2022非肝硬化性门静脉高压症的临床管理现状(全文).docx
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1、2022非肝硬化性门静脉高压症的临床管理现状(全文)门静脉高压症(PH)多见于肝硬化背景,但是15%20% PH患者并没有肝 硬化1。这局部患者统称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),其临床表 现以门静脉高压为主,缺乏严重肝损伤的表现。按照病变部位的不同,可 分为肝前性、肝性和肝后性NCPH ,其中肝性可进一步分为窦前性、窦性 和窦后性。本组疾病多样,异质性强,不易早期诊断。本期请国内知名专 家韩英、尤红、周永健和陆伦根教授团队分别综述肝前性、肝内窦前性、 肝内窦后性、肝后性NCPH的研究进展,增进临床工作者对本组疾病的认 识,以期提高临床管理水平。1NCPH病种多样,异质性强从疾病生理角度
2、而言,所有导致门静脉血流增加和/或血液回流至心脏受阻 的因素都可以导致NCPH0可导致NCPH的疾病种类多样,异质性强。肝前性NCPH主要包括肝外门静脉阻塞(EHPVO)、门静脉血栓、内脏动 静脉屡等。肝内窦前性NCPH主要包括特发性非肝硬化性门静脉高压 QNCPH)、先天性肝纤维化(CHF)、遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT) 等。肝内窦性NCPH见于各种疾病导致肝窦被挤压、破坏、塌陷、淀粉样 蛋白沉积、纤维化时。肝内窦后性NCPH主要包括肝窦阻塞综合征 (HSOS)又称肝小静脉闭塞病(HVOD)、肝静脉阻塞型布加综合征(BCS)。肝后性NCPH主要包括下腔静脉阻塞型BCS、导致血液回流受
3、阻的心脏 病和心包疾病等。总之,NCPH可见于肝脏本身疾病(肝性NCPH),也可 见于肝外疾病累及肝脏(肝前性和肝后性NCPH)。从发病机制看,NCPH多见于获得性疾病,但也可见于先天性发育异常。 如多囊性肝肾疾病1基因突变致胆管板发育畸形累及小叶间胆管(直径 2050 pm)所致CHF.CHF呈常染色体隐性遗传,可分为门静脉高压型、 胆管炎型、混合型和隐匿型,以门静脉高压型最为常见2-3。局部NCPH存在高危因素。骨髓增生性疾病和JAK2基因突变引起的凝血 系统异常是造成患者门静脉和脾静脉血栓的主要原因4。多数原发性BCS 患者存在血栓高危因素:骨髓增生性肿瘤、凝血因子V Leiden突变、
4、凝 血酶原基因G20210A突变、遗传性蛋白S和蛋白C缺乏症等5。随着对NCPH认识的深入,2017年欧洲肝病学会血管性肝病研究小组提 出门静脉肝窦血管性疾病(PSVD)的概念6,其疾病谱包括INCPH及不合 并门静脉高压但有INCPH肝组织学特征的患者。2021年Baveno VD共 识再次讨论了 PSVD的诊断标准:肝组织标本长度 2 cm且足以做出 诊断,除外肝硬化和其他原因导致PH ,并符合以下3条标准之一:至少 一种门静脉高压特异性表现;至少一种PSVD的特异性病理改变;至少一 种门静脉高压非特异性特征同时符合PSVD(尽管不特异)的病理改变。2如何诊断NCPH诊断NCPH需要结合临
5、床表现、实验室检查、影像学与肝脏组织学检查结 果。明确门静脉高压存在的同时,排除肝硬化。临床表现和常规实验室检 查提供诊断线索。影像学检查与肝脏组织学检查那么往往可成为确诊依据。NCPH的共同特点是门静脉高压病症重,而肝功能受损较轻。因此临床上 表现为脾肿大、脾功能亢进(血小板减少,白细胞减少)、腹水、侧支循环 形成(食管胃静脉曲张、脐静脉开放等),但是血清转氨酶、胆红素、白蛋 白的水平正常或轻度异常。以上这些线索往往提示NCPHO此外,有些导 致NCPH的疾病存在特殊临床表现。如,儿童EHPVO易合并生长发育迟 缓、生活质量下降8。EHPVO常并发门静脉高压性胆管病和轻微型肝性 脑病(尽管没
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