最新：原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南主要内容.docx

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1、最新：原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南主要内容2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC ）的专家共识公布。近年 来PSC的临床研究提供了 PSC新的研究数据和资料。为此，中华医学会 肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了 评估，制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC 和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC ）,也附有IgG4-SC的10条推荐 意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。本文仅对指南的图表、21条推荐意见和IgG4-SC指南的图表和10条推 荐意见进行报道，感兴趣读者可点击【阅读原文】进行深度

2、阅读。表2继发性胆管炎的病因分类病因分类常见病因慢性梗阻胆管结石胆管狭窄（手术或慢性胰腺炎继发）肝移植后吻合口狭窄良恶性肿瘤感染性疾病感染性疾病寄生虫感染病毒感染（HIV、巨细胞病毒等）胆管狭窄处以外管壁增厚胆管壁层次消失+ +/-胆管内壁不规那么+一POCS胆管黏膜外表血管密度+ +胆管黏膜外表血管迂曲扩张+ + +胆管黏膜外表纤维瘢痕组织+ +注：PSC为原发性硬化性胆管炎；IgG4-SC为IgG4相关硬化性胆管炎；IBD为炎症性肠病；AIP为自身免疫性胰腺炎；MRCP为磁共振 胰胆管成像；POCS为经口胆管镜推荐意见：1 .对于黄疸、胆汁淤积、肝内外胆管扩张的患者，在排除结石和肿瘤 后，

3、应进行血清IgG4的检测。(C1 ).对疑诊IgG4-SC者，应行CT、MRCP等影像学检查，必要时可行EUS、ERCP、IDUS、POCS 等。(C1 ).对拟诊IgG4-SC者 应检查患者是否合并胆管外其他器官IgG4 RDO （Cl）2 .对疑诊IgG4-SC者，可行胆管、十二指肠乳头（或Vater壶腹）和/ 或肝脏活检；胆管活检时需注意排除胆管癌。（C1）.难以确诊但高度怀疑IgG4-SC的患者，可行诊断性糖皮质激素治疗, 并在1周后进行血清学评估，12周后进行MRCP等胆管影像学检 查评估。（C1）3 .对拟诊IgG4-SC者，应根据胆管影像学改变、血清IgG4水平、其 他器官IgG

4、4 RD、组织学检查以及对糖皮质激素诊断性治疗的反响进 行综合判断。（B1 ）7.IgG4-SC患者应口服糖皮质激氯相当于泼尼松30-40 mg/d ）24 周，用于诱导缓解治疗。（B1 ）8. IgG4-SC患者糖皮质激素诱导缓解后应逐渐减量，但需要维持治疗， 糖皮质激素维持剂量应相当于泼尼松龙510 mg/d。（ Bl ）IgG4-SC患者糖皮质激素维持治疗3年后，假设病情稳定，可考虑减 停；长期小剂量维持治疗可减少复发风险。（C1 ）10.IgG4-SC患者在减停糖皮质激素治疗后，仍应密切监测是否复发。 如疾病复发可用初始剂量糖皮质激素再次诱导缓解（C1 ）。药物、毒物免疫性缺血性胆管疾

5、病缺血样胆管疾病意外在胆管内注入酒精或福尔马林药物性损伤（氯胺酮、塞来昔布、七氟烷、 阿莫西林克拉维酸、阿托伐他汀、英夫利 昔单抗等）IgG4相关自身胰腺炎或IgG4相关硬化性 胆管炎嗜酸性粒细胞性胆管炎肥大细胞性胆管疾病淀粉样变性Bechefs 病肝移植后肝动脉血栓肝移植排斥反响肝动脉内插管化疗肝动脉栓塞化疗系统性血管炎放射损伤危重症患者继发性硬化性胆管炎（创伤、 烧伤、心胸手术、呼吸系统疾病、HELLP 综合征、胰腺炎、急性心肌梗死、蛛网膜下腔出血、脑出血等）推荐意见:1 .对疑诊PSC的胆汁淤积患者胆管影像学检查应首选MRCP.( Al ).对疑诊PSC患者，应进行血清AMA和IgG4检

6、测，以除外原发性胆 汁性胆管炎(PBC)和IgG4-SCo ( C2 )2 .对诊断不明确、可疑小胆管型PSC或可疑重叠其他疾病的患者可行 肝脏活组织检查，不建议将肝活检作为PSC的常规诊断手段。(B1 ).对于胆汁淤积并具有枯树枝、串珠样等典型胆管影像学改变的患者， 排除继发性胆管炎后可诊断为大胆管型PSCO ( Al )3 .胆管影像学无异常的胆汁淤积患者，假设肝脏病理显示典型“洋葱皮 样胆管纤维化或硬化，可诊断为小胆管型PSC;胆管影像学无异常的 胆汁淤积患者，肝脏组织学提示小胆管纤维化，同时合并IBD者也可 诊断小胆管型PSCO ( Bl ).对于疑诊PSC ; MRCP联合肝脏组织学

7、仍不能确诊、胆管狭窄需内 镜治疗或需胆管活检以排除胆管癌者，可行ERCP ; ERCP术前应预防 性使用抗菌药物。(C2)4 .对于确诊PSC的患者 建议行结肠镜检查并活检以评估是否合并IBD (A1);对于PSC伴发IBD患者，建议每年进行1次结肠镜检查； PSC不伴发IBD者每3年复查1次结肠镜(C1) 0.并发脂溶性维生素缺乏的PSC患者，可予补充脂溶性维生素治疗。 （C2）5 .PSC患者应接受骨密度检查并评估骨质疏松风险必要时给予治疗。 （C1）.确诊PSC的成年患者,可每612个月行影像学和/或CA19-9检 查，进行胆管癌和胆囊癌筛查。（B2 ）6 .合并胆囊息肉的PSC患者,假

8、设息肉存在高危因素（8 mm ）,可 行胆囊切除术。（C2）.对于进展为肝硬化的PSC患者，应每36个月行腹部超声检查和 AFP检测，进行HCC筛查。（C1）四、PSC的治疗推荐意见：7 .对PSC患者可给予UDCA 15 mg-kgTdi治疗。（C2 ）.糖皮质激素不应作为PSC患者的常规用药，仅可用于重叠AIH或具有AIH特征的PSC患者。（B1）.对于伴有严重瘙痒的PSC患者，可用舍曲林、利福平、纳曲酮或考 来烯胺等药物治疗。（C1）8 .PSC患者发生胆管显性狭窄,可以行内镜下球囊扩张或者短期支架 置入进行胆管引流治疗，应首选ERCP下胆管球囊扩张。（B1 ）.PSC患者行ERCP治疗

9、时，需对胆管可疑恶性病变取材进行组织学 检查以排除胆管癌。（A1）9 .MELD评分215分或CTP评分C级的肝硬化失代偿期的PSC患者 应行肝移植评估。（A1）.PSC患者肝移植术后仍应密切监测其疾病复发。（A1 ）五、特殊情况推荐意见：10 .对于疑似PSC的儿童患者,GGT可替代ALP作为胆汁淤积的生化 指标；儿童PSC无需常规进行肝胆恶性肿瘤的监测。（B1 ）六、预后推荐意见：11 .可采用UK-PSC. AOM、PREsT。等非侵入性评分模型对PSC患者 的长期预后进行动态评估。（B1）附件1 IgG4相关硬化性胆管炎的诊断治疗指南表3 IgG4相关硬化性胆管炎诊断标准（2020版）

10、(iii)席纹状纤维化诊断指标I肝内/外胆管狭窄a. ERCb. MRCP口.胆管壁增厚a. EUS/IDUSb. CT/MRI/US皿血清学血清IgG水平升高（135 mg/dl）IV.病理学：满足（i） - （ v ）的不同组合a.观察到（i）、（ii）和（v）b.观察到（v ）c.观察SJ（i）、（ii）、（v）以及（iii）和/或（iv）（i）明显的淋巴浆细胞浸润和纤维化（ii） IgG4+浆细胞210/高倍视野(iv )闭塞性静脉炎(v )未观察到肿瘤细胞V .其他脏器受累a.I型自身免疫性胰腺炎b. IgG4相关性泪腺炎/唾液腺炎(M次ulicz病)、IgG4相关的腹膜后纤维化、i

11、gG4相关的肾脏病变VI.糖皮质激素治疗有效诊断I .确诊(1) Va+胆管成像1、2型胆管成像3、4型I a/b+Ha/b+m/vila + Ha+IVb+m/vi(2) Va-胆管成像L 2、3、4型I a + na + in +IVa/VI(3)明确病埋诊断IVc口拟诊(1) Va +胆管成像L 2型胆管成像3、4型I a/b+Ha/b la+na+IVbI a/b+Hb+VI(2) Va-胆管成像1、2、3、4in .疑诊(1) Va +胆管成像3、4型(2) Va-胆管成像L 2、3、4I a + IIa+IVaI a + na + IH +VIi b+na+m+VII a/b+Haib+nb+mI a + na + WVb/VIi b+nb+in+VI糖皮质激素治疗有效-+组织学肝脏胆管组织学MRCP胆管狭窄长度+ ( 10 mm )狭窄近端胆管扩张+外周胆管枯树枝样改+ +-变胆管假憩室样改变+ +-IDUS胆管狭窄处管壁非对+ +/-称增厚