中国弥漫大细胞淋巴瘤诊治指南 (2)讲稿.ppt
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1、关于中国弥漫大细胞关于中国弥漫大细胞淋巴瘤诊治指南淋巴瘤诊治指南 (2)第一页,讲稿共二十五页哦DLBCLDLBCL的定义的定义 弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤( (DLBCL) )为侵袭性为侵袭性大大B B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大,细胞体积胞核与正常组织细胞核相近或大,细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。大于正常淋巴细胞的两倍。第二页,讲稿共二十五页哦未分类的:6%毛细胞白血病: 0%脾边缘区淋巴瘤: 1%淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1%伯基特淋巴瘤: 2%淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%常见的常见的
2、 B-B-非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤LPIS,李小秋教授第三页,讲稿共二十五页哦DLBCLDLBCL的临床特征的临床特征 发生于任何年龄,发生于任何年龄,高峰为高峰为50-70岁,男稍多于女岁,男稍多于女 淋巴结肿大。淋巴结肿大。40% 病变于结外,包括胃肠、病变于结外,包括胃肠、 皮肤、皮肤、CN系统、软组织和各脏器系统、软组织和各脏器 多为临床多为临床III-IV期期 预后与年龄、分期、风险分组、预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关:分子学或免疫组化亚型与预后相关:GCB型型 预后好于预后好于 非非GCB。第四页,讲稿共二十五页哦DLBCL DL
3、BCL 诊断诊断典型的免疫表型:典型的免疫表型:泛泛B细胞表型:细胞表型:CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-生发中心型:生发中心型:CD10+或或BCL-6+,IRF4/MUM1-非生发中心型非生发中心型:CD10-、IRF4/MUM1+;或或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊断有赖于病理检查诊断有赖于病理检查 初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时 需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议第五页,讲稿共二十五页哦DLBCLDLBCL的分期的分期Ann Arbor/Cotswords分期系统分期系统I期侵犯单个淋巴结
4、区域 (I)侵犯单个结外部位 (IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域,但均在膈肌的同侧 (II),可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III),可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外,一个或多个器官或组织广受侵犯,伴有或不伴有淋巴结肿大等Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6第六页,讲稿共二十五页哦DLBCLDLBCL的体能状态评分的体能状态评分ECOG (美国东部肿瘤协作组美国东部肿瘤协作组)评分评分0正常生活
5、1有症状,但不需要卧床,生活能自理250%以上时间不需要卧床,偶尔需要照顾350%以上时间需要卧床,需要特殊照顾4卧床不起第七页,讲稿共二十五页哦DLBCLDLBCL的预后判断的预后判断国际预后指数(IPI)风险分组风险分组风险数风险数5年年DFS5年年OS低危0-170%73%低-中危250%51%高-中危349%43%高危4-540%26%年龄调整的国际预后指数(aaIPI)风险分组风险分组风险数风险数5年年DFS5年年OS低危056%83%低-中危144%69%高-中危237%46%高危321%32%年龄: 60岁体能状态评分: 2-4LDH: 正常值结外受累部位: 1个疾病分期: II
6、I或IV期 适用于年龄1个疾病分期: III或IV期 The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:98794第八页,讲稿共二十五页哦DLBCLDLBCL的分层标准的分层标准aaIPI =0无大包块无大包块9%年轻年轻 ( 1.6cml乙肝相关检查、DNA拷贝,拷贝,HIV。丙肝检查只需高危患者中检测l影像学检查 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。推荐做PET-CT替代CT。 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑
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