神经病学资料：MG讲义.docx

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1、重症肌无力前言：神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节（见图表）掌握重症肌无力（MG）临床表现、分型、诊断、治疗原那么和危象的 处理；熟悉重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查；了解重症肌无力的 病因和发病机理；一概念：乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖的及补体参与的神经肌肉突 触传递障碍的自身免疫性疾病，主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱 受体；主要表现为受累骨骼肌易疲劳无力，常具有活动后加重、晨 轻暮重，经休息和服用抗胆碱酯酶药物后可减轻等特点；二、病因、病理特点：三、临床表现1、流行病学特点女vs男二3 Vs 2;女性：20-40岁；男性：50岁；家族性罕见.病症一肌无力局部或全身骨骼肌（sk

2、eletal muscle）异常,易疲劳（fatigue）,呈波 动性活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重90%以上眼外肌首发，上睑下垂（ptosis）,复视（diplopia）,眼球 运动受限，瞳孔括约肌不受累面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、四肢骨骼肌常受累，膀胱括约肌平 滑不受累.感染、妊娠和月经前常，精神创伤、过度疲劳等易加重病情；奎宁、 奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨 基糖式类抗生素防止使用2 .肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象的鉴别：详见表格临床分型(采用Osserman改良法)，详见幻灯，可用于判断预后及治疗。四、辅助检查电生理检查： 约90%全身型MG患者

3、3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反响神经肌肉传递障碍 动作电位波幅递减10%以上为阳性血AChR-Ab滴度测定 85%90%全身型、50%60%单纯眼肌型MG患者，特异性99%,敏 感性88%O 线粒体肌病、SLE 70%血清阴性MG抗肌肉特异性激酶抗体(Musk-Ab)阳性疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验重症肌无力最新诊断标准：见幻灯五、鉴别诊断类重症肌无力综合征与重症肌无力鉴别： LEMS肌病：甲亢性肌病、进行性肌营养不良、多发性肌炎 周期性瘫痪；周围神经病：GBS、动眼神经麻痹 运动神经元病：进行性脊肌萎缩；脊髓病：脊髓炎六、重症肌无力诊断思路：见图表举例：定位、定性；七、治疗1、对症一抗胆碱酯酶药：可改善病症，但不能影响病程，是MG的一 线药物，适用于所有MG的病人。2、病因治疗 短效免疫治疗：血浆置换；静脉免疫球蛋白； 长效免疫治疗: 胸腺切除术首选； 糖皮质激素：甲基泼尼松龙 免疫抑制剂（环磷酰胺，硫唾喋吟）3、危象的处理;