肌炎(4页).doc

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1、-肌炎-第 4 页肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包括：、特发性肌炎多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征、逆转录病毒相关的肌病，如病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床症状及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。部分患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的症状一般较轻。DM皮肤的特征表现为皮疹，包括水肿性暗紫红色

2、斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期”，此时皮肤表现同时伴见。儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发现钙沉着。PM的临床表现不如DM明显及易于区别。PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。少数呈急性或亚急性起病。典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已持续数月。DM/PM部分病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。关节病变偶有关节

3、畸形出现。2、辅助检查血清学检查 血清肌酶增高，以肌酸激酶（CK）最敏感，其中又以CK-MM变化为主。 肌红蛋白测定，7080%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。 尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。 自身抗体测定，1560%病人ANA阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示干燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。肌活检病理改变为肌纤维变性、坏死、再生，肌束周萎缩。患者的肌内膜存在淋巴细胞介导的炎

4、症病变，则表现为补体介导的毛细血管病变。肌电图示肌源性改变，晚期可有肌源性和神经源性混合改变。肺间质病变时可有肺功能的异常，肺部放射线检查表现为间质炎症或纤维化。消化道受累在X线钡餐检查时出现食管甚至胃的蠕动减慢。肌炎性肌病的诊断标准国际上沿用Maddin 1982年提出的标准：（1）肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前屈肌呈现对称性软弱无力，有时尚伴吞咽困难或呼吸肌无力。（2）肌肉活检显示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润。（3）血清肌酶谱（CK、AST、LDH、ALD）增高（4）肌电图有肌源性损害符合四项标准，确诊为多发性肌炎；符合其中的三项标准，可能

5、为多发性肌炎。如有皮肤损害则为皮肌炎。肌炎性肌病的鉴别诊断1、 风湿性多肌痛 50岁以上发病，主要表现为上肢近端肌痛、肌压痛明显，除血沉增快外，肌酶谱、肌电图正常，活检可有炎性改变，但无肌纤维变形坏死，对小剂量激素治疗敏感。2、 嗜酸粒细胞性筋膜炎 可有肌炎样临床表现，血嗜酸粒细胞明显增多,肌酶谱肌电图异常，肌活检有嗜酸粒细胞浸润，无肌纤维变性坏死。3、 重症肌无力 最常累及眼外肌，而PM无眼外肌受累。此外，抗乙酰胆碱抗体阳性，肌酶一般正常，活检无炎性肌病特征。4、 肌营养不良症 常有家族史，染色体异常，男性多见，进展缓慢，肌萎缩明显，无肌痛，常伴假性肌肥大。5、 运动神经元病 肌无力由远端逐

6、渐向近端发展，伴肌束颤动，较早出现肌萎缩，肌电图呈明显的神经源性改变。二、包涵体肌炎（IBM）临床特征与PM/DM不同。本病多发于50岁以后，是典型的慢性进展性肌病。发病隐匿，病程缓慢，故发病率难以确定。男性多见，男女比为3：1，白种人多于黑种人。肌无力与肌萎缩多发于远端肢体，50%以上患者有足屈肌无力，这也可作为早期诊断的依据。疾病突然加重时可选择性累及肱二头肌、肱三头肌、股四头肌及腰肌。极少数病例可见迅速恶化致呼吸肌衰竭而必须依靠气管插管辅助通气。与PM/DM不同，该病典型的肌肉症状为非对称性。因本病的屈肌无力及远端肌无力及萎缩表现，常被误诊为神经源性疾病。对免疫抑制剂无效的PM疑诊者应首

7、先考虑IBM可能。虽然IBM被视为后天获得性疾病，但家族性发病已有报道，遗传方式未明确。IBM活检病理发现淋巴细胞浸润，主要是CD8+T细胞和巨噬细胞，其中尚可发现HLA-I表达增强的免疫反应，无肌束周萎缩现象，诊断性特征是肌纤维中含有充满嗜碱颗粒的镶边空泡以及嗜酸性的包涵体，有少数病例尚可观察到角形纤维。空泡中含有各种异常聚积物：泛肽，-淀粉样蛋白等。二、合并其他疾病1、肌炎与肿瘤肌炎与肿瘤的关系明确，肿瘤的发病率与肌炎的具体类型有关。DM中恶性肿瘤的发生率最高，从6%-45%均有报道。PM中发生率不是很明确。肿瘤的切除常能使肌无力明显改善，肌无力症状再次出现或肌酶升高，常提示肿瘤的复发。与

8、肌炎合并的肿瘤广泛，最常见的是卵巢癌和胃癌。亚洲患者以鼻咽癌最多见。有学者认为对肌炎患者进行全面检查很有必要，尤其应注意盆腔、尿道、直肠、肺、乳房和血液系统。合并肿瘤的患者激素治疗效果差异较大。2、重叠综合征硬皮病的肌炎发生率有报道为5%和17%，这类患者肌无力程度温和，CK不升高或稍高，肌活检表现除硬皮病血管病变外与单纯PM/DM患者病理表现类似。本病对激素治疗有效。干燥综合征肌无力常较严重，累及对称性近端肢体，可见吞咽困难及鼻音发声，病理改变为肌炎的病理现象和血管炎症。SLE与PM/DM均可并发，但发病率较低，合并肌炎的SLE患者肌无力可从中等至严重程度，常伴见肌痛，也可见吞咽困难及雷诺氏

9、征。重叠综合征患者中肌炎发病率较高（35-72%），肌无力和肌痛较轻，CK往往正常，肌活检与单纯DM相似。3、逆转录病毒相关肌炎HIV肌病HIV患者可以发生与相PM类似的肌炎。HIV肌炎多在感染后期发生，亦可在早期发病。临床表现为亚急性发病出现对称性肌无力伴肌消耗性病变，有时以肌痛为主症，CK升高，其肌活检示血管周、肌束膜及肌内膜有炎症反应，可见坏死、细胞吞噬和肌纤维退变现象。另一些病例特征是炎症反应较少的肌纤维坏死和少量杆状体。HTLV-1肌病HTLV-1（人类T细胞病毒-1）可致T细胞性白血病、热带痉挛性轻瘫（TSP）和多肌炎。牙买加的PM患者85%以上血清中HTLV-1阳性。HTLV-1阳性患者PM可单发或与TSP并发，症状为进展性肌无力及CK升高。组织病理特征为肌束膜及肌内膜炎症、肌纤维坏死，炎症细胞与合并PM的患者相似。