侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤.docx

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1、侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤好发于侧脑室三角区影像表现形态不规那么，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有 钙化（50%），偶见出血可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变 C T:不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高MRI: T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分 稍高信号；DWI实性局部弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或 钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限） 增强扫描不均匀强化脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿 可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比拟少见）Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高;当变性发生时，Lip和

2、Lac上升男，51岁，双手抖动15 天，头晕、 呕吐2天男，51岁，双手抖动15 天，头晕、 呕吐2天MR0209125 （侧脑室）间变性室管膜瘤（WHO m级）女，60 岁，反 复头晕 一月余F , 7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤who分级为n级，归类于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤 约占颅内肿瘤的0.25%0.5% ,好发于透明隔或侧脑室内前2/3 处近孟氏孔区，可以突入第三脑室年轻人多见,2040岁，性别无明显差异 临床病症：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的病症可以发生在脑室外，但是十分罕见 有脑脊液播散的报道，但是少见 治疗方法：手术切除效果好。假设伴有

3、室外的生长预后较差细胞及细胞核小形或卵圆形，胞浆浅染或透亮，细胞质稀少，类似于煎蛋。形态与少突胶质细胞瘤相似，易混淆中枢神经细胞瘤常表达突触素的免疫 反响,SYN （突触素）染色阳性是最 可靠的诊断指标影像表现 形态常不规那么，一般有分叶。囊变、坏死、钙化较多见，梗阻性脑积 永常存在CT :实体局部与脑组织密度相等或稍高,可见点状钙化（50% ） MRI : T1上为等信号的实体肿瘤，低信号的钙化区;T2上呈肥皂泡 样的高信号囊肿病变（FLAIR低信号）以及等信号的实体局部,有时 可看到血管流空影；弥散受限（小圆细胞构成，细胞密度高，排列紧 密）一般不侵犯两侧脑实质，边界较清晰 囊变区网状分隔

4、：蜂窝状改变肿瘤边缘与脑室壁间：绳索状改变 增强：中等或明显不均匀强化（富血供）宽基底附着征：肿瘤在侧脑室壁或透明隔上宽基底的附着 扇贝征：被挤压的波浪状脑室壁和囊肿组成 皂泡征：肿瘤内各种大小的囊肿。与脑脊液水分子渗入瘤体有关周围囊肿征：囊肿多位于肿块的边缘，有或没有中央囊肿 液-液平：肿瘤囊肿上部（在T2上通常为高信号）和下部（在T2上通 常为低信号或等信号）之间的界面（敏感性最低）宝石征：增强的T1显示为单一或多个清晰的强化小病灶绳索征：肿瘤边缘条索状、幕状结构液-液平侧脑室解剖脑脊髓液循环模式图终室F , 47岁，下 肢乏力1年， 左侧肢体乏力 加重1个月 MR0375305扇贝征F

5、, 21岁，颈 痛7月余，加 重伴呕吐半月 MR0374345皂泡征周围囊肿征宽基底附着征宝石征绳索征灌注成像为高灌注。（富血管） MRS :在3.5ppm处有一峰值，即甘氨 酸，有一定特征性；NAA峰下降，胆碱 峰升高M , 33岁，间歇性头痛半年余，MR0328869鉴别诊断 室管膜下瘤脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤胶质母细胞瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤室管膜下瘤中老年人 常有囊变弥散不受限 轻度局灶性强化或无 强化脉络丛乳头状瘤幕上：侧脑室三角区（10 岁以下儿童） 幕下：第四脑室（成人）肿瘤多呈分叶状或菜花状 增强扫描：明显强化 由于脑脊液分泌过盛，最 易产生交通性脑积水5月，男，脉络丛乳头状

6、瘤WHOI级胚胎学侧脑室上皮层的室管膜室管膜瘤中枢神经细胞瘤具有神经元和胶质细胞 双重分化能力的双潜能 祖细胞60岁脑膜瘤 脑室内少见，假设发生 那么在脉络丛丰富的侧 脑室三角区多见成年女性多见 信号多均匀 T2WI等-稍高信号， T1WI呈等-稍低信号增强扫描：明显而均 匀强化M ,头痛、头晕1天胶质母细胞瘤 中老年人，男多于女弥散明显受限 瘤周水肿不规那么厚壁强化室管膜下巨细胞室管膜下巨细胞星型细胞瘤多见于20岁以下青9m , M ,癫痫病灶信号混杂增强后显著不均匀少年常伴有结节性硬化 可见室管膜下结节 可发生于侧脑室孟 氏孔强化侧脑室室管膜瘤小结好发于侧脑室三角区 形态不规那么，分叶状，

7、与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化，偶见出血c T:不均匀等稍低密度肿块，间变性密度较高 MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，DWI实性局部弥散受限增强扫描不均匀强化侵犯脑实质可有瘤周水肿中枢神经细胞瘤小结形态常不规那么，一般有分叶。囊变、坏死、钙化较多见, 梗阻性脑积水常存在 CT:实体局部与脑组织密度相等或稍高，可见点状钙化（50%）MRI : T1上为等信号的实体肿瘤，低信号的钙化区；T2 上呈肥皂泡样的高信号囊肿病变（FLAIR低信号）以及 等信号的实体局部，有时可看到血管流空影；弥散受限（小圆细胞构成，细胞密度高，排列紧密）一般不侵犯两侧脑实质，边界较清晰 囊变

8、区网状分隔：蜂窝状改变肿瘤边缘与脑室壁间：绳索状改变增强：中等或明显不均匀强化（富血供）Thanks!室管膜瘤室管膜瘤 室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%5% ,约40%发生在幕上,幕上主要位 于脑室外实质（ 脑室）,男多于女,平均年龄18-24岁60%发生于后颅窝,平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于 髓母和星形细胞瘤 临床病症：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高可通过脑脊液播散 治疗方法：手术，辅以放疗。儿童患者预后较差5年生存率50%-75%病理大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局 部钙化高倍镜下：/ 菊形团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排 列的肿瘤细胞（10%,特异性高）/ 假菊形团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内 含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是 肿瘤细胞核紧密围绕免疫组化:/ GFAP/ EMA/ S100 : + / Vimentin: +病理室管膜瘤室管膜肿瘤2016年WHO分类：/室管膜下瘤（I级）/黏液乳头型室管膜瘤（I级）,室管膜瘤（n级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）/室管膜瘤,RELA基因融合阳性（n或m级）/间变性室管膜瘤（ID级）室管膜瘤 分子亚型分类：与解剖位置有很大关系/小脑幕下： 后颅窝A组：H3K27三甲基化 O 预后差后颅窝B组预后好/小脑幕上： RELA基因融合阳性 预后差YAP1基因融合阳性 预后好