最新：小儿肝血管瘤诊断和治疗专家共识（最全版）.docx

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1、最新：小儿肝血管瘤诊断和治疗专家共识(最全版)肝血管瘤是儿童时期最常见的肝原发良性肿瘤，生后6个月内高发。尽管 其本质上是良性的，但也可能出现危及生命的并发症1,2。因此，早期发 现与及时治疗对疾病的转归及预后意义重大。目前国内外学者对小儿肝血 管瘤的概念与诊断、治疗指征界定、治疗方法选择等问题尚缺乏统一认识, 多参照成人肝血管瘤概念和标准，导致诊疗存在一定偏差。因此，我们联 合多学科专家共同参与制订本共识，以规范小儿肝血管瘤的临床诊断与治 疗。一、定义小儿肝血管瘤是一种以肝血管内皮过度增生为主的良性血管源性肿瘤，包 括婴幼儿肝血管瘤(infantiIe hepatic hemangioma

2、, IHH)和先天性肝血 管瘤(congenital hepatic hemangioma , CHH),不包括交界性、恶性血 管肿瘤和各种血管畸形3,4。以往常使用肝血管内皮瘤一词描述本病, 这种描述虽然突出了病理特征，但容易与恶性血管病变混淆。因此在儿童 中，应使用“肝血管瘤”来描述发生在肝的良性血管肿瘤。二、流行病学因为局部小病灶无病症而未就诊，且临床中难以发现，目前儿童肝血管瘤 的实际发病率仍然无法确定。男女发病比例约为1 ： 1.32.1 ,以女孩更 为多见，没有种族偏好5。在偏身肥大症和贝克威思-威德曼综合征 特的组织学特征，可将其与CHH及其他类型的血管内皮瘤及血管畸形区 分开来

3、。推荐意见10 ：肝组织活检发生并发症风险高，仅用于对病史和影像学检查 不典型、怀疑恶变的患儿进行辅助及鉴别诊断。六、鉴别诊断需注意小儿肝血管瘤与其他血管畸形和肿瘤的鉴别，与可能在婴儿期出现 的肝母细胞瘤、肝血管畸形、间叶性错构瘤、肉瘤（横纹肌肉瘤、胚胎性肉 瘤、血管肉瘤）、转移性神经母细胞瘤和肝癌等区分开来。推荐意见11 :肝母细胞瘤MRI和CT的增强扫描表现形式与小儿肝血管 瘤不同，AFP常持续异常增高。推荐意见12 :小儿肝血管瘤和肝血管畸形的鉴别较为困难，主要以发病年 龄、肿瘤数量、大小以及影像学检查区分。七、治疗方式的选择小儿肝血管瘤的治疗目前尚无定论。在实施具体治疗措施前，应对患儿

4、的 临床表现、影像学特征、病理特征以及实验室检测结果进行综合评估，并 根据肿瘤亚型（局灶型、多发型、弥漫型）、大小、供血血管解剖、有无并 发症（充血性心力衰竭、动静脉分流、凝血功能障碍、腹腔间隔室综合征等） 及并发症的严重程度制定最正确方法，做到持续护理、控制严重并发症和密 切随访（包括家长教育）。（一）保守观察CHH在患儿出生后不久即可开始自行消退。而对于IHH，患儿生后1年 是其生长期，1岁之后即便不予干预，也可能自行消退。故通常对于无症 状的局灶性肝血管瘤患儿建议采用保守观察，推荐使用连续随访观察来记 录肿瘤大小变化27。根据肿瘤大小变化调整随诊间隔时间。对大局部肝 血管瘤患儿而言，保守

5、观察策略是可行的，但如果伴有明显的动静脉分流、 心力衰竭、贫血或严重的甲状腺功能减退等并发症，那么需要治疗干预。推荐意见13 :无病症的局灶型或多发型肝血管瘤患儿可先采用保守观察, 每2周至3个月做超声检查随诊，病变稳定后增加间隔时间，每3 6个月行超声检查直至消退。（二）药物治疗考虑到小儿肝血管瘤消退需要一定时间，且肿瘤增大具有一定危险性，对 于初次诊断即有病症表现且不适合保守观察的患儿，药物治疗常作为首选, 包括：普蔡洛尔、糖皮质激素、雷帕霉素、长春新碱和干扰素等。1 .普蔡洛尔适用于所有类型血管瘤，是目前治疗小儿肝血管瘤的一线用药，取代了以前的首选治疗药物皮质类固醇。普蔡洛尔的剂量通常为

6、12 mg kg-1d-1 ,每天分2次给药，持续6 12个月(但当出现并发症如肾 病综合征或副作用如精神障碍时那么停用)20,28。目前认为其可能通过收 缩血管、减少血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因子的生成和抑制细胞 增殖来缩小病灶29。普蔡洛尔存在腹泻、低血压、低血糖、心动过缓、 支气管痉挛加重等副作用，但程度较轻。开始用药时，建议以最低剂量用 药，在生命体征平稳的前提下，逐渐调整用药剂量。2 .糖皮质激素作用机制尚未明确，可能通过抑制血管内皮细胞增生而使肿瘤稳定。在改 善充血性心力衰竭、减少肝血管分流等方面效果良好，但不可忽视的是其 可能发生的副作用较多，如胃刺激、骨质疏松、心理影响及

7、背部、面部和 腹部的脂肪沉积异常等。此外，研究发现有相当比例的患儿(23.1 %)对类 固醇具有耐药性30,31。因此，目前单独应用少见。对于弥漫型肝血管瘤 患儿，普蔡洛尔和糖皮质激素组合应用疗效更好32,33。激素通常使用泼 尼松龙治疗，其方案为1 1.5 mg-kg-10-1 ,使用2 3周后，根据瘤体 消退状况在2 3个月内逐渐减停34。3 .二线药物包括雷帕霉素、长春新碱及干扰素等。这些药物虽有文献报道，但治疗效 果仍无法确定，存在一定争议。近年来，雷帕霉素因其具有抗血管生成作 用而被广泛应用于多种血管肿瘤和畸形，可通过下调血管生成素和胎盘生 长因子-1发挥作用。对一线药物治疗无效的血

8、管瘤，使用雷帕霉素可以取 得较好疗效，联合普蔡洛尔及糖皮质激素治疗可能具有协同效应，使治疗 效果最大化35。长春新碱和干扰素临床应用较少，目前仅应作为患儿发 生危及生命的并发症且其他药物治疗均无效时的选择36,37。对于有严重 心力衰竭的肝血管瘤患儿，应同时使用洋地黄、利尿剂和类固醇进行治疗。推荐意见14 :药物治疗首选普奈洛尔,可以从1 mgkg-1d-1开始，逐 渐增量，到3 d时增量至2 mg kg-1 d-10也可根据并发症或副作用的不 同，适当减少剂量或停用。推荐意见15 :对于普秦洛尔治疗效果不佳的弥漫型肝血管瘤患儿，推荐采 用普蔡洛尔联合应用糖皮质激素治疗。(三)介入治疗介入治疗

9、主要为经皮肝动脉栓塞术(transhepatic arterial embolization , TAE),适用于药物控制不佳，外科切除手术风险大，特别是血流动力学不 稳定，合并有动静脉或门静脉分流甚至心力衰竭的患儿，可显著减少分流、 改善心力衰竭，为患儿争取缓冲时间。此外，肝动脉栓塞可以在手术前进 行，以减少药物治疗无效患儿的肿瘤血管供应512。对于巨大血管瘤， 将TAE与手术结合是一种提高手术平安性的方法。TAE平安性、有效性、 敏感性高，熟练的儿科介入放射科医生常可以成功栓塞病症性分流以改善 心力衰竭，同时保护主要肝血管。由于患儿年龄小，对介入手术耐受有限， 因此应充分做好术前评估准备，

10、术中操作轻柔，术后注意防范肝功能异常、 肝内胆管损伤、肝叶萎缩及异位栓塞等并发症。有研究发现，介入栓塞后 患儿临床病症均得到明显改善，疗效肯定，值得推广38。但介入治疗有 创、昂贵、作用有限且容易反复，并不建议首选，仅作为有效的辅助治疗 手段。射频消融或微波固化，多在成人开展，小儿中少有报道，无法确定 其平安性和疗效。推荐意见16 : TAE可显著减少或解除动静脉分流、改善心力衰竭，是小儿 肝血管瘤有效的辅助治疗手段。（四）手术治疗手术切除疗效确切、治疗彻底，应严格把握切除指征,对于药物治疗失败、 有明显病症和局灶性或多发性病变（肿瘤直径5 cm）的肝血管瘤患儿，原 那么上可以行手术治疗19。

11、手术方式应根据血管瘤的解剖位置、大小、数 量而定，包括肝血管瘤切除术、肝局部切除术（肝段切除术、肝叶切除术、 半肝切除术等）和肝动脉结扎等。界限清楚的局灶性病变，可行肝血管瘤切 除术，但操作不当可能会导致创面大出血。在尽可能保存更多正常肝组织 的情况下，行肝局部切除术更为平安彻底口刀。因手术可能导致出血和肝 坏死等并发症。对于解剖位置深、手术风险大及肝内多发或弥漫性血管瘤 患儿,是否进行手术治疗，应慎重处理。肝动脉结扎与肝动脉栓塞指征相 同，适用于有高流量动静脉分流、心力衰竭且药物治疗失败、手术切除亦 有困难的患儿，目前多被TAE取代14。推荐意见17严格把握手术指征，以患儿平安为首要原那么，

12、评估手术风险, 制订合理的个体化手术方案。（五）肝移植肝移植是不适用上述治疗方法或治疗无效的危重症患儿的最终选择。对于 肝广泛、弥漫性病灶，病症明显、伴有严重并发症且药物治疗无效、无法 进行手术切除或介入治疗失败及血管瘤破裂后可能危及生命的肝血管瘤 患儿，建议行肝移植手术。但尽管肝移植术后效果良好，也应考虑到移植 术后出现快速失代偿的可能39。推荐意见18 :肝移植适用于有肝内弥漫性血管瘤病变、无法手术切除且其 他治疗方法无效的危重症患儿。八、预后 肝血管瘤患儿预后大多良好，除非合并凝血功能障碍、甲状腺功能减退、CHF和腹腔间隔室综合征等严重并发症。且患儿合并的并发症越多，预后越差，死亡率越高

13、。在未经治疗的肝血管瘤患儿中，有70%的死亡原因是 心力衰竭和腹腔间隔室综合征5。不同研究报道的肝血管瘤患儿死亡率不同，范从0到53.8% ,多发性和弥漫性病变患儿的死亡率约为16% ,多数合并腹腔间隔室综合征和心力衰竭，其中弥漫性病变患儿死亡率更高5,40。推荐意见19 :早期监测多发性和弥漫性肝血管瘤病变，尽早干预，可有效降低死亡率。九、家长教育肝血管瘤患儿的父母应共同参与治疗方案的决策口引。临床医生应该对患 儿父母进行相关知识教育，包括疾病的自然病程、预期的治疗效果，以及 其可能导致的并发症和严重后果。确保父母了解孩子的病情变化，防止家 长对疾病的不重视或过于焦虑。如果建议进行药物治疗，

14、应将向父母介绍 药物及使用剂量、可能的副作用和预期的治疗时间，防止家长由于担忧潜 在的药物副作用而拒绝治疗。家长的支持和理解，可使患儿得到及时的观 察和治疗，可能有助于改善疾病预后。十、随访随访可为临床治疗提供指导性建议及帮助。小儿肝血管瘤通常为良性病变, 但也常出现各种并发症，甚至危及患儿生命。特别当血管瘤发生在1岁以 后或血管瘤（特别是多发型和弥漫型）退而复现时，应格外警惕其恶性可能 41,42。这提示肝血管瘤患儿应定期行超声检查，评估肿瘤生长状况，直 至其完全消退或钙化形成。每次评估稳定后，超声检查间隔时间可逐渐延 长。一旦发现患儿出现新的病症，如肝超声分流增加或甲状腺功能减退等， 应复

15、查超声心动图，警惕心力衰竭的发生。严重时，应重新评估患儿病情 程度和治疗方案。推荐意见20 :小儿肝血管瘤多预后良好，但也有继续进展的可能，建议定 期随诊直至肿瘤完全消退。(Beckwith-Wiedemann syndrome , BWS)患儿中的发病率相对较高。有 1/3的患儿在出生后1个月以内被发现，只有不到5%的患儿1岁后才被 发现。三、分型小儿肝血管瘤包括IHH和CHH0其中IHH具有独特的自然病程、临床特 征及组织特异性标志物葡萄糖转运蛋白(glucose transporter-1 ,Glut-1), 使其区别于其他血管肿瘤或血管畸形7。CHH为不典型血管瘤，多为局 灶性病变，出

16、生时即有且已完全成熟，不会经历快速增长期这一阶段，根 据消退情况可分为快速消退型(r叩idly involuting congenital hemangioma , RICH)、局部消退型(partially involuting congenital hemangioma , PICH)和不 消退型(non-involuting congenital hemangioma , NICH)30根据小儿肝血管瘤不同的临床、影像学表现和肝实质受影响程度，临床上 又将其分为局灶性病变、多发性病变和弥漫性病变8。详见表1。约半数小儿肝血管瘤为局灶性病变，其余大局部为多发性病变9。与多发性和弥漫性病变不

17、同,目前普遍认为局灶性病变不是真正的IHH ,而是 CHH ,且大多数为RICH3O局灶性病变常无病症，但较大病灶可见血流动力学 改变,多表现为动静脉分流，易引发心力衰竭甚至危及生命，需要及时干 预。多发性病变表现为肝多发病灶，其中可见正常肝实质片段；弥漫性病 变表现为肝布满病灶,肝实质几乎被完全替代。弥漫性病变可能由以前未 发现的多发性病变演变而来，与多发性病变比拟不仅是病变范围的延伸, 临床特征也不同，且并发症发生率和死亡风险更高，应及时治疗干预10。 临床分型对肝血管瘤的治疗及预后具有指导作用11推荐意见1:临床上推荐使用局灶型、多发型和弥漫型三种不同亚型指导 临床治疗和判断患儿预后。四

18、、临床表现小儿肝血管瘤临床表现多样，多在产前检查和常规体检时发现，无病症的 腹部肿块或肝肿大是迄今为止观察到的最常见的就诊原因，约50% 60% 的IHH患儿同时伴有皮肤血管瘤5。由于皮肤血管瘤常见于多发型和弥 漫型肝血管瘤患儿多项研究建议，当出现5个或5个以上皮肤血管瘤时， 应接受腹部超声筛查12,13。典型的肝肿大、充血性心力衰竭(congestive heart failure , CHF)和贫血三联征表现并非在所有患儿中都可见到，临床 上可能只出现12个病症11。CHH在胎儿期增殖，在出生前或出生时到达高峰，RICH在出生后不久开 始快速消退，在生后12 13个月时80%的RICH血管

19、瘤缩小(只留下小块 钙化剩余)，但NICH在发病初期可能不会有明显改变3。IHH具有自然 病程，即生后不久出现血管瘤，随后进入快速增生期，多发生在3个月内； 增生期通常持续1年左右，患儿在生后1年内出现病症或综合征。约1岁 左右时进入缓慢消退期，消退时间可能为数月至数年不等，一般为3 5 年；最后为退化完成期，在39岁时病症可以完全消退14。可能存在血流动力学及成分异常，包括动静脉分流、贫血和血小板减少甚 至凝血功能障碍等病症。动静脉分流可致回心血量增加，心脏后负荷增加， 从而导致充血性心功能不全。由于瘤体内碘甲腺原氨酸脱碘酶印活性增加, 引起甲状腺素分解代谢增加，从而导致消耗性甲状腺功能减退

20、，临床上建 议增加甲状腺功能方面检查，尤其是对于存在肝多发性或弥漫性血管瘤病 变的患儿（未经治疗的肝弥漫性血管瘤患儿，后期均会出现甲状腺功能减 退）15,16。其他病症包括：肿瘤过大引起的腹胀和疼痛、呼吸困难、腹腔间隔室综合 征、发热、新生儿肺炎、梗阻性黄疸、生长发育缓慢、继发于肿瘤破裂的 腹腔积血、肠梗阻以及涉及其他器官的血管瘤等。对于直径小于10 cm的 血管瘤，自发破裂的概率很小，但一经发生，可能出现失血性休克危及生 命，需要注意防止外伤17。推荐意见2 :对在皮肤不同部位出现5个或5个以上血管瘤的患儿，建议 行腹部超声筛查，以评估是否存在肝血管瘤。推荐意见3:肝血管瘤患儿在必要时应做心

21、脏和甲状腺功能评估，尤其是 瘤体较大或肝内多发病灶的患儿。五、诊断小儿肝血管瘤的诊断基于患儿病史、体格检查和影像学检查等，大局部患 儿可在出生后6个月内确诊。由于患儿年龄小、体征多不明显，因此以影 像学检查为主。（一）超声检查腹部超声检查无创、简便、经济，无放射性且具有可重复性，对肝血管瘤 的检测、定位及随访有重要作用。典型超声表现为均匀的低回声或高回声 肿块，局灶或多发性病变。局灶性病变在出生后表现为圆形低回声或高回 声肿块，可在产前检出。有时由于病灶钙化，后方伴声影而导致回声不均 匀（约36%的病例可见），也可能因出血、坏死或纤维化等病变导致。假设 为多发小病灶，那么病变回声均匀，且大局部

22、为低回声。肝动脉和静脉常扩 张，肿瘤内和周围可见粗大供养动脉和引流静脉18。彩色多普勒检查可 显示多种血流模式，提示动静脉分流。有研究显示约60%的患儿存在异常 彩色血流模式，40%的患儿存在分流6。超声心动图检查可显示肺动脉流 速、压差，右心扩张程度及射血分数等，反映心功能受损程度。国外已在 临床中使用观察组织灌注状态的微气泡造影剂进行超声造影 （contrast-enhanced ultrasound , CEUS）,可在大多数病变中清楚显示 肿瘤特异性血管形成模式JHH表现为周围向中心强化6。CEUS有很多 优于CT和MRI的特点，操作方便，且无电离辐射，目前已经在国内局部 医院开展。推

23、荐意见4:腹部超声检查应作为小儿肝血管瘤首选的筛查方法，提供诊断或鉴别诊断。推荐意见5 :超声检查无法确诊时，建议进一步行MRI或CT检查。（二）MRI检查常规采用平扫+增强扫描方式（常用比照剂为二乙烯三胺五乙酸铝）。由于 病变血管性质，MRI平扫T1WI成像呈低或等信号,病灶边缘信号较周围 肝实质信号稍高，有时伴有高信号可能反映病灶出血；T2WI成像表现为 明显高信号，STIR及FLAIR上均呈高信号。较大病变可能由于出血、坏 死、中央血栓形成或纤维化而不均匀，而较小病变通常信号强度均匀。随 着回波时间（echo time , ET）的延长,血管瘤信号也逐渐增高。MRI典型影像特征为在T2W

24、I上瘤体呈明显高信号,呈“灯泡征，即使较小的病灶 也可以显示异常高信号19。强化形式与CT 一致，即增强后肿瘤显示向 心性强化特点，可见肿瘤内部血管流空信号。腹腔干水平以下腹主动脉变 细为肝血流增加提示征象18。增强MRI检查可以完善磁共振血管成像(magnetic resonance angiography , MRA)和磁共振静脉造影 (magnetic resonance venography , MRV),后台重塑血管瘤形态和血管情况，对于血管瘤病变特点及周围血供情况显示最正确，相对CT而言既 可防止辐射，又可以提高阳性率，可作为首选检查方法。虽然MRI对小儿 肝血管瘤有较好的诊断价值

25、但MRI成像时间长，常需要与麻醉医生配合, 对患儿进行镇静或全身麻醉，且机器噪声大对新生儿内耳生长发育可能有 不利影响，相关风险必须与MRI成像指导治疗的必要性进行权衡。国外有 研究使用M RI超快脉冲序列来采集结果，其空间分辨率高、扫描速度快, 可以防止镇静或全身麻醉所带来的风险20。推荐意见6 : MRI检查对小儿肝血管瘤有特征性影像学表现和较好的诊断 价值，是常用的有效检查手段。（三）CT检查常规采用平扫+增强扫描方式（常用比照剂为碘）。肝血管瘤典型的CT平扫 表现为多个或单个圆形、均匀的低密度囊状或结节状影，可散在分布，大 小不一，直径从数毫米到十几厘米，边缘清晰，约50%的病例可见钙

26、化 6,21。局灶性病变瘤体较大，呈等、低密度，中央可见更低密度区，其 内可见稍高密度出血或点状钙化灶。增强CT扫描显示：局灶性病灶动 脉期多自边缘开始强化，中心区可见斑点状或结节状强化区，较小病灶（直 径小于1 cm）那么出现全瘤大致均匀强化，多发病灶强化呈葡萄状；门静 脉期可见病灶强化由边缘逐渐向心性扩展；延迟期呈完全充填，密度稍 高于或等于肝实质，出血、坏死、纤维化或血栓区域不能强化，可出现强 化不均的现象18。外周强化模式是鉴别血管瘤与肝母细胞瘤的依据。肝 血管畸形和小儿肝血管瘤表现相似，但前者多为单发病灶，且好发于成人 和年长儿童，罕见于婴儿期。CT检查对病灶范围以及病灶增强的表现更

27、 有利于病灶定性及与其他肝肿瘤鉴别，增强CT可以迅速判断瘤体血供来 源及有无动静脉分流且成像速度快，但存在一定量辐射。在综合医院，婴 儿特别是新生儿做MRI成功率低，CT成像时间短、噪音小，降低了对镇 静剂的要求，对于年龄小且无法完成MRI检查或对肿瘤血管成像要求高者 可以将CT作为首选检查方法。推荐意见7 : CT检查对小儿肝血管瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用，是常 用的有效检查手段。（四）其他方面动脉造影目前仅用于考虑栓塞治疗的血流动力学不稳定的患儿9。用得 （99 mTc）标记的硫胶体和红细胞进行闪烁成像，现在已经不适用。剪切波 弹性成像（shear wave elastogr叩hy ,

28、SWE）作为辅助工具，在儿童中有 助于诊断血管瘤和区分肝血管瘤与恶性肝肿瘤22。推荐意见8 :动脉造影、99 mTc标记成像和剪切波弹性成像不建议作为 小儿肝血管瘤确诊的常规检查工程。（五）实验室检查实验室检查对于诊断肝血管瘤缺乏特异性，但可为临床诊断提供帮助。肝 血管瘤患儿肝功能大都正常，血AFP测定对于肝血管瘤诊断意义不大。新 生儿期AFP显著高于正常参考值范围，在生后数周逐渐下降，绝大多数足 月婴儿1岁时可达成人水平（。6 pg/L）o但血清AFP水平超过所在年龄 段正常参考值范围，可作为判断婴儿肝肿瘤良、恶性的重要指标。止匕外, 近来的研究说明，AFP异质体特别是AFP-L3 ,可为儿

29、童肿瘤提供有效的 辅助诊断证据，国内已有多家单位可以检测23。免疫组织化学检测证实, 肿瘤细胞不能表达AFP,肿瘤附近的肝细胞以及被瘤体包裹的肝细胞可以 合成AFP ,从而使得局部肝血管瘤患儿的血清AFP显著升高24。研究发 现，对于肝血管瘤、特别是存在弥漫性病变的患儿，须密切监测甲状腺激 素和促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone ,TSH)水平，一旦发现 患儿甲状腺功能减退，应及时补充左旋甲状腺素，否那么可导致永久性神经 损伤、凝血功能受损和心脏功能下降15。出现这种状况的原因是肿瘤内 碘甲腺原氨酸脱碘酶ID活性增强，大量释放，可快速降低四碘甲腺原氨酸 (T4

30、)，使其转化为无生物活性的反三碘甲腺原氨酸(rT3),并使三碘甲腺原 氨酸(T3)转化为二碘甲腺原氨酸(T2),从而引起严重的消耗性甲状腺功能 减退25。随着病变的切除或消退，所有异常指标均可恢复正常。推荐意见9 :血AFP测定可用于鉴别肝良恶性肿瘤，AFP的动态变化对肝 肿瘤治疗方案的选择有指导意义。(六)组织活检肝血管瘤血供丰富，做瘤体组织活检时应慎重，经皮肝穿刺活检术后出血 风险很高。大局部患儿可通过影像学检查确诊，无须通过组织学检查来进 一步明确诊断26。但当肝血管瘤发生在婴儿期以后，病灶包含钙化、纤 维化和坏死影像学特征不典型；或者病史不支持血管瘤诊断，血AFP测定 高于各年龄段正常参考值，高度怀疑恶性时，应考虑通过活检进行确诊3。 如果最终进行活检，需对GLUT-1进行免疫组织化学染色，它是IHH最独