各种类型心脏疾病.doc

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1、动脉导管未闭是常见先天性心脏病，约占先天性心脏病15%21%。其部位多在主动脉峡部，系胚胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成。女性多见。导管直径差异很大，可自数毫米至2.0cm不等。 【诊断】 1）症状：取决于未闭动脉导管粗细，细者可无症状或剧烈体力活动后方出现心悸、气短。粗者由于大量血液从左到右分流，在婴儿期即可出现肺部感染、呼吸困难及发育差等，甚至早期夭折。2）体征：在肺动脉瓣区可扪及细震颤，并可闻及连续性机器样杂音。若伴有严重肺动脉高压，可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进。导管粗大者，可出现脉压差增大、毛细血管搏动征、腹股沟股动脉部位可闻及枪击音。有严重肺动脉高压者，可出现右向左分流

2、，肺动脉血经导管逆行流入降主动脉，出现差异性紫绀，即下半身紫给较上半身明显。3）辅助检查x线透视：可见肺动脉搏动强烈，有时可见“肺门舞蹈”征。胸片显示主动脉结增宽，有时呈漏斗征。左心室扩大较常见。两肺纹理增多。有肺动脉高压者，可有右心室扩大及肺动脉圆锥隆突。偶见动脉导管部位有钙化影。心电图：部分患者可正常，多数有左心室肥厚。有肺动脉高压时出现双室或右心室肥厚。二维超声心动图：可见降主动脉和肺动脉之间有血流交通，彩色血流多为连续性，随肺动脉压力升高，可为单纯收缩期或舒张期血流。严重肺动脉高压时，亦可出现右向左（肺动脉向主动脉）分流。有经验者尚可明确未闭动脉导管形态、直径、长度以及肺动脉压力改变，

3、是动脉导管未闭确诊主要手段。右心导管检查和心血管造：绝大多数病例已无必要。但对判断肺动脉高压程度和全肺血管阻力有重要意义。对复杂畸形合并动脉导管未闭病例，主动脉造影仍有必要。杂音性质及血流动力学改变和主肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全及冠状动脉心腔瘘相似，应注意鉴别主肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm1.5cm，大小一般在1.5cm2.5cm。 mori将本病分为三型：型为主-肺动脉间隔近端缺损、型为间隔远端缺损、型为间隔完全缺损。【诊断】 1）症状：临床症状较严重，患儿生长发育受限

4、，反复上呼吸道感染、心衰。肺动脉高压出现较早，可并发感染性心内膜炎。 2）体征：胸骨左缘第23肋间隙可扣到震颤，并可听到连续性杂音，由于常伴有严重肺动脉高压，杂音常不典型，可为双期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进，并有脉压差增大，水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征。3）辅助检查：x线检查：常可见左、右心室增大，肺动脉圆锥突出，有时可呈瘤样扩张，主动脉结小，肺门阴影增宽，肺纹理增多。心导管检查：见肺动脉水平有左向右分流，肺动脉压升高。若心导管可经缺损进入升主动脉、颈动脉，即可确诊。升主动脉逆行造影：可见缺损部位、大小及距冠状动脉口距离。二维超声心动图：可显示主动脉、肺动脉根部缺损大小及部位，肺动

5、脉搏动增强。彩色多普勒显示主动脉根部有五彩血流束进入肺动脉。主动脉窦瘤（破裂）主动脉根部和主动脉瓣相对应处扩大形成三个主动脉窦，并根据冠状动脉开口分别命名为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦。如若主动脉窦部组织发育不全，缺乏正常弹力组织和肌肉组织，在主动脉内高压血流作用下窦壁逐渐变薄，并向外扩张而形成囊袋状突起即主动脉窦瘤。当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近小腔，称为主动脉窦瘤破裂，又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病0.31%3.56%。东方人中发病率比西方人高5倍。年龄多在2040岁之间，男性约占2/34/5。多数病例合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、

6、主动脉瓣脱垂伴关闭不全等。主动脉窦瘤破裂预后不良，破裂后生存时间平均为13.9年。 【诊断】 1）症状：约1/3病人突然发病，在剧烈活动或外伤后突感胸痛和上腹痛、心慌和气短等急性心衰表现；约半数病人呈缓慢进行性加重心衰表现；少数病人可无明显症状，在体检时发现。2）体征：胸骨左缘第34肋间可扣及细震颤，并可听到级表浅而粗糙连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心衰严重者有肝大、腹水及下肢水肿等表现。 3）辅助检查：x线胸片：显示心影扩大，肺纹理增多，透视可见肺门舞蹈。 心电图：多为左心室肥厚或伴劳损。二维超声心动图：可显示主动脉窦右窦呈囊袋状突向并破入右室流出道上部(志贺型)、右室流出

7、道中下部(型)、右室三尖瓣前隔瓣下方(型)、右心房卵圆窝左上方(a型)以及无冠窦窦瘤破入右房(型)，左冠窦窦瘤破入左房或左室。主动脉内径增宽，舒张期主动脉瓣关闭不全程度。同时可显示合并心脏畸形，大多数病例经超声心动图检查即可明确诊断。右心导管检查:可判断窦瘤破口位置，测量肺动脉压力，计算分流量和肺血管阻力。逆行升主动脉造影和左室造影可显示窦瘤破口位置及大小，是否伴有主动脉瓣关闭不全及其程度，以及有无合并室间隔缺损和动脉导管未闭等心脏畸形。心导管检查和心血管造影在二维超声心动图检查尚难以确定诊断时，选择性应用。三房心是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分先天性心血管畸形。是一种少见先

8、天性心脏病，约占先天性心脏病0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(和左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见，仅占三房心病例8%左右。三房心分型种类较多，根据副房位置可分为A、B、C三型：（A型）副房位于真性左房上方、（B型）副房位于真性左房内侧偏后、（C型）副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房和真性左房交通情况，和左、右房交通情况，而大致分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型二类。【诊断】 三房心由于缺乏独特临床症状和体征，80%以上病例合并有其他畸形，临床诊断较困难。 1）症状：自幼发现心脏病，症状根据副房和真性左房以及左、右房之间交通情况而不同，往往有

9、易患上呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现，严重者可出现轻度紫绀。 2）体征：多数类似房间隔缺损，在胸骨左缘第二肋间闻及级全收缩期吹风样杂音，部分病例伴有收缩期细震颤，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂，紫绀病例可出现杵状指。3）辅助检查：心电图：典型者为电轴右偏，右房、右室肥大，部分病例有不完全性右束支传导阻滞。x线检查：可见两肺多血，心影不同程度扩大，右房、右窒和肺动脉扩大，主动脉结偏小，部分病例呈左房扩大双房影。二维超声心动图：左房腔内有膜状隔，将左房分成两部分。膜状隔上常有孔和真性左房相通及和右心房相通。肺静脉全部或部分汇流入副房。彩色及脉冲多普勒显示，隔膜孔处有异常多色血流及湍流频谱。心室间

10、隔缺损是由于胚胎期室间隔发育不全或相互融合不严，形成了两个心室腔之间通道。缺损部位、大小和数目变异甚大。可分为膜周部缺损、漏斗部缺损、隔瓣后缺损、肌部缺损和左室右房通道型缺损。【诊断】 1）症状：主要为活动后心慌气短，大型缺损伴肺动脉高压者，出生后短期内即出现心衰，反复呼吸道感染；严重肺动脉高压时，可有咯血和紫绀。2） 体征：可出现发育障碍和心前区隆起。胸骨左缘第34肋间有级全收缩期杂音伴细震颤。漏斗部缺损者杂音和细震颤位置更高，左室右房通道时杂音和震颤位置偏右。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大患者，心尖区有舒张期杂音。严重肺动脉高压时，杂音和细震颤减弱和消失，且在肺动脉瓣区有舒张早期杂音。3）

11、辅助检查：x线检查：中、小型缺损心脏和大血管形态可基本正常，或有不同程度左室和左房增大；大型缺损心影均扩大，以左、右心室为主，肺动脉圆锥突出、肺充血和肺纹理增多。左室右房通道型缺损，右房和左、右室均增大。严重肺动脉高压时，右心室增大，肺动脉段高度突出，肺门血管显著扩大而周围肺纹理减少。心电图检查：小型缺损可正常，较大缺损可有左室高电压、左心室肥厚。二维超声心动图检查。室间隔回声中断，根据中断出现切面部位，可确定缺损类型及大小。彩色多普勒于收缩期呈现以红色为主多色镶嵌血流自左室流向右室，此一征象对小缺损诊断意义更大。心导管检查：通过测量各心腔压力和血氧饱和度，可判断缺损部位、大小，计算分流量及体

12、、肺循环血管阻力。平均右室血氧含量高出右房0.9容积%以上，或右室内3个标本血氧含量差超过0.6容积%，即可确定诊断。干下型缺损测出分流部位可在主肺动脉；左室右房通道时分流部位可在右房。肺动脉高压可按照肺动脉收缩压(PP)和体动脉收缩压(PS)比值分为3级：PP/PS 75%为重度。肺血管阻力（RP）增高亦分为3级：RPl0woodu为重度。法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损和右心室肥厚心血管发育畸形综合征。其发病率在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。【诊断】1）症状：多数患者自幼发现有不同程度紫绀伴活动性心悸、气短、易疲劳。紫绀严重者可出现头晕、缺氧性晕厥，发育受影响。部分肺动脉瓣狭

13、窄较轻者亦可无明显症状。 2）体征：紫绀较重者有杵状指、趾，心界不同程度扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期细震颤，伴表浅粗糙之全收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音明显减弱或消失。3）辅助检查：心电图：绝大多数病例示右心室肥厚，高尖P波，且ST段可下降；有不完全性右束支传导阻滞者，往往有较大之房间隔缺损。x线检查：示两肺野纹理细少，心影扩大，以右房、右室为主，肺动脉主干大多显示狭窄后扩张。二维超声心动图：可见房间隔缺损及肺动脉狭窄部位、程度及类型。超声造影可显示心房水平右向左分流。彩色脉冲多普勒可显示肺动脉狭窄及房缺彩色异常血流及频谱。右心导管检查：可直接测得右心室压力及右室和肺动脉压力阶差，右心室选

14、择性造影可分瓣肺动脉狭窄类型和程度。法洛四联症在病理解剖上是一组有特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成心血管畸形。包括：肺动脉狭窄。室间隔缺损。主动脉骑跨。右心室肥厚。其室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉瓣下。肺动脉狭窄可为单纯漏斗部狭窄，但多数病例为漏斗部和肺动脉瓣混合型狭窄，部分病例肺动脉狭窄可涉及肺动脉瓣环、主干甚或分支。主动脉骑跨于室间隔上，部分起于右心室，但主动脉瓣和二尖瓣大瓣之间有纤维连续。法洛四联症发病率占先心病1214，在紫绀型先心病中占首位。【诊断】1）症状：自幼发现心脏病，多数患者自出生后36个月出现紫绀，随年龄增长而紫绀渐重，运动和哭闹时尤甚。呼吸困难和活动耐力差

15、多在出生后6个月出现，严重者生活难以自理，并可在活动时出现紫绀加重和缺氧性昏厥，甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞。 2）体征：生长发育较缓慢，有杵状指、趾。心界扩大不明显，肺动脉瓣区第二音减弱或消失。心脏顺钟向转位者，胸骨左缘第二肋间常可闻及单一亢进主动脉瓣第二音，胸骨左缘第34 肋间常可听到右室流出道狭窄而形成典型收缩期射血性杂音，部分患者可伴收缩期细震颤。3）辅助检查：血红蛋白和红细胞比容增高，并和紫绀成正比，动脉血氧饱和度下降，多在65%80%。心电图：均为电轴右偏和右心室肥厚。x线检查：显示“ 靴形心”，两肺血管纹理细小而杂乱。右室流出道梗阻严重或肺动脉发育极差者，两肺内尚可见丰富侧支循环

16、所形成网状结构。二维超声心动图：显示主动脉内径增大、右移，骑跨在室间隔上；明确室间隔缺损部位、大小，肺动脉狭窄部位及程度，右心室肥厚情况。超声右心造影见收缩期造影剂由右心室直接进入主动脉。彩色多普勒可显示左、右心室蓝色血同时注入主动脉。肺动脉重度狭窄时有彩色血流通过，肺动脉闭锁时则无血流通过。选择性右心室造影：是明确诊断，选择手术病例，制定手术计划，估计术后反应重要依据。右室双腔心以往又称右室异常肌束、分隔右心室成三室心，是由于胚胎发育时期原始心球并入右室过程中发生缺陷，或由于小梁间隔缘发出某些隔一壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起，形成一条或多条异常肥厚肌束，起自三尖瓣环附近室上嵴，斜行向下跨

17、越体部心室腔，分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上，将右心室腔分为近侧低压腔和远侧高压腔。病理解剖学上分为两种类型：肌隔型和肌束型。绝大多数病例合并室间隔缺损，尚可合并肺动脉瓣狭窄，或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形。【诊断】1）症状：右室双腔心病理生理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度，并受合并心脏畸形影响。重者可有紫组和杵状指、趾。2）体征：3）辅助检查：胸部x线摄片和心电图均缺乏特异性。二维超声心动图显示右室漏斗部无狭窄，第三心室较大，而在漏斗腔下方心室体部有异常肌束引起狭窄。右心导管检查可在肺动脉、漏斗腔和右室窦部三处测出不同压力曲线，右室远、近侧腔内压力差超过1.3kpa(l0mmh

18、g)以上。严重者，右室近侧腔内压力可超过左心室压。右室双出口是指一支大动脉（肺动脉）全部和和另一支大动脉（通常为主动脉）大部（75%）均发自右心室，室间隔缺损成为左心室惟一出路复杂先天性心血管畸形。按Van Praahg病理分型，临床较常见为SDD型、SLL型、IDD型及ILL型，极少为SDL型及IDL型。根据室间隔缺损和大血管关系可分为主动脉瓣下、肺动脉瓣下、（靠近）两大动脉型和远离两大型等四种类型，后两者自然病史同室间隔缺损。约56%74%有肺动脉狭窄。【诊断】1）症状：根据是否伴有肺动脉狭窄而不同。无肺动脉狭窄者，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压；有肺动脉狭窄者，则类似法洛四联症。2）体

19、征：均有不同程度紫绀。肺动脉狭窄型则紫绀严重，伴有杵状指、趾。心前区隆起，胸骨左缘第34肋间常可听到级以上收缩期杂音，多数伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或亢进，亦取决于有无肺动脉狭窄。3）辅助检查：心电图。在伴肺动脉狭窄者，几乎均有右房增大、右心室肥厚和室内传导阻滞，部分病例有左心室肥厚，P-R间期延长；不伴肺动脉狭窄者，可为右室肥厚或双室肥厚。x线片：在伴肺动脉狭窄者，心影轻度扩大，两肺血少，心腰凹陷；不伴肺动脉狭窄者，两肺血明显增多、心影扩大，肺动脉段突出。二维超声心动图：可见主动脉和肺动脉均发自右心室及其相互关系，肺动脉狭窄部位及程度，主动脉和二尖瓣间有肌性连续，室间隔缺损部位。在肺动脉

20、狭窄远侧及室缺口右室侧，多普勒可显示异常彩色血流及湍流频谱。右心导管检查：以是否伴有肺动脉狭窄而分别类似法洛四联症和大型室间隔缺损合并肺动脉高压改变。导管较易出主动脉瓣口而至升主动脉。选择性心血管造影：当右心室注入造影剂后，主动脉和肺动脉往往同时显影，侧位片主动脉位于肺动脉前方，流出道和主动脉根部之交叉消失，主动脉瓣和肺动脉瓣往往在冠状切面同一水平。伴肺动脉狭窄者，尚能清楚显示流出道狭窄程度和肺血管发育情况。艾森曼格综合征艾森曼格复合病（eisenmengers complex）一词，以往曾用以称一种复合先天性心脏血管畸形，包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫

21、绀。本病和法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先天性心脏血管病血流动力学研究，艾森曼格综合征（eisenmengers syndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似临床表现，亦可以归入本综合征范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征较多，且发生年龄较早，可能和该畸形原来左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉高阻力状态得以持续发展有

22、关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。【诊断】1）症状：轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。2）体征：心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。 3）辅助检查：x线片：右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左

23、、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。 心电图：右心室肥大及劳损，右心房肥大。超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定危险性，宜尽可能避免。4）病理变化 ：原有心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭动脉

24、导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。本综合征原有左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。5）鉴别诊断：需和其它有紫绀先天性心脏血管病，特别是法乐四联症相鉴别。6）预后说明：本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管切断缝合术

25、。原为心室间隔缺损病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损病人则不宜手术。瓣膜退行性变老年人心脏瓣膜发生退行性变，包括脂褐素及粘液样物质沉积，局灶性淀粉样变，心肌细胞萎缩，纤维组织增加，瓣膜或瓣环硬化和钙化导致瓣膜关闭不全和（或）狭窄，心功能从代偿发展到心力衰竭，称为老年钙化退行性瓣膜疾病。【诊断】1）临床表现（症状和体征）：病人有不同程度心慌、气短、心界可向左扩大，心尖区可有较粗糙收缩期杂音，系瓣环钙化失去正常括约肌作用及瓣叶硬化致瓣叶张力增加所致。主动脉瓣受累者，主动脉瓣区可闻收缩期杂音及舒张早期杂音。按本病病理发展过程和心脏功能状况可以分为以下3期：早期或隐匿期：心瓣膜病变

26、轻微，瓣膜启闭运动基本正常，心功能正常，无临床症状。中期或心功能代偿期：b超检查可见主动脉瓣叶或二尖瓣环多层光团反射，瓣膜启闭运动中度受限，患者日常生活基本上不受限制，仅当呼吸道感染或剧烈活动时，才出现心慌、气短及双下肢水肿等心功能不全症状。晚期或心力衰竭期：心瓣膜广泛严重纤维化、钙化，瓣膜启闭严重受限，出现严重血流动力学障碍；患者体力活动明显受限制，轻度活动甚至休息时也可出现心悸、呼吸困难等心力衰竭症状。2）辅助检查（超声心动图检查）：目前老年瓣膜退行性变可由超声心动图来识别，应结合年龄并排除其他病因所致心瓣膜病变。3.）并发症和伴发病：本病可并发束支阻滞、房室阻滞、早搏、心房颤动、感染性心

27、内膜炎。常和高血压、冠心病同时并存，后者可促进本病发生。二尖瓣脱垂由于瓣叶粘液性变，伸长或松弛，腱索伸长或断裂，乳头肌变性萎缩，左室壁局部收缩失调，二尖瓣环扩张等，使二尖瓣在收缩期突入左房，伴或不伴有二尖瓣关闭不全。可由于心肌和乳头肌缺血、炎症及其他病变，先天性等原因引起，约30%病人病因不明，多见于二尖瓣后叶。女性较多见。又名特发性二尖瓣脱垂综合征。【诊断】1）症状：可无症状。常见有胸痛，和劳力无关，使用硝酸盐制剂不缓解。可有心悸、疲乏及呼吸困难。少数有焦虑，性格改变，晕厥或猝死。2）体征：特发性者常有胸廓异常、直背等。心尖部及其内侧有收缩中、晚期喀喇音伴（或不伴）有收缩晚期杂音。喀喇音强度

28、和体位有关，药物亦可影响，凡立位，深吸气，用硝酸盐制剂导致左心容量减少，脱垂提早并加重，则喀喇音愈近第一心音，收缩期杂音变长。反之，则相反。若有明显关闭不全时，可有相应体征。3）辅助检查：x线：心影多正常，有二尖瓣关闭不全时，左房、左室扩大。左室造影可确定脱垂瓣膜部位及数目。心电图：约2/3病人有ST-T异常，Q-T间期延长，U波明显，房性、室性心律失常，窦房结功能不全及房室传导阻滞等。二维超声检查：可见收缩期二尖瓣前叶或后叶突向左房，M型超声显示收缩期二尖瓣曲线成吊床样改变。左心房可见脱垂二尖瓣回声。若有二尖瓣关闭不全时，超声多普勒在左房侧可测得收缩期湍流频谱。4）并发症：细菌性心内膜炎、室

29、性心律失常和碎死、脑栓塞。冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病，它是因供应心脏本身冠状动脉管壁形成粥样斑块造成血管腔狭窄所致心脏病变。由于冠状动脉狭窄支数和程度不同，其临床症状也有不同。【诊断】1）病史及症状：典型症状为劳力型心绞痛，在活动或情绪激动时出现心前区压榨性疼痛，部分患者向左肩部或/和左上臂部放散，一般持续510分钟，休息或含服硝基甘油等药物可缓解。部分伴有胸闷或以胸闷为主，严重者疼痛较重，持续时间延长，休息或睡眠时也可以发作。病史提问要注意诱因、疼痛部位、持续时间，有无放散，伴随症状及缓解方式。2）体查：一般早期无明确阳性体征，较重者可有心界向左下扩大，第一心音减弱，有心律失常时可闻

30、及早搏、心房纤颤等，合并心衰时两下肺可闻及湿罗音，心尖部可闻及奔马律等。3）辅助检查：心电图：T波低平、倒置及ST段下移，特别是水平型和下斜型下移更有意义。心脏彩超：可有左室室壁节段性运动障碍。平板运动试验常阳性。同位素心肌扫描（ECT）可出现心肌缺血性改变24小时心电图（Holter）监测运动时出现缺血性改变冠状动脉造影是诊断冠心病金标准。必要时可检查血脂、血糖。4）鉴别诊断：应和心肌炎、肥厚梗阻性心肌病、心包炎、胸膜炎等所致胸痛进行鉴别。风湿性心脏病系由A簇乙组溶血性链球菌所致反复发作非化脓性炎症，可发生于全身各部分胶原组织，尤以心脏和关节最为特征。急性发作后，若波及心脏会导致心瓣膜显著损

31、害，而成为风湿性心瓣膜病。本病多发于冬春季节，寒冷、潮湿和拥挤环境下，初发年龄多在515岁，复发多在初发后35年内。【诊断】 1）病史及症状：典型表现为：心脏炎，多发性游走性关节炎，皮肤环形红斑，皮下结节和舞蹈病等。发病前13周,半数病人可有急性扁桃体炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩红热病史。问诊要提问患者有无上感、发热、乏力、皮疹，家庭居住环境等；有无心悸、胸闷、胸痛；有无大关节疼，是否呈游走性。2）体查：心脏普遍增大，心动过速和体温不成比例，心尖部第一心音减弱，舒张期奔马律。心尖部级以上高调，收缩全期杂音，并可有柔和、短促低调舒张中期杂音（carey-coombs杂音）。双肺底可出现细湿罗音等

32、心衰体征。部分有心包摩擦音，可同时伴有胸膜摩擦音。关节红、肿胀，活动受限。少数患者在躯干或四肢内侧皮肤可见淡红色环形红斑，中央苍白；在大关节伸侧，尤其是肘、膝及腕关节，枕骨区或胸、腰椎棘突等部可见25mm大小皮下小结，无压痛，不和皮肤粘连，可移动。儿童可见手足无意识不协调动作、挤眉弄眼等舞蹈症表现。心外风湿表现：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、肾炎、脉管炎、脑病表现。近年来环形红斑、皮下小结、舞蹈症较少见。3）辅助检查：咽拭子培养链球菌阳性。抗链球菌溶血素“O”（ASO）500u或抗DnA酶20万u/L。血沉（ESR）增快。C-反应蛋白（CRP）阳性。血常规可显示轻度贫血，白细胞总数及中性粒细胞比例

33、增高心电图：房室传导阻滞、早搏、房颤、窦性心动过速、P-R间期延长，ST-T改变：心肌损伤时ST段压低，急性心包炎时出现弓背向下ST段抬高。x线：心界大，心包积液时心脏可呈烧瓶样改变。心脏彩超（UCG）：可见心腔扩大，心肌搏动幅度减低，心包腔可见液性暗区。同位素心肌扫描（ect）：心肌呈花斑样改变，心腔扩大。4）诊断标准：上述典型（主要）表现中具备2项或1项，加上过去若患过风湿热或风心病、关节炎、发热、ESR增快、CRP阳性、白细胞增多P-R间期延长、ST-T改变，Q-T延长或心律失常中有两项，则高度可疑有急性风湿热，若同时有ASO及抗Dna酶升高，近期患过猩红热，咽拭子培养发现A簇链球菌阳性

34、多可确诊。有关风湿三项检查判断：当ASO升高，而ESR和CRP阴性，则表明有链球菌感染，或风湿热恢复期；当ESR、CRP升高，而ASO正常，则考虑有其他感染；若三项均阳性，则提示风湿活动；风湿热伴右心衰时ESR可以正常，但CRP仍阳性；若三项均阴性，则多排除有活动期风湿热，但并不尽如此。有慢性风湿性心瓣膜病时，诊断风湿活动应注意有无以下情况一项以上：轻度贫血，窦性心动过速，关节疼，ASO升高和/或ESR、CRP升高。原有杂音性质改变或出现新病理性杂音。新近出现无明显诱因心脏增大或心力衰竭。顽固性心衰，对洋地黄制剂易中毒。新近出现各种严重心律失常。心衰时ESR正常，但心衰纠正后或手术后出现可排除

35、其他原因ESR升高。换生物瓣或瓣膜球囊成形术后12年内又出现较明显瓣膜狭窄。出现风湿热心外表现。诊断性抗风湿治疗后病情明显改善。5）鉴别诊断： 应注意和感染性心内膜炎、病毒性心肌炎、类风湿性关节炎、Poncet综合征、急性化脓性关节炎、链球菌感染后状态及结缔组织病等鉴别。心肌病是心肌病变伴心功能障碍疾病。根据病理生理、病原学及发病因素，分为6个类型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病（含克山病）及特异性心肌病。特异性心肌病系伴发于特异性心脏病或全身性疾病，如围生期心肌病等。扩张型心肌病有逐渐增多趋势。可能致病因素有营养不良、病毒感染、自身免疫反应、微

36、血管病变、遗传等。心脏扩大，心肌纤维变性、坏死、纤维化为主要病变。3050 岁男性发病较多。心律失常、心脏扩大、心力衰竭为主要表现。 【诊断】1）症状：胸部隐痛或钝痛，10%有典型心绞痛。头晕或晕厥，四肢无力。常有各种心律失常而致心慌，亦有因之猝死者。病变发展出现左、右心心力衰竭时有心慌、气短、肝大、水肿。 2）体征：心律失常可能是早期惟一表现，室性期前收缩最常见，可有各种类型不同程度传导阻滞。心界扩大，第一心音减弱，常有收缩期前及舒张期奔马律。心尖部有吹风样收缩期杂音，偶有舒张期杂音，杂音于心力衰竭加重时增强，反之减弱或消失。心腔内附壁血栓脱落，可致脑、肺、肾、四肢等动脉栓塞。重症患者血压降

37、低，脉压小。心力衰竭时可有血压升高。 3）辅助检查：x线透视：心脏普遍扩大，以左心室扩大为主。病程早期，心力衰竭时心脏扩大更明显，心力衰竭控制后，扩大心脏可有回缩。心脏搏动减弱，主动脉不扩张，肺动脉扩张，肺淤血。 心电图：多导联st段下降t波倒置，低电压。各种类型心律失常，以室性期前收缩及心房颤动较多见，左心室肥厚，偶有病理性Q波。二维超声心动图：心腔普遍扩大，以左室为主。室壁运动幅度明显减低，约20%有局限性搏动幅度减弱。心肌回声增强、增粗，室壁厚度正常或略厚。各瓣膜运动幅度减低，开放时间短，房室瓣开口幅度小。常伴房室瓣及半月瓣关闭不全。彩色和脉冲多普勒可检出各瓣口返流异常血流。 放射性核素

38、检查 心肌灌注显影示心腔扩大，射血率降低。 心内膜心肌活检 可显示心肌病变情况，并可和心肌炎鉴别。 4）鉴别诊断：本病缺乏特异性诊断条件，应和冠心病、风心病、心包积液等相鉴别。肥厚性心肌病本病是以心肌肥厚，心肌排列紊乱为特征。依据心肌肥厚部位，可分为室间隔肥厚型、心尖肥厚型、心室中部肥厚型、室间隔后部肥厚型、对称性肥厚型及右室肥厚型6 种亚型。以室间隔肥厚型最多见，约占90%，其中肥厚仅累及室间隔基底部者，常引起左心室流出道梗阻，称梗阻性肥厚型心肌病。此型症状明显，较常见。左心室流出道无梗阻者，称非梗阻性肥厚型心肌病。病因不明，可能和遗传有关。儿茶酚胺过度刺激可能是发病因素之一。【诊断】1）症

39、状：多在3040岁出现。呼吸困难较常见。劳力性心绞痛，持续时间长，硝酸甘油无效，甚而可致梗阻加重。劳力时有发生头晕或晕厥者，和脑供血不足有关。常见各种心律失常，恶性室性心律失常可致猝死。晚期发生心力衰竭。 2）体征：心尖搏动向左下移位，并呈抬举性或双重搏动，心界向左下扩大。胸骨左下缘可闻吹风样收缩期杂音，乏氏动作可使杂音增强。约50%伴二尖瓣关闭不全，心尖部可闻收缩中晚期或全收缩期杂音。第二心音逆分裂。常有第三心音和（或）第四心音。周围动脉搏动呈跳跃状，有类水冲脉现象。 3）辅助检查：x线 左心房扩大，左心室肌肥厚致左心缘圆隆。升主动脉多不扩张，肺部可见肺淤血。心电图：常有左心室肥厚及左束支传

40、导阻滞。ST段下降，T波低平或倒置。、avf导联可出现深病理性Q波，可能和室间隔纤维化及肥厚有关。常见各种心律失常。超声心动图：室间隔厚度15mm。室间隔运动幅度5mm。室间隔厚度/左室后壁厚度1.3:1。左心室收缩末内径25 mm。左心室舒张末内径 55mm。左心室流出道20mm。二尖瓣前叶收缩期前向运动。主动脉瓣收缩中期关闭。以上8项中、项为主要诊断条件。二维超声心动图可见病变心肌回声增强，光点粗，强弱不等。室间隔局部增厚心肌，收缩期向心室腔突入，心腔缩小。收缩期腱索及二尖瓣叶向前运动，突入左室流出道。彩色及脉冲多普勒可检出二尖瓣返流及左室流出道狭窄所致异常血流。主动脉瓣下狭窄可测算出狭窄

41、上下压力阶差。 心导管检查及心室造影：左心室舒张末压及左房压升高。梗阻性者左心室和左室流出道之间有收缩期压力阶差。左心室造影可见倒锥形改变。4）鉴别诊断：应和冠心病、主动脉瓣狭窄、高血压性心脏病、甲状腺功能减退相鉴别。限制性心肌病病因不明，可能是嗜酸细胞增多、变性而引起自身免疫性疾病。心内膜及心内膜下心肌增厚，纤维化。室壁顺应性降低，舒张及收缩功能障碍，导致类似缩窄性心包炎血流动力学改变。 【诊断】1）症状及体征：病变局限在右心室者，有肝脏肿大，腹水，下肢水肿，颈静脉怒张。局限在左心室者，有心慌、气短、头晕、乏力。病变亦可同时或先后累及双侧心室。有心尖搏动减弱，心界扩大，心率加快，心音弱。二尖

42、瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，可有奇脉。 2）辅助检查：x线：心房扩大，心室腔缩小，心搏减弱。心电图：QRS低电压，广泛ST-T改变，各种类型心律失常。 二维超声心动图：心内膜增厚，回声增强。心肌壁厚薄不均，心尖部心腔闭塞，心腔变形。右房明显增大，三尖瓣增厚、变形、关闭不全，二尖瓣亦可受损。心脏泵功能明显受损。多普勒超声可检出房室瓣返流。 心导管检查：病变在右心室者，右心室舒张末期压力增高，舒张早期下陷，舒张晚期高原波。右心房及腔静脉压力增高。病变在左心室者，肺循环压力增高。心室造影可见心室腔狭小，血流缓慢。3）鉴别诊断 本病应和肝硬化、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。心肌炎是反

43、映心肌中有局限性或弥漫性急性、亚急性或慢性炎性病变。心肌炎常为各种全身性疾病一部份。轻度心肌炎临床表现较少，诊断较难，故病理诊断远比临床发病率为高。近年来，由于对心肌炎病原学进一步了解和诊断方法改进，心肌炎已成为常见心脏病之一，日益受到重视。【诊断】病毒性心肌炎诊断必须建立在有心肌炎证据和病毒感染证据基础上。胸闷、心悸常可提示心脏波及，心脏扩大、心律失常或心力衰竭为心脏明显受损表现，心电图上ST-T改变和异位心律或传导障碍反映心肌病变存在。病毒感染证据有以下各点：有发热、腹泻或流感症状，发生后不久出现心脏症状或心电图变化。血清病毒中和抗体测定阳性结果，由于柯萨奇b病毒最为常见，通常检测此组病毒

44、中和抗体，在起病早期和24周各取血标本一次，如二次抗体效价示4倍上升或其中一次1640，可作为近期感染该病毒依据。咽、肛拭病毒分离，如阳性有辅助意义，有些正常人也可阳性，其意义须和阳性中和抗体测定结果相结合。用聚合酶链反应法从粪便、血清或心肌组织中检出病毒RNA。心肌活检：从取得活组织作病毒检测，病毒学检查对心肌炎诊断有帮助。附录：1995年全国心肌炎心肌病专题座谈会提出成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 （一）在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后13周内或急性期中出现心脏表现，如严重乏力（心排血量降低）、第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性尽力衰竭或阿-斯综合征等。（二）上

45、述感染后13周内或和发病同时新出现各种心律失常和（或）心电图异常而在未服抗心律失常药物前出现下列心电图改变者：1.房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。2.2个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.05mv，或多个导联ST段异常抬高或有异常Q波。3.多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心动过速、持续或非持续阵发性室性心动过速，心房或心室扑动、颤动。4.2个以上以R波为主导联t波倒置、平坦或降低R波1/10。5.频发房性早搏或室性早搏。注：具有13任何一项即可诊断；具有4或5，以及无明显病毒感染史者必须具有以下指标之一，以助诊断：1.有下列病原学依据之一：第2份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血

46、清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑（如以132为基础者则宜以256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。病毒特异性igm1320者为阳性（按各实验室诊断标准，但需在严格质控条件下）。上述、如同时有同种病毒基因阳性者更支持有近期病毒感染。单有血中肠道病毒核酸阳性，可能为其它肠道病毒感染。从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中测出肠道病毒或其他病毒基因片段。2.左室收缩功能减弱（经无创或有创检查证实）。3.病程早期有ck、ck-mb、ast、ldh增高，并在急性期中有动态变化。如有条件可进行血清心脏肌钙蛋白i或肌钙蛋白t、肌凝蛋白轻链或重链测定。（三）对尚难明确诊断者可长期随访。在有条件时可作心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌其他疾患如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地区）等。如有条件必需进行上述任何一项病原学检查。