再生障碍性贫血的护理.docx
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1、再生障碍性贫血一、定义再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因导致造血干细胞的数量减 少、功能障碍所引起的一类贫血.,又称骨髓造血功能衰竭症,临床主要表现为骨 髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少,但多无肝、脾、淋 巴结肿大。二、分类再障的分类方法较多。(一)根据病因不同可分为遗传性再障(先天性)与获得性再障(后天性); 获得性再障还可根据有无明显诱因分为原发性再障与继发性再障。1 .先天性再生障碍性贫血:又称范可尼综合征(Fanconi s anemia),是 一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸 形。2 .获得性再生障碍性贫血:获得性
2、再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童 和青春期较多见。一般无性别差异,继发于肝炎的病例那么男性较多。获得性再障 又分为特发性与继发性两类。(二)临床较常用是根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型再 障(SAA)和非重型再障(NSAA)。三、病因(一)药物和化学物质:为再障常见的致病因素。具有高危险性的药物 有抗癌药、氯霉素、合霉素、磺胺类等,其中以氯霉素多见。化学物质以苯及其 衍生物最为常见,这些化学物质的致病作用与剂量有关,只要接受了足够的剂量, 任何人都有发病的危险。(二)物理因素:长期接触
3、各种电离辐射,可阻碍DNA的复制而抑制细胞的 有丝分裂,使造血干细胞的数量减少,对骨髓微环境和基质也有危害。(三)病毒感染:各种肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒等都可引起再障,其 中以病毒性肝炎与再障关系较明确,主要与丙型肝炎有关,其次是乙性肝炎,预3 .帮助患者认识不良心理状态对疾病康复的不利影响。4 .如病情允许,鼓励患者自我护理,提高患者的自我认可程度。5 .鼓励患者适当进行户外活动,增强对外界的适应能力。6 .鼓励患者与亲人、病友多交谈,争取社会支持系统的帮助,减少孤独感, 增强康复的信心,积极配合治疗。八、健康指导(一)疾病预防指导尽可能防止或减少接触与再障发病有关的药物和理化物质。针
4、对危险品的职 业性接触者,如油漆工/喷漆工、从事橡胶与制鞋、传统印刷与彩印、室内装修 的工人等,除了要加强生产车间或工厂的室内通风之外,必须严格遵守操作规程, 做好个人防护,定期体检,检查血象。使用绿色环保装修材料,新近进行室内装 修的家居,要监测室内的甲醛水平,不宜即时入住或使用。使用农药或杀虫剂时, 做好个人防护。加强锻炼,增强体质,预防病毒感染。(二)疾病知识指导简介疾病的可能原因、临床表现及目前的主要诊疗方法,增强患者及其家属 的信心,以积极配合治疗和护理。饮食方面应注意加强营养,增进食欲,防止对 消化道黏膜有刺激性食物,防止病从口入。防止服用对造血系统有害的药物,如 氯霉素、磺胺类、
5、保泰松、阿司匹林等。(三)病情监测指导主要是贫血、出血、感染的病症体征和药物的不良反响的自我监测,具体包 括头晕、头痛、心悸、气促、生命体征(特别是体温和脉搏)、皮肤黏膜、常见 感染灶的病症、内脏出血(便血、呕血、腹痛等)的表现,假设有上述病症或体征 出现或加重,提示有病情恶化的可能,应及时向医生护士汇报或及时就医。(四)休息和活动指导充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量,适当的活动调节身心状态,提高患 者的活动耐力,但过度运动会增加机体耗氧量,甚至诱发心衰。睡眠缺乏、情绪 激动那么易诱发颅内出血。因此,患者根据病情做好休息与活动的自我调节。(五)用药指导1 .主要包括免疫抑制剂(ATG、CSA
6、)、雄激素与抗生素的使用。向患者与家 属详细介绍药物的名称、用量、用法、疗程及其不良反响,应叮嘱其必须在医生 指导下按时、按量、按疗程用药,不可自行更改或停用药物,定期复查血常规、 血药浓度等,按时就诊。2 .ATG是一种作用于T淋巴细胞的选择性免疫抑制剂,由于此药是一种异种 蛋白,使用后会出现变态反响、血清病等副反响,加之SAA患者本身抵抗力低, 应用ATG治疗后免疫力更趋低下,ATG治疗后半年骨髓抑制最甚,因此预防感染是 治疗成败的关键,平时注意口腔、皮肤、肛周护理,防止到人口集中的地方,避 免外伤。进行密切观察及积极、科学的护理,可以减少并发症的发生,提高治疗 效果,降低病死率。(六)心
7、理指导告知患者及家属负性情绪的危害,指导患者学会自我调整,学会倾诉;家属 要善于理解和支持患者,学会倾听;必要时应寻求专业人士的帮助,防止发生意 外。参考资料:1 .尤黎明,吴瑛.内科护理学.第5版.北京:人民卫生出版社.2014.2 .陆再英,终南山.内科学.第七版.北京:人民卫生出版社.2008.3 .张之南等.血液病学.第一版.北京:人民卫生出版社.2003.后较差。(四)遗传因素:临床资料显示具有某些HLA-II型抗原的再障患者对免疫 抑制剂的治疗较好,局部患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,说明再障的发病 与遗传因素有关。(五)其他因素:少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性
8、肾 衰竭等疾病可演变为再障。四、资料收集及评估(一)一般资料:入院2小时完成“患者护理评估记录单(成人)”1 .询问患者的患病情况及治疗过程:评估患者的起病急缓、首发表现、特 点及目前主要的病症和体征:评估患者既往的相关辅助检查、用药和其他治疗情 况,特别是血象、骨髓象的检查结果和治疗用药等。2 .既往史、家族史及个人史:主要了解与再生障碍性贫血相关的疾病史以 及可能影响患者健康和治疗效果的相关疾病史。3 .居住、工作环境及接触史:主要是药物及化学物质、电离辐射等。4 .目前患者的一般情况:应注意患者的日常休息、活动量及活动耐受能力、 饮食和睡眠情况等;(二)主诉资料及评估1 .贫血:苍白、乏
9、力、头晕、心悸、气短等。2 .出血:出血点或瘀斑;血泡;眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血;深部脏 器出血的表现:呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血及颅内出血等。3 .发热、咳嗽、咳痰、腹泻、尿路刺激征等。(三)查体资料及评估1 .生命体征:有无发热、发热的程度和热型;有无脉搏加快与呼吸加速; 血压有无变化。2 .意识状态:有无意识障碍。3 .有无贫血:有无贫血面容,甲床及睑结膜是否苍白。4 .皮肤、黏膜情况:有无出血点、瘀斑、血泡,有无眼底出血、鼻出血、 牙龈出血等。5 .有无感染:有无发热、咳嗽、咳痰、皮肤感染和尿路刺激征等感染征象。6 .营养状况:有无消瘦、发育缓慢,身高与体重等。(四
10、)实验室及其他检查评估1 .血常规:全血细胞减少,但三系细胞减少的程度不同,少数患者可呈双 系或单系细胞减少,淋巴细胞比例相对性增高,网织红细胞绝对值低于正常。2 .骨髓象:为确诊的主要依据,骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴。重型再 障:骨髓增生低下或极度低下,红、粒细胞均明显减少,常无巨核细胞;淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增多。非重型再障:骨髓增生减低或呈灶性增生;三系 细胞均有不同程度减少;淋巴细胞相对性增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少, 脂肪组织增多。3 .其他检查:外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关检查。(五)住院期间评估1 .生命体征:生命体征是否平稳。2 .出血情况:有无新发出血或
11、出血倾向,己出血部位有无改善。3 .贫血情况:面色、头晕、心悸、气促等状况有无改善。4 .有无发热、咽部红肿、咳嗽、尿路刺激征、肛周脓肿等感染情况。5 .饮食及营养情况:有无胃肠不适及食欲减退;有无消瘦。6 .患者住院期间的睡眠情况、活动耐受力及自理能力。7 .用药效果及副作用:尤其是免疫抑制剂、雄激素等药物不良反响的评估 与观察。8 .评估血常规、肝功生化、骨髓穿刺等检验与检查结果。9 .输血患者是否发生输血不良反响。(六)评估患者心理-社会状况与认知程度1 .评估患者对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力,是否有焦虑、 恐惧、抵抗等负性情绪。2 .家庭成员及亲友对疾病的认识,对患者的态度
12、。3 .家庭应对能力,以及家庭经济状况,有无基本的医疗保障等。五、治疗要点(一)支持治疗:1 .保护措施:预防感染,注意饮食及环境卫生,SAA需要保护性隔离;防止出血,防止外 伤及剧烈活动;防止使用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心 理护理。2 .对症治疗:(1)纠正贫血:通常认为血红蛋白低于60g/L,且患者对贫血耐受较差时, 可输注红细胞,但应防止输血过多。(2)控制出血:可用酚磺乙胺(止血敏),氨基己酸(泌尿生殖系统出血患 者禁用),女性子宫出血可肌注丙酸睾酮;输浓缩血小板对血小板减少引起的严 重出血有效;当血小板输注无效时,可输HLA配型相配的血小板。肝脏疾病如有 凝血因
13、子缺乏时应予纠正。(3)控制感染:及时采用经验性广谱抗生素治疗,同时取感染部位的分泌 物或尿、大便、血液等做细菌培养和药敏试验,药敏试验有结果后应换用敏感的 抗生素。长期广谱抗生素治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调。真菌感染可用两 性霉素B等抗真菌药物。(4)护肝治疗:AA常合并肝功能损害,应酌情选用护肝药物。(二)针对发病机制的治疗:1 .免疫抑制治疗(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):用于SAA。马ALG 1015mg/(kg -d) 连用5天或兔ATG 35mg/ (kg , d)连用5天;用药前需做过敏试验,静脉滴 注ATG不宜过快,每日剂量应维持1216小时,用药过程中用糖
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