疫复合物不断形成、沉积，那么可引起肾小球的慢性炎症。循环免 疫复合物在肾小球内的沉积受复合物分子的大小和复合物携带的电荷所 影响；大分子复合物常被血液中的吞噬细胞清除，小分子复合物易通过肾 小球滤过膜，均不易在肾小球内沉积。含阳离子的复合物可穿过基膜，易 沉积于脏层上皮下;含阴离子的复合物不易通过基膜，沉积于内皮下;电 荷中性的复合物易沉积于系膜区。2 .原位免疫复合物性肾炎抗体直接

20、与肾小球本身的抗原成分或经血液循 环植入肾小球的抗原反响，在肾小球内形成原位免疫复合物，引起肾小球 病变(1)抗肾小球基膜抗体引起的肾炎(抗GBM抗体) 此类肾炎由抗体与 肾小球基膜本身的抗原反响引起。抗体沿GBM沉积，免疫荧光显示 特征性的连续的线性荧光。GBM抗原产生的原因：感染或其他因素 使基膜结构发生改变;病原微生物与GBM具有共同抗原性而引起 交叉反响。(2) Heymann 肾炎(3)抗体与植入抗原的反响植入性抗原是肾小球以外的成分，随血液流 经肾脏时，通过与肾小球成分的反响定位于肾小球。体内产生的抗体 与抗原反响，免疫荧光显示散在的颗粒状荧光3 .细胞免疫性肾小球肾炎 细胞免疫产

21、生的致敏T淋巴细胞可引起肾小球 损伤。4 .肾小球损伤的介质 肾小球内出现免疫复合物或致敏T淋巴细胞后需要 各种介质的参与才能引起肾小球损伤。补体-白细胞介导的机制是引起肾 小球改变的一个重要途径。补体激活后产生C5a趋化因子，引起中性粒 细胞和单核细胞浸润，中性粒细胞释放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸。 蛋白酶使小球基膜降解，氧自由基引起细胞损伤，花生四烯酸代谢产物使 肾小球率过滤降低。在未发现免疫复合物沉积的肾小球疾病中，抗肾小球 抗体引起的细胞损伤可能起主要作用。其他引起肾小球损伤是介质包括: 单核细胞和巨噬细胞，通过抗体或细胞介导的反响浸润至肾小球，被激 活时释放大量生物活性物质，加剧肾

22、小球损伤；血小板，聚集在肾小球 内的血小板可释放二十烷类花生酸衍生物和生长因子等，促进肾小球的 炎性改变；肾小球固有细胞；纤维素及其产物，可引起白细胞浸润和 肾小球细胞增生。肾小球损伤的机制要点为：抗体介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制, 主要通过补体和白细胞介导的途径发挥作用；大多数抗体介导的肾炎由遁 环免疫复合物沉积引起,免疫荧光呈颗粒状分布;抗GBM抗体，免疫荧 光呈线性分布;抗体可与植入肾小球的抗原发生反响，导致原位免疫复合 物形成，免疫荧光呈颗粒状分布基本病理变化 穿刺活检、免疫荧光、透射电镜；染色：HE、PAS、PASMsMasson； PAS染基膜和系膜基质；PASM对基膜染色

23、更清晰；Masson染色可显示特殊蛋 白性物质（包括免疫复合物），也可现实胶原纤维；Fibrin染色显示血栓和纤维素 样坏死。免疫荧光检测免疫球蛋白（IgG、IgMs IgA）和补体成分（C3、Clq、 C4） o透射电镜观察超微结构改变和免疫复合物沉积的状况及部位。肾小球的基本病理变化：1 .细胞增多 肾小球细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞增生，可有中 性粒细胞（释放蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸）、单核细胞及淋巴 细胞浸润。壁层上皮细胞增生可导致肾球囊（脏层上皮细胞和壁层上 皮细胞之间）内新月体形成。2,基膜增厚PAS和PASM染色可见基膜增厚，电镜观察基膜增厚可以 是基膜本身增厚,也可以是

24、内皮下、上皮下或基膜内免疫复合物沉积。3 .炎性渗出和坏死中性粒细胞和纤维素渗出,毛细血管壁可发生纤维 素样坏死，可伴血栓形成.玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变指光镜下HE染色显示均质的嗜酸 性物质沉积；电镜下见细胞外出现无定形物质，其成分为血浆蛋白、 增厚的基膜和增多的系膜基质。严重时毛细血管管腔狭窄和闭塞，肾 小球固有细胞减少甚至消失，胶原纤维增加。最终 节段性或整个肾 小球硬化。肾小球玻璃样变和硬化为各种肾小球病变开展的最终结果。4 .肾小管和间质的改变由于肾小球血流和滤过性状的改变，肾小管上 皮细胞常发生变性，管腔内可出现由蛋白质、细胞或细胞碎片浓聚形 成的管型。肾间质可出现充血、水肿和炎

25、细胞浸润。肾小球发生玻璃 样变性和硬化时，相应的肾小管萎缩或消失，间质发生纤维化(周围临床表现肾小球肾炎临床病症包括尿量、尿性状的改变、水肿、高血压等。尿量的改 变包括少尿、无尿、多尿或夜尿。少尿(oliguria) 24小时尿量v 400ml,无尿v 100ml,多尿25QQml。尿性状的改变包括血尿、蛋白尿、管型尿。血尿分为肉 眼血尿和显微镜下血尿。蛋白尿指尿中蛋白含量150mg/d, 3.5g/d那么成为大 量蛋白尿。管型(cast)由蛋白质、细胞或细胞碎片在肾小管凝集形成,尿中出 现大量管型成为管型尿。肾炎综合征类型急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)起病

26、急,明显血尿、轻中度蛋白尿,常有水肿、高血压。严重者氮质血症。主要由急 性弥漫性肾小球肾炎引起。1. 急进性肾炎综合征(rapidly progressive nepriticsyndrome)起病急，进展快；出现水肿、血尿、蛋白尿后迅速开展为少尿或无尿, 伴氮质血症，发生急性肾衰竭。主要由急进性肾小球肾炎弓I起肾病综合征(nephriticsyndrome)主要表现为：大量蛋白尿，3.5g/d;明显水肿；低蛋白血症；高脂血症和脂尿。由多种肾炎引起2. 无病症性血尿或蛋白尿表现为持续性或反复发作的镜下或肉眼血尿，或轻度蛋白尿，也可两者同时发生,主要为IqA肾病3. 慢性肾炎综合征(chroni

27、cnephriticsydrome)多尿、夜尿、低比 重尿(滤过膜已严重破坏)、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症， 见于各型肾炎终末阶段肾小球病变一肾小球率过滤下降一血尿素氮(BUN)和血浆肌肝水平升 高一氮质血症(azotemia) o尿毒症(uremia)发生于急性和慢性肾衰竭 晚期，除氮质血症表现外，还有一系列自体中毒的病症和体征。急性肾衰表现为少尿或无尿,伴氮质血症慢性肾衰表现为持续出现尿毒症病症和体征肾小球肾炎的病理类型(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)病变特点是弥漫性毛，细皿管内皮细胞和系膜

28、细胞增生,伴生 性粒细胞和巨噬细胞浸润。由免疫复合物引起；临床简称急性肾炎，主要变现为 急性肾炎综合征(明显血尿、轻中度蛋白尿、水肿+高血压，严重可伴氮质血症)。 本病又称毛细皿管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferation glomerulonephritis)或感染后性肾小球肾炎(postinfectious glomerulonephritis, 大多数病例与感染有关)病因和发病机制 主要由感染引起。A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株(12、 4和1型)最常见。咽部或皮肤感染14周发病。病人血清抗链球菌溶血素“0” 和抗链球菌的其他抗原的抗体滴度增高;病人血

29、清补体水平下降，说明补体有激 活和消耗。病人肾小球内有免疫复合物沉积，损伤由免疫复合物介导。病理变化 双侧肾轻中度肿大，被摸紧张。肾外表充血,有的肾脏外表散在粟粒 大小的出血点，称大红肾或虱咬肾，切面肾皮质增厚组织学改变：累及绝大多数肾小球，肾小球体积增大、内皮细胞和系膜细胞 增生，内皮细胞肿胀，可见中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管腔狭窄或闭塞， 肾小球血量减少。严重者发生纤维素样坏死,局部出血伴血栓形成。近曲小管上皮细胞变性。肾小管管腔内出现蛋白管型、红细胞或白细胞管型 及颗粒管型。肾间质充血、水肿并有炎细胞浸润免疫荧光显示肾小球内有颗粒状IgG, IgMs C3沉积电镜 位于脏层上皮细胞

30、和肾小球基膜之间或内皮细胞下、基膜内或系膜区 可见电子密度较高的沉积物（弥漫性，各个部位均有沉积）,呈驼峰状 临床病理联系儿童多见,急性肾炎综合征（明显血尿，轻中度蛋白尿，水肿、高血压，严 重者氮质血症），咽部等处感染10天左右发热、少尿、血尿（常见）等病症。水 肿原因主要是肾小球滤过率降低,水钠储留；超敏反响引起的毛细血管通透 性升高加重水肿。高血压原因:钠水储留，血容量增加。预后一般较好（二）急进性肾小球肾炎（RPGN）又称快速进行性肾小球肾炎，临床表现为急 进性肾炎综合征（起病急、进展快，出现水肿、血尿和蛋白尿后迅速转为少尿、 无尿，伴氮质血症，并发生急性肾衰）。组织学特征：肾小球壁层上

31、皮细胞增生， 新月体形成（crescent）,又称新月体性肾小球肾炎（CrGN）o分三型I型抗GBM抗体引起的肾炎，免疫荧光显示特征性的线性荧光,主要为IgG 沉积。一些病人的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反响,引起肺出血，伴有血 尿、蛋白尿和高血压等肾炎病症，常开展为肾衰竭，病人肺组织出现红褐色实变 灶，称肺出血肾炎综合症（Goodpasturesyndrome）,镜下可见病变部位肺泡 壁坏死、肺泡腔内出血、肺泡间隔增宽,纤维结缔组织增多。II型 免疫复合物性肾炎，我国常见；本型由链球菌感染后性肾炎、SLE、IqA肾 病和过敏性紫瘢等不同原因引起的免疫复合物性肾炎开展而来，免疫性格显示颗 粒

32、状荧光III型 免疫反响缺乏型 免疫荧光和电镜均不能检测到。大局部病人在血液中可 检测到抗中性粒细胞抗体（ANCA）,本型可以为Wegener肉芽肿或显微型多动 胭灸等系统性血管炎的组成局部。病理变化 双肾体积增大，色苍白（壁层上皮细胞增生，在肾球囊内形成新月体， 压迫肾小球毛细血管）,外表可有点状出血，切面肾皮质增厚组织学特征是肾小球囊内有新月体形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗 出的单核细胞构成,可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。纤维素渗出是刺激新月体 形成的重要原因。早期新月体以细胞成分为主，称为细胞性新月体；之后，胶原 纤维增多，转变为纤维-细胞性新月体；最终，成为纤维性新月体。新月

33、体使肾 小球囊囊腔变窄或闭塞，压迫毛细血管丛。肾小管上皮细胞变性，因蛋白吸收导致细胞内发生玻璃样变；局部肾小管上 皮细胞萎缩、消失。间质水肿，炎细胞浸润，后期纤维化。几乎三种类型的肾小 球基膜均有缺损和断裂。免疫荧光1型为线性；2型为颗粒状；3型无 临床病理联系 血尿、伴红细胞管型、中毒蛋白尿，高血压、水肿，Goodpasture 综合征病人可有反复咯血，严重这死亡。由于新月体形成和球囊腔阻塞，病人迅 速出现少尿、无尿和氮质血症,病程进展，肾小球玻璃样变,肾单位功能丧失， 肾衰竭。(三)肾病综合征及相关的肾炎类型 肾病综合征关键性改变是肾小球毛细血管壁的损伤，血浆蛋白滤过增加，形成大 量童白尿

34、,如尿中主要为低分子量的清蛋白和转铁蛋白,那么为选择性蛋白尿 (selective proteinuria),提示滤过膜损伤相对较轻。损伤严重时大分子量的蛋白 也可滤过，形成非选择性蛋白尿。长期蛋白尿导致血中蛋白含量降低，形成低蛋 白血症。水肿的原因是：低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低；组织间液增 多，血容量下降，肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致使钠、水 储留，水肿加剧。高脂血症机制尚不明确。脂尿说明GBM通透性增高，脂蛋白 滤过增加.膜性肾小球病(membranous glomerulopathy)是引起成人肾病综合征最常见 原因。病变特征：肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，肾小球基

35、膜上皮细胞侧出现含 免疫球蛋白的电子致密物沉积。85%为原发性肾小球疾病病理变化 “大白肾”。光镜，早期基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增 厚。电镜，上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密物沉积。 沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起。六胺银染色基膜呈黑色(PASM), 增厚的基膜与垂直的钉突形如梳齿。沉积物逐渐被溶解吸收，形成虫蚀状空隙。 免疫荧光颗粒状。增厚的基膜使毛细血管腔缩小，最终导致肾小球硬化。近曲小 管上皮细胞常吸收蛋白小滴，玻璃样变性。临床病理联系 多见于成人,肾病综合征，肾小球基膜损伤严重,滤过膜通透性 明显增高，表现为非选择性蛋白尿。1 .微小病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulopathy)是引起儿童肾病综 合征最常见原因。病变特点为弥漫性肾小球脏层细胞足突消失;光镜下肾小