干燥综合症(4页).doc

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1、-干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，可发生于任何年龄，但以中年后发病居多，女性占 90%以上，该病的发生与遗传，内分泌，病毒感染可能有关，确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物，公认对症处理，如眼干用人工泪眼，口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干，口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺，肝，肾，胃肠，皮肤，关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎，结节性动脉炎等，同时可并发慢性活动性肝炎，网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔，眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液，细胞免

2、疫异常，如血沉增速，血清丙种球蛋白，免疫球蛋白G显著升高，补体低下等，疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则。病因有哪些(1)、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。 (2)、遗传基础：在对免疫遗传的研

3、究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLADR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLAB8、DR3、DW52相关，日本人与HLADR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。 (3)、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 机体和各种免疫反应是一个精细复杂的系统调节免疫反应在适当的范围之内需要多种因素的协调其中主要是免疫细胞相互抑制和调节例如在干燥综合征病人中周围血中CD分子标记的B细

4、胞数高达%-%（正常人对照%-%）此种标记的B细胞属分化不良或不完全成熟的细胞可自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体在干燥综合征受累的唇腺及其他器官中有相当显著的淋巴细胞浸润其中的T淋巴细胞占优势T细胞又以具有活性标记的B+CDRD+T细胞为主B+细胞是一种被活化并具有辅助记忆功能的T细胞这与正常腺体组织显然不同对新西兰小鼠干燥综合征模型的研究也有类似结果 但干燥综合症患者B淋巴细胞活性增强可能不能完全以抑制性T淋巴细胞亚群减少解释还有其他因素如存在抗淋巴细胞抗体等 总之干燥综合症是一种全身免疫性疾病它是在某些免疫基因背景基础上由外界因素作用所致 干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表

5、现】 起病缓慢，多有乏力，甚至发热。一、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。四、关节与肌肉 70%80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。五、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远

6、肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：周期性低血钾性麻痹；肾性软骨病；肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。七、消化系统 萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；小肠吸收不良；胰腺外分泌功能低下；肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝

7、病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。九、血象 1/41/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。十、淋巴组织增生 5%10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。干燥综合征的

8、诊断 国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准（1981）：眼干燥症；口干燥症；另一结缔组织病。具备和/或及者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：干燥性角结膜炎；口干燥症；血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA1：20、RF1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。干燥综合征实验室检查()轻度正细胞正色素贫血常见有时

9、为低色素性贫血白细胞减少及血小板减少可有血沉增快高球蛋白血症免疫球蛋白C(IgC)免疫球蛋白M(IgM)免疫球蛋白A(IgA)三种均可升高而以IgC最为明显少数出现巨球蛋白血症和冷球蛋白血症 ()自身抗体在干燥综合征中常见：干燥综合征以抗SSA和抗SSB的抗体阳性率最高阳性率分别达到和尤其是后者的特异性亦高对该病的诊断具有重要作用这两种抗体与疾病活动性有关抗SSA抗SSB亦可见于类风湿关节炎系统性红斑狼疮系统性硬皮病等但其阳性率不如干燥综合征高因此有这两种抗体出现时应首先考虑干燥综合征的可能抗SSA抗SSB抗体更多出现在伴有内脏损害的干燥综合征病人该两种抗体不仅有助于干燥综合征的诊断同时也代表

10、了不同的临床类型()的干燥综合征病人可出现抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性但其结合率多低于而系统性红魔狼疮活动期多高于 ()-干燥综合征病人的类风湿因子可阳性其滴度与类风湿关节炎相差不多 ()抗核抗体在病人身上表现为阳性 干燥综合征相关检查： 血常规尿常规 X线检查 Schivmer试验阳性滤纸浸湿长度：正常为mmminmmmin肯定不正常或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红裂隙灯检查角膜一侧着色点为不正常 唇活检示 灶性淋巴细胞浸润mm 凡有淋巴细胞聚集为一灶 唾液流量减低未经刺激唾液流量mlmin为减低或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则狭窄或扩张碘液淤积于腺体末端如葡萄状或唾液腺闪烁显像异常

11、；表现为：显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)min腮腺放射性高峰时间(Tp)-min口腔放射性腮腺放射性时间(Top)min；唾液腺放射性摄取量减少；由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低 抗SS-A或抗SS-B抗体阳性 干燥综合症的治疗： 主要是对症疗法支持疗法及治疗合并症肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状眼干者可经常用羧甲基纤维素点眼口腔干燥者可用羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜服用枸橼酸或柠檬汁解渴注意口腔卫生饭后刷牙嗽口以保护牙齿 干燥综合各种中医治疗现代科学研究证实，人体作为一个生命的有机体，是由有机的细胞组成，而每一个细胞的细胞膜上都带有生物电，如钠离子，钾离子，

12、钙离子等。由于人体含有电粒子，所以必然有由电粒子运动所形成的人体电磁场，人体电磁场有确定的频率，确定的电脉冲。根据电磁场之间能相互影响，相互作用原理，武警北京总队三医院痿症科聂春华、任萍、孔祥成等科研专家以现代生物电共振技术治病理论为基础，根据中医传统经络理论，将“超低频电磁导入技术”与“三联一体强筋生肌固本综合疗法”相结合，通过外源磁场对体内磁场的影响实现良好治疗痿症各类疾病的目的。现代科学研究证实，人体作为一个生命的有机体，是由有机的细胞组成，而每一个细胞的细胞膜上都带有生物电，如钠离子，钾离子，钙离子等。由于人体含有电粒子，所以必然有由电粒子运动所形成的人体电磁场，人体电磁场有确定的频率

13、，确定的电脉冲。根据电磁场之间能相互影响，相互作用原理，武警北京总队三医院痿症科聂春华、任萍、孔祥成等科研专家以现代生物电共振技术治病理论为基础，根据中医传统经络理论，将“超低频电磁导入技术”与“三联一体强筋生肌固本综合疗法”相结合，通过外源磁场对体内磁场的影响实现良好治疗痿症各类疾病的目的。 干燥综合症的食疗方法 1、患者表现为口干舌燥、声音嘶哑、口渴、口臭口苦、吞咽困难、大便秘结、小便短黄、舌苔红、手足心热。可给予益胃汤(麦冬、沙参、玉竹、生地)，切记要用冰糖做引子，冰糖有生津之功效。2、。患者主要表现为眼干，口干，牙龈萎缩，大便干结，头晕目眩，两颧潮红，五心烦热，腰膝酸软，耳鸣健忘，烦躁易怒，失眠多梦，舌红苔少或无苔。宜补肾养肝，滋阴清热。可用六味地黄丸。如热盛，可吃知柏地黄丸。如出现关节疼、怕冷，可加制附片、桂枝等。山楂乌梅饮山楂9克，乌梅3粒，百合9克，冰糖适量。将山楂、乌梅、百合放入锅中，加水用大火煮开后转中小火约5分钟，即关火，焖5分钟即可饮用，此时加入冰糖即可;热饮或冷饮皆可。梨子粥梨2个，洗净后连皮带核切碎，加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效。麦冬玉竹饮麦冬、玉竹、生地各500克，水煎浓缩，加冰糖收膏，常对开水作饮料，也是有效的食疗方。-第 4 页-