儿童风湿性疾病诊断治疗.ppt
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1、儿童风湿性疾病诊断治疗现在学习的是第1页,共31页 风湿性疾病风湿性疾病(rheumatic diseases) 泛指影响骨、关节及其周围组织如肌肉、泛指影响骨、关节及其周围组织如肌肉、肌腱、筋膜、滑囊的一组疾病,以疼痛为肌腱、筋膜、滑囊的一组疾病,以疼痛为主要表现。主要表现。 可以由感染性、免疫性、内分泌性、可以由感染性、免疫性、内分泌性、代谢性、遗传性、肿瘤性、退化性及地理代谢性、遗传性、肿瘤性、退化性及地理环镜等因素所致。环镜等因素所致。 风湿性疾病可以是系统性的也可以是风湿性疾病可以是系统性的也可以是局限性的。局限性的。现在学习的是第2页,共31页一、风湿性疾病的临床特点一、风湿性疾病
2、的临床特点与感染相关与感染相关 尽管风湿性疾病的病因不明尽管风湿性疾病的病因不明,普遍认为普遍认为感染可能是重要的发病因素。如风湿热与感染可能是重要的发病因素。如风湿热与A组组溶血性链球菌感染相关联。溶血性链球菌感染相关联。 感染致机体对病原体的抗原发生免疫感染致机体对病原体的抗原发生免疫反应反应,形成免疫复合物形成免疫复合物;感染后机体对病原体感染后机体对病原体的特异性免疫反应与自身抗原起交叉反应的特异性免疫反应与自身抗原起交叉反应均可导致风湿性疾病。均可导致风湿性疾病。现在学习的是第3页,共31页与遗传相关与遗传相关 风湿性疾病的发生与患者的遗传背景风湿性疾病的发生与患者的遗传背景和易感性
3、相关。幼年强直性脊柱炎大多发和易感性相关。幼年强直性脊柱炎大多发生于生于HLA-B27阳性的患儿中阳性的患儿中,类风湿性关节类风湿性关节炎与炎与HLA-DRB1*0410相关联。相关联。现在学习的是第4页,共31页为异质性疾病为异质性疾病 风湿性疾病都存在不同亚型风湿性疾病都存在不同亚型,由于患者由于患者的遗传素质不同的遗传素质不同,病因不同病因不同,发病机理不同致发病机理不同致患者的病程、轻重、类型及对治疗的反应患者的病程、轻重、类型及对治疗的反应不尽相同。不尽相同。 提示临床医生处理这些疾病无论在诊提示临床医生处理这些疾病无论在诊断还是在治疗上都不该千篇一律。断还是在治疗上都不该千篇一律。
4、现在学习的是第5页,共31页累及多系统、多器官累及多系统、多器官 风湿性疾病大多数为侵犯多系统、多风湿性疾病大多数为侵犯多系统、多器官的疾病器官的疾病,缺乏能与其它疾病区分的独特缺乏能与其它疾病区分的独特特征。特征。 临床上常应用的风湿性疾病分类标准临床上常应用的风湿性疾病分类标准多为临床表现包含症状和化验检查的组合多为临床表现包含症状和化验检查的组合,因此诊断的特异性不可能为百分之百。因此诊断的特异性不可能为百分之百。现在学习的是第6页,共31页早期诊断困难早期诊断困难 风湿性疾病早期诊断有时较为困难,因为有诊断价风湿性疾病早期诊断有时较为困难,因为有诊断价值的临床表现的形成需要一个过程值的
5、临床表现的形成需要一个过程,符合特异诊断标准符合特异诊断标准可能需数月甚至数年。在此期间需反复临床评估,可能需数月甚至数年。在此期间需反复临床评估,有时候需重新考虑诊断。有时候需重新考虑诊断。 例如符合幼年性类风湿性关节炎例如符合幼年性类风湿性关节炎(JRA)诊断的患儿诊断的患儿,几年以后可能出现贫血和,几年以后可能出现贫血和/或蛋白尿和或蛋白尿和/或高滴度抗核抗或高滴度抗核抗体,先期症状出现数年后有可能发展为系统性红斑狼疮体,先期症状出现数年后有可能发展为系统性红斑狼疮(SLE)。现在学习的是第7页,共31页二、风湿性疾病免疫发病机理二、风湿性疾病免疫发病机理 机体免疫系统对自身抗原丧失耐受
6、,机体免疫系统对自身抗原丧失耐受, 产生自身抗体和特异性自身反应性淋巴细产生自身抗体和特异性自身反应性淋巴细胞导致自身组织、器官的损伤是风湿性疾胞导致自身组织、器官的损伤是风湿性疾病的主要致病机理。病的主要致病机理。现在学习的是第8页,共31页 JRA:JRA:抗原特异性抗原特异性T T细胞起主要作用,表现为细胞起主要作用,表现为滑膜组织中主要为滑膜组织中主要为T T细胞浸润,浸润的细胞浸润,浸润的T T细细胞分泌细胞因子呈胞分泌细胞因子呈ThlThl倾向,升高的细胞因倾向,升高的细胞因子为子为IL-2IL-2、IFN-IFN-,其与疾病活动及各种,其与疾病活动及各种炎性指标呈明显正相关关系。
7、炎性指标呈明显正相关关系。现在学习的是第9页,共31页 SLE:SLE:自身反应性自身反应性B B细胞的活化和细胞的活化和T T细胞抑制细胞抑制功能的异常,与功能的异常,与SLESLE患者血清中有自身抗体患者血清中有自身抗体产生有关。研究表明产生有关。研究表明SLESLE患者活动期外周血患者活动期外周血中的中的CD4+ CD25+ CD4+ CD25+ 调节性调节性T T细胞减少,且其细胞减少,且其减少的程度与病情、血中抗双链减少的程度与病情、血中抗双链DNADNA抗体的抗体的水平呈负相关水平呈负相关 。现在学习的是第10页,共31页三、风湿性疾病的分类三、风湿性疾病的分类 I 1. 弥漫性结
8、缔组织病弥漫性结缔组织病 (类风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎类风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮,多发性肌炎与皮肌炎,干燥综合征等,坏死性血管炎及其他血管疾病多发性肌炎与皮肌炎,干燥综合征等,坏死性血管炎及其他血管疾病,)。2. 与脊柱炎相关的风湿病与脊柱炎相关的风湿病 (强直性脊柱炎强直性脊柱炎,瑞特氏综合征瑞特氏综合征,银屑病关节炎等银屑病关节炎等)。3. 退行性关节病退行性关节病(骨关节痛骨关节痛,骨关节炎等骨关节炎等)4. 与感染因素有关的风湿病与感染因素有关的风湿病(风湿热,莱姆病等风湿热,莱姆病等)5. 与风湿状态有关的代谢性和内分泌病与风湿状态有关的
9、代谢性和内分泌病(痛风痛风,指端肥大症等指端肥大症等)6. 肿瘤引起的骨关节病变肿瘤引起的骨关节病变(滑膜瘤滑膜瘤,滑膜肉瘤滑膜肉瘤,绒毛结节性滑膜炎等绒毛结节性滑膜炎等)7. 与风湿病有关联的神经病变性疾病与风湿病有关联的神经病变性疾病(神经病变性关节炎神经病变性关节炎,椎管狭窄等椎管狭窄等)8. 伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病(骨质疏松骨质疏松,骨软骨炎等骨软骨炎等)9. 非关节性风湿病非关节性风湿病(肌腱炎和肌腱炎和/或滑囊炎或滑囊炎,腱鞘囊肿腱鞘囊肿,雷诺氏病和雷诺氏现象等雷诺氏病和雷诺氏现象等)10.与风湿病有关的其他各种疾病与风湿病有关的其他各种疾病(
10、结节性脂膜炎结节性脂膜炎,药物诱发的风湿性综合征等药物诱发的风湿性综合征等)现在学习的是第11页,共31页三、风湿性疾病的分类三、风湿性疾病的分类 II1.幼年类特发性关节炎幼年类特发性关节炎2.弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病 (系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮,多发多发性肌炎与皮肌炎,干燥综合征等)性肌炎与皮肌炎,干燥综合征等)3.血管炎及其他血管疾病血管炎及其他血管疾病现在学习的是第12页,共31页四、风湿性疾病诊断四、风湿性疾病诊断临床表现临床表现 关节与软组织疼痛为风湿性疾病最常见的症状之一关节与软组织疼痛为风湿性疾病最常见的症状之一 。风湿性疾病系统性表现:风湿性疾病系统性表现:皮肤
11、皮肤 光敏感光敏感,皮疹皮疹,脱发脱发,Raynaud现象现象眼眼 眼红眼红,眼痛眼痛,视力下降视力下降口腔口腔 口腔溃疡口腔溃疡,口干口干胸部胸部 心悸心悸,胸痛胸痛,呼吸困难呼吸困难胃肠道胃肠道 腹痛腹痛,腹泻腹泻,吞咽困难吞咽困难泌尿系统泌尿系统 血尿血尿,泡沫尿泡沫尿血液系统血液系统 出血出血,贫血贫血,血栓栓塞血栓栓塞神经系统神经系统 头痛头痛,抽搐抽搐,瘫痪瘫痪现在学习的是第13页,共31页体格检查体格检查1.体格检查重点为受累关节有无肿痛体格检查重点为受累关节有无肿痛,功能障功能障碍和关节畸形。碍和关节畸形。2.各系统体格检查各系统体格检查,评估各系统受累情况及重评估各系统受累情
12、况及重要脏器功能要脏器功能,直接关联疾病诊断治疗。直接关联疾病诊断治疗。现在学习的是第14页,共31页实验室和辅助检查实验室和辅助检查1.实验室检查实验室检查(1) 一般检查:三大常规、血沉、一般检查:三大常规、血沉、C反应蛋白、肝、肾功能、反应蛋白、肝、肾功能、HBV、ASO、免疫球蛋白和补体,、免疫球蛋白和补体,HLAB27 (2) 自身抗体:自身抗体:抗抗dsDNA抗体抗体 SLE(50%),特异性高特异性高抗抗ssDNA抗体抗体 SLE(70%),非特异性非特异性抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 药物诱发狼疮药物诱发狼疮(951O0%)抗抗U1RNP抗体抗体 MCTD(100%)抗抗Sm抗体抗
13、体 SLE(30%),标记性抗体标记性抗体抗抗SSA抗体抗体 SS(70%),SLE(30%)抗抗SS-B抗体抗体 SS(60%),SLE(10%)抗抗Scl-70抗体抗体 SSc(20%),标记性抗体标记性抗体抗着丝点抗体抗着丝点抗体 局限型局限型SSc(80%),标记性抗体标记性抗体抗抗Jo-1抗体抗体 PM(30%),标记性抗体标记性抗体现在学习的是第15页,共31页抗核抗体(抗核抗体(ANA) ANA阳性可在许多疾病中出现。约阳性可在许多疾病中出现。约99%的活动期的活动期SLE病人病人ANA阳性,但它的特异性差。阳性,但它的特异性差。 ANA阳性且伴阳性且伴有特征性狼疮症状则支持狼疮
14、诊断。有特征性狼疮症状则支持狼疮诊断。 ANA阴性几乎可除外阴性几乎可除外SLE的诊断。的诊断。 对预后和疗效观察的意义人们的意见不尽一致对预后和疗效观察的意义人们的意见不尽一致,一般认为,一般认为ANA在狼疮活动期阳性率和滴度均增高,在狼疮活动期阳性率和滴度均增高,在缓解期阳性率和滴度均减低。在缓解期阳性率和滴度均减低。 在非狼疮性结缔组织病中,在非狼疮性结缔组织病中,ANA阳性率为阳性率为50%,即使在健康献血者中,偶尔也可检出即使在健康献血者中,偶尔也可检出ANA。所以。所以ANA阳性本身不能确诊任何疾病。阳性本身不能确诊任何疾病。现在学习的是第16页,共31页类风湿因子类风湿因子(RF
15、) 类风湿因子为针对类风湿因子为针对IgGFc段上抗原决定段上抗原决定簇的抗体。簇的抗体。RF无特异性无特异性,除了除了JIA外外,SLE、MCTD和其它疾病如病毒和其它疾病如病毒(风疹、巨细胞病风疹、巨细胞病毒、毒、EB病毒病毒)、结核、寄生虫感染和其它慢、结核、寄生虫感染和其它慢性炎症性疾病性炎症性疾病(亚急性细菌性心内膜炎、肝亚急性细菌性心内膜炎、肝脏病变脏病变)亦可阳性。亦可阳性。现在学习的是第17页,共31页关节滑液检查关节滑液检查 滑液分析是重要的检查之一,尤其对滑液分析是重要的检查之一,尤其对单关节炎。从滑液可发现积血、微生物或单关节炎。从滑液可发现积血、微生物或尿酸盐结晶,分别
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