小儿泌尿外科常见疾病(26页).doc
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1、-小儿泌尿外科常见疾病来自:幻馆我的图书馆上一篇:千年止咳秘方的家庭自制法:秋梨膏下一篇:治高血压方-献花(0) +1分享: 推荐给朋友 举报-第 26 页儿外 小儿泌尿外科常见疾病一、先天性肾积水(Hydronephrosis) 概念先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形,是指由于先天性肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。 发病率1/1000,男女,左右,双侧也不少见。也可发生于孤立肾。 病因 肾盂输尿管连接处狭窄最多见,约占85-90%。 肾盂输尿管连接处瓣膜,内在形成活瓣样结构引起梗塞(呈息肉样)。 高位输尿管,正常情况下,输尿管起始部位于肾盂的最低处,以利尿引流,若输尿管位置高,也造成折角或
2、活瓣作用,尿引流不畅,造成肾积水。有的认为输尿管高位与PUJO并存,因有积水存在,肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。 迷走血管压迫,占第二位,是由肾动脉分之或腹主动脉分支,直接供应肾下极。此血管压迫PUJ造成梗阻,多数是大孩子,积水相对轻。 输尿管起始部扭曲,摺叠。 临床表现 1.腹部肿块:可一侧,可双侧,大小不等,界清,光滑,囊性,偶有时大时小。 2.腰腹部疼痛:因肾脏扩大,包膜牵拉,呈顿痛。大量引水后,可诱发腹痛,可能绞痛。 3.血尿:肉眼血尿少见,镜下血尿多见。 4.泌尿系感染:发热,脓尿。但尿常规可能正常。肾穿刺抽出脓尿。 5.胃肠道功能紊乱:恶心,呕吐,由于腹膜后包块刺激所致。 6.双
3、肾积水,孤立肾积水:严重者,晚期可出现氮质血症。 7.肾破裂,多为外伤所致。 诊断和鉴别诊断 仔细询问病史,认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。 辅助检查 1.超声:无损伤性,同时可分辩出积水的程度,测肾实质的厚度等。 2.静脉尿路照影:正常情况下3-7分钟显影,肾积水时随积水程度的加重,可能显影迟延。形态上有几种表现形式:轻度积水,肾盏扩张,杯口消失; 肾盏呈串珠样改变或棉团状改变; 肾盂肾盏明显扩张; 显影极但或不显影。(不是无功能) 3.核素检查:(1)放射性核动态显像, (2)同位素肾图和利尿同位素肾图。 4.CT及MRU可明确积水的程度。 治疗及诊断 凡是明确诊断(肾盂输尿管交界部
4、狭窄)肾积水,并可见明显积水者均应手术。 手术目的:消除梗阻,尽量保存肾功能。 除了患肾失去功能脓肾者均应保留肾功能。 最佳方式:离断式肾盂输尿管成形术手术。 双侧者,条件允许时可同时作。 对轻度肾积水B超集合系统分离1,定期随诊,有加重趋势,手术。 产前B超,发现肾积水,生后复查B超,对明显积水应及早手术。对轻度积水随诊,一部分消失,一部分加重者再手术。 二、先天性巨输尿管 先天性巨输尿管又称为原发性巨输尿管症,是由于输尿管末端功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张,而病变部位(输尿管远端)尚没有发现任何器质性梗阻。本病多为单侧,也可双侧同时发病。男孩多于女孩,胎儿期超声即可发现肾盂积水,生后复查超
5、声发现输尿管扩张。 临床表现 1.腹部包块,位于中下腹,为输尿管扩张、积水所致。 2.尿路感染,年龄稍大的儿童可诉说腰部、腹部不适。 3.消化道症状,恶心、呕吐等。 4.婴儿多为产前超声检查发现肾积水,生后超声随访发现输尿管扩张。 辅助检查 超声检查 静脉肾盂造影 CT、MRI 治疗方法和手术指症 临床症状反复发作,肾积水加重,肾功能恶化或有明显输尿管梗阻者需手术治疗。手术方法:输尿管膀胱移植术。 三、尿道下裂 尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道外口位置异常。 发病率 尿道下裂是小儿泌尿系常见的先天性畸形,其发病率约为8/1000,冠状沟型尿道下裂约占
6、87%,阴茎体型占10%,而严重的如阴茎阴囊型及会阴型仅占3%。中国医科大学盛京医院平均每年收治尿道下裂患儿300余例,占小儿泌尿外科病人的30%。 临床表现与分型 尿道下裂其基本解剖学特征为:尿道外口位置异常,阴茎下弯于腹侧,包皮异常分布与系带缺如。阴茎下弯的主要原因是:尿道口远端尿道板纤维组织增生及尿道周围海绵体本身纤维化;阴茎体部尿道腹侧皮下各层组织缺乏,由此导致阴茎海绵体背、腹两侧不对称,产生阴茎下弯。阴茎包皮的异常分布,是因阴茎腹侧包皮未能在中线融合,使阴茎腹侧中央呈V形皮肤缺损,而在阴茎背侧包皮呈帽状堆积,呈头巾状。 尿道下裂的分型是以尿道外口的位置为原则,通常可分为四型;冠状沟型
7、(包括阴茎头型)、阴茎体型、阴囊型及会阴型。而目前更多分为三度六型。 度:阴茎头型、冠状沟型;度:阴茎体型;度:阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型。 诊断与鉴别诊断 诊断在查体时即可确定。但对重度尿道下裂如阴茎严重下弯、阴茎发育不良、阴囊对裂、伴双隐睾等患儿需与两性畸形儿相鉴别。主要依赖于如下检查: 1.对部分病例应做染色体检查,以确定为男性。 2.对疑为女假两性畸形者,应检查血睾酮(T)、促卵泡生成素(FSH)、促黄体生成素(LH)和尿17-羟、17-酮类固醇检查;进行腹部超声检查,以明确诊断。 3.对上述检查仍不能决定性别时,必要时可做性腺活检。 术前准备 一般患儿应于生后不久即到医院就诊,以对患
8、儿作出明确的诊断,除外两性畸形。针对患儿发育的具体情况设计治疗方案。 对阴茎或阴茎头发育不良者,可在术前3-6个月用绒毛膜促性腺激素治疗一疗程(HCG 1000u每周一次,肌注连用10周)。可使部分患儿阴茎及阴茎头增粗增大。对重度尿道下裂,应经尿道口行逆行造影,以了解有无前列腺囊或苗勒氏管囊肿以及尿生殖窦等合并畸形。 对有合并隐睾者,条件允许时可同时手术。 治疗原则与手术时机的选择 尿道下裂患者因存在尿道外口位置异常、阴茎下弯、不能站立排尿、痛性勃起及成年后不能生育等症状与体征,而必须手术治疗。 治疗标准以充分矫正阴茎下弯、尿道外口在正常位置及阴茎外观满意,即能站立排尿,成年后能进行正常性生活
9、为准。 尿道下裂手术分两步骤,其一矫正阴茎下弯,其二尿道成形。可分期手术,可一期完成。目前多趋于一期完成。但必须根据患儿的具体情况,若畸形严重,甚至合并阴囊对裂,多行两期手术。矫正阴茎下弯的要点是彻底去除或松解阴茎腹侧纤维索条,使固缩的海绵体自然膨胀。尿道成形方法很多,可采用膀胱粘膜法或口腔粘膜法,但手术打击较大,术后尿道狭窄、尿道瘘等合并症较多,已趋于废弃;阴茎皮肤、阴囊中缝皮肤可被采用,但若取材过广,在青春期后,尿道内有阴毛存在,可致尿道结石。而阴茎背侧过多的包皮与尿道口邻近包皮,具有取材方便、抗尿液刺激性强、血运丰富等优点,是重建尿道修复下裂的良好材料。但也不乏使用阴茎腹侧皮条或阴茎中缝
10、皮瓣及阴茎、阴囊中缝双皮条之方法。尿道外口成形,以龟头正位开口为准,最次不能低于冠状沟水平,否则影响站立排尿。 目前尿道下裂手术治疗方法有200多种,但因其术后并发症多,术后效果不满意,尚无统一公认的术式为广大医师所接受。在考虑患儿具体情况的同时,也考虑医师掌握术式情况,以最终达到满意治疗效果为准。 手术年龄国外多主张尽早完成尿道下裂修复手术,普遍认为6-18个月左右为宜,以利患儿的身心健康。但尿道下裂的修复是对医生技术水平要求很高的一类手术,由于医疗技术水平以及手术医生的操作经验不同,目前在国内尚无统一的认识。以作者经验,就诊时最好选择专业的小儿泌尿外科医生来完成,应有完善的小儿麻醉及监护设
11、施。 手术可在生后几个月内进行,但因患儿小抵抗力差,阴茎包皮菲薄,术后容易出现并发症或导致手术失败,因此,国内外小儿泌尿外科医生还很少选择在一岁以内进行此类手术,而年长儿又可能因阴茎勃起不但增加患儿的痛苦、由于毛囊发育增加感染机会、而且影响重建尿道的愈合。一般情况下,多数选择2-3岁手术,这样既不影响孩子学前教育,也不影响孩子的身心健康。最迟也要在学前(6岁)完成手术。 麻醉全麻、硬膜外麻醉或骶管麻醉。 体位仰卧位。 术中及术后处理 1.术中均采用无损伤器械,如眼科小剪刀,05毫米尖镊子,即血管吻合持针器等,缝线为6-0或7-0无损伤可吸收线,如Dexon线。 2.尿管依患儿年龄及阴茎发育情况
12、采用8-12多侧孔硅胶导尿管,植入膀胱2-3厘米。术后可口服解痉剂及镇静剂,以减少患儿对尿管不耐受或膀胱痉挛至尿管周围渗尿,而影响重建尿道的愈合。对于尿管周围渗尿严重或重型尿道下裂(即成形尿道较长者)应采取耻骨联合上膀胱穿刺造瘘,引流尿液。术后7-10天拔尿管,若有膀胱穿刺造瘘的,拔尿管后闭造瘘管,排尿良好者,再拔造瘘管。 3.术后阴茎包扎采用弹性良、透过度高的敷料,如尼龙沙条、硅泡沫敷料或多层纱布敷料加压包扎,其作用一,加压止血及防止包皮肿胀;其二有弹性使包皮肿胀有膨胀余地;其三外用抗生素滴剂可渗透至切口,或有渗出液、渗血、脓性分泌物可透至纱布外。一般术后4天后根据切口情况拆除纱布,无感染征
13、象的可7天拆除。 4.术后随访:术后2-4周随访一次,医生了解一下患儿排尿情况,若患儿切口瘢痕重、排尿线细,根据情况,指导患儿必要时扩尿道,若出现尿道狭窄,扩张尿道不缓解的,有再手术可能。 四、尿道瓣膜 尿道瓣膜是先天性下尿路梗阻的最常见原因。小儿依其梗阻的严重程度不同,而表现不一。有的新生儿期即可出现排尿费力、尿淋漓,甚至急性尿潴留等,更严重者,新生儿期即可出现呼吸窘迫综合征、呼吸困难、泌尿系感染、尿毒症、离子紊乱等,而致死。大多患儿岁年龄增长主要症状是排尿困难,尿线细、无力、尿淋漓及充盈性尿失禁。有的长期尿潴留至膀胱输尿管返流,甚至肾盂肾盏扩张。 目前由于超声诊断技术水平的不断提高,对于胎
14、儿双肾积水伴双侧输尿管扩张要由其注意此病。 根据尿道瓣膜的位置分为前尿道瓣膜和后尿道瓣膜。前尿道瓣膜较少见,并常合并尿道憩室。后尿道瓣膜常位于精阜附近,瓣膜近侧尿道扩张,膀胱颈肥厚,有小梁和假性憩室形成。 尿道瓣膜的治疗原则是解除梗阻、控制感染、保护肾功能。手术方法很多,如经尿道瓣膜切除术、耻骨联合上经膀胱后尿道瓣膜切除术、会阴部切开尿道瓣膜切除术、经内窥镜激光后尿道瓣膜切除术等。目前最为首选的方法是经尿道电切镜瓣膜切除术,此法效果确切,损伤小,而为广大医生及患者所接受。 尿道瓣膜小儿术前病情较重,离子紊乱或肾攻不全,又因小儿尿道较细,术后常出现尿道狭窄等并发症。因此要有为注意。 术后并发症
15、1.肾功受损加重,甚至肾功衰竭,其一是由于术前准备不充分,严重的尿路感染为控制;酸碱失衡未纠正;在肾功衰竭的情况下进行手术。其二是术中麻醉及手术的打击,尤其是麻醉时间长或经手术切开瓣膜切除,对患儿打击最大,加重肾功损害。另外术后引流不畅,尿液返流加重,同时加重尿路感染,加重肾功衰竭。如何预防,即与上述相对应,充分的术前准备;尽量减少手术的时间,减轻手术的打击;术后保持引流管的通畅;继续纠正水电解质失衡,复查肾功;应用有效抗生素。 2.术后尿道梗阻,排尿困难,往往是由于瓣膜切除不彻底(尤其是经尿道镜电切法)或是尿道受损后所致瘢痕性狭窄。预防措施:尽量彻底切除瓣膜;术中操作要精细、要轻柔;经尿道切
16、开切除瓣膜时,要尽量避免损伤周围尿道,缝和尿道要对合良好,避免缝合过宽,造成切缘内翻,致尿道狭窄。术后要保证尿管留置两周。若有排尿困难者,可定期行尿道扩张术。 3.非尿道梗阻致排尿困难者,可能为神经性膀胱等其它原因,应进一步行尿流动力学及尿路造影等检查,加以鉴别及治疗。 4.尿道瘘,可能是由于电切操作不当损伤所致,或时经尿道切开手术后感染,切口愈合不良所致。预防:采取电切者,要避免在6点出电切,并且在夹住瓣膜后再启动电流切割瓣膜。经会阴切开者,要操作精细,减少出血,缝合准确,避免术后感染。 五、尿道外口狭窄 尿道外口狭窄可分为先天性和后天性。且以后者居多。主要是因局部外伤或炎症所致。临床表现为
17、尿线细,甚至排尿困难,时间长可致尿潴留、膀胱输尿管返流、充溢性尿失禁等,严重者导致上尿路的扩张积水、感染等。 治疗可先性尿道外口扩张术,若不能好转,尿道外口瘢痕重,应行尿道外口成形术。 六、隐睾 隐睾是指睾丸未能按照正常发育过程从腰部腹膜后下降达阴囊底部。其早产儿发病率为30%,新生儿为4%,1岁时仅为0.66%。这表明新生儿生后睾丸仍有下降可能。隐睾常伴有不同程度的发育不全,如体积明显小于对侧、质软;有的病例伴有附睾发育不良,于睾丸分离或附睾头与输精管分离或缺如。就睾丸本身主要是曲细精管的病变,如曲细精管的较少,周围胶原纤维增生,精原细胞减少。近年来研究表明,隐睾的上述病理改变从2岁起就有明
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