2017年临床助理医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义.docx

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1、2017年临床助理医师资格考试辅导课件血液系统贫血讲义贫血贫血贫血概述贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常用血红蛋白（Hb）浓度来测定，我国成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕妇Hb100g/L诊断为贫血。一、分类1.根据细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血1003235巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病MCV：红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度。正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血

2、性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血【经典例题】属于正常细胞性贫血的是A.急性失血性贫血B.骨髓增生异常综合征C.缺铁性贫血D.慢性失血性贫血E.铁粒幼细胞性贫血正确答案A答案解析正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血2.根据严重程度分类血红蛋白浓度90g/L6090g/L3059g/L30g/L贫血严重程度轻度中度重度极重度3.根据病因及发病机制分类（1）红细胞生成减少1）干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血2）造血原料缺

3、乏或利用障碍 巨幼细胞贫血、缺铁性贫血3）造血调节异常 肾功能不全，慢性病性贫血等（2）红细胞破坏过多 溶血性贫血：例如遗传性球形细胞增多症、蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血。（3）丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血，慢性失血性贫血（往往合并有缺铁性贫血）。【经典例题】血红蛋白合成障碍所致的贫血是A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞性贫血D.海洋性贫血E.自身免疫性溶血性贫血正确答案B答案解析造血原料缺乏或利用障碍 巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。二、临床表现一般表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状皮肤黏膜皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征

4、呼吸系统呼吸加快，活动时心慌气促循环系统心率加快、心悸、脉压增大，心脏扩大、贫血性心脏病神经系统头痛、眩晕、萎靡、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中消化系统消化功能减低、消化不良、食欲减退、腹胀泌尿系统血管外溶血出现胆红素尿和高尿胆原尿，血管内溶血出现游离血红蛋白和含铁血黄素尿生殖系统男性特征减弱、女性月经过多内分泌系统孕妇分娩时，因大出血，可导致垂体缺血性坏死而发生席汉综合征，长期贫血可影响甲状腺、性腺、肾上腺等功能【经典例题】贫血的临床表现不包括A.呼吸困难B.食欲减退、恶心呕吐C.心脏扩大、心力衰竭D.脉压缩小E.低热正确答案D答案解析贫血的循环系统表现：心率加快、心悸、脉压增大，心脏扩大、

5、贫血性心脏病。三、治疗1.对因治疗 针对贫血发病机制进行治疗。缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸，肾性贫血者用红细胞生成素；免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素（温抗体型自身免疫性溶血性贫血）；遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效；造血干细胞质异常性贫血可采用干细胞移植。2.对症治疗 目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响。例如重度贫血患者、老年人合并心功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血；急性大出血应及时输血或红细胞及血浆。一般急性失血性贫血当血容量减少大于20%、慢性贫血当血红蛋白低于60g/L时应输血治疗。缺铁性贫血一、概念当机体对铁的需求与供给失衡，导致

6、体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）。（贮存铁：包括铁蛋白和含铁血黄素）二、铁代谢1.来源 正常人须每天摄铁11.5mg，孕、乳妇24mg。内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。2.铁的吸收、运输与利用注意：生理状态下转铁蛋白仅1/3与铁结合呈饱和状态（即转铁蛋白铁饱和度为33%）。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞。3.排泄 人体每天排铁不超过1mg，主要通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿、汗液、哺乳妇女还通过乳汁。【经典例题】人体铁的主要吸收部位A.十二指肠及空肠上段B.空肠及回肠上段C.升结肠及横结肠

7、上段D.胃及十二指肠上段E.回肠及升结肠上段正确答案A答案解析人体铁的主要吸收部位是十二指肠及空肠上段。【经典例题】下列属于贮存铁的是A.血红蛋白铁B.肌红蛋白铁C.转铁蛋白结合的铁D.乳铁蛋白结合的铁E.含铁血黄素正确答案E答案解析人体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞。三、病因和发病机制1.需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2.铁吸收障碍 常见于胃大部切除术后（或胃空肠吻合术后），胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。此外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠

8、炎等。3.铁丢失过多 各种原因引起的慢性失血（女性月经过多、消化性溃疡、ITP等）是最常见的原因。四、临床表现1.缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮等。2.贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快。3.组织缺铁表现烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓；口腔炎、舌乳头萎缩、舌炎、口角皲裂、毛发干枯、脱落；皮肤干燥、指（趾）甲脆薄、反甲（匙状甲）。五、实验室检查检查项目临床结果血象小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数正常或轻度增高外周血涂片红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大骨髓象和骨髓铁染色1.骨

9、髓增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，有核红细胞体积小，胞浆少偏蓝色，呈“核老浆幼”（记忆技巧：“红河老酱油”）现象2.骨髓涂片，骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，该细胞称铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁或铁粒幼细胞减少铁代谢1.血清铁降低（500g/L或8.95mmol/L）2.转铁蛋白饱和度降低（15%）3.总铁结合力升高（3600g/L64.44mmol/L）4.血清铁蛋白，是体内储存铁的指标，低于12g/L可作为缺铁的依据红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉值升高，一般600g/L或0.9mmol/L （全血）（记忆方法：除了游离原卟啉和总铁结合力，其他

10、指标都是降低的）血清转铁蛋白受体测定血清转铁蛋白受体（sTfR）测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，一般sTfR浓度26.5nmmol/L可诊断为缺铁【经典例题】女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年。化验：HB 60g/L，RBC 3.11012/L，WBC 7.3109/L，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高D.血清铁增高，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低E.血清铁降低，总统结合力增高，红细胞游离原卟啉降低正确答案C

11、答案解析记忆方法：在缺铁性贫血的生化指标中，除了游离原卟啉和总铁结合力，其他指标都是降低的。【经典例题】在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是A.头晕B.眼花C.心悸D.异食癖E.气短正确答案D答案解析异食癖、反甲、指（趾）甲脆薄、口腔炎、舌乳头萎缩、舌炎等属于组织缺铁表现。【经典例题】诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是A.血清铁降低B.血清铁蛋白降低C.血清总铁结合力增高D.外周血呈小细胞低色素性贫血E.骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核正确答案答案解析缺铁性贫血早期缺的是贮存铁，贮存铁包括血清铁蛋白和含铁血黄素。鉴别诊断 应与下列小细胞性贫血鉴别：缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血血清铁血清

12、铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力不低骨髓铁粒幼细胞六、治疗治疗原则：根除病因；补足贮铁病因治疗最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关键口服铁剂硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁（速力菲）口服铁剂后510天网织红细胞上升达高峰（早期指标），2周后血红蛋白开始上升，一般2个月左右恢复正常，待血红蛋白正常后，至少再服药46个月注射铁剂适应证：不能口服铁剂；口服吸收障碍者【经典例题】缺铁性贫血采用铁剂治疗，观察疗效最早的指标是A.血红蛋白上升B.网织红细胞增高C.面色红润D.血清铁恢复正常E.红细胞平均体积增大正确答案B答案解析缺铁性贫血铁剂治疗后，观察早期的指标是网织红细胞。【经典例题】女性，30岁。月

13、经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸。查血红蛋白65gL，白细胞6.0109L，血小板140109L。骨髓象：粒比红为1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞质偏蓝，治疗首选A.肌注维生素B12B.口服铁剂C.输血 D.脾切除E.口服叶酸正确答案B答案解析实验室检查提示贫血，且红系增生活跃，女性患者，月经过多病史，乏力、头晕等表现，诊断缺铁性贫血，治疗首选口服铁剂。【例题】下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是A.巨幼细胞贫血B.急性红血病C.缺铁性贫血D.骨髓增生异常综合征E.再生障碍性贫血正确答案C答案解析“核老浆幼”提示缺铁性贫血。记忆技巧：“红河老酱油”

14、。再生障碍性贫血再生障碍性贫血（AA），简称再障，是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。一、病因1.病因 发病原因不明确，可能为：化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等；病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例；长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。【经典例题】再生障碍性贫血的主要原因是A.骨髓造血功能衰竭B.红细胞破坏过多C.红细胞寿命缩短D.造血原料缺乏

15、E.红细胞内在缺陷正确答案A答案解析所有致病因素的本质都是破坏了骨髓造血功能，所以选A。二、临床表现和实验室检查再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染，肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障（急性）和非重型再障（慢性）两型。1.重型再障 起病急骤，出血、感染严重，常发生内脏感染和败血症，贫血多呈进行性加重。2.慢性再障 起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，以皮肤黏膜出血为主，感染偶有发生，病程较长。三、实验室检查1.血象全血细胞减少，三系细胞减少程度不一定平行。贫血呈正常细胞型，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞绝对值减少。

16、重型再障血象具备下述三项中两项：网织红细胞多数在0.005以下，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。2.骨髓象 重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞均明显减少或缺如。四、诊断与鉴别诊断1.诊断全血细胞减少，网织红细胞0.01，淋巴细胞比例增高。体检一般无 肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。2.鉴别诊断相同点鉴别要点再生障碍性贫血（AA）全血细胞减少，一般无 肝、脾大骨髓多部位增生

17、减低或重度减低阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验（CoF）和微量补体溶血敏感试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血有全血细胞减少但骨髓多增生活跃或以上，有病态造血表现，可有染色体核型异常等急性白血病（AL）白细胞减少和低增生性急性白血病，全血细胞减少原始粒、单或原（幼）淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒细胞白血病可全血细胞减少，但骨髓细胞形态学检查、和PML-RAR基因存染色体易位t（15；17）在可帮助鉴别【经典例题】男，

18、44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白56g/L，红细胞1.81012/L，白细胞2.2109/L，血小板32109/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham试验（+），首先考虑A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案D答案解析该患者Ham试验是阳性反应，是题眼。五、治疗再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主综合性治疗。1.对症治疗 控制感染、输血、止血等。2.免疫

19、抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG），主要用于重型再障。环孢素A可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障，适用于所有再障。3.促进造血： 雄激素，适用于所有再障。常选用4种中的一种：丙酸睾酮 、司坦唑醇（康力龙）、达那唑、十一酸睾酮（安雄）。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。造血生长因子：适用于全部再障尤其是重型再障。4.造血干细胞移植：多采用HLA（人类白细胞抗原）配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。【经典例题】慢性再障的治疗首选A.丙酸睾丸酮肌内注射B.造血干细胞移植C.维生素B12肌注D.抗胸腺球蛋白E.肾上腺糖皮质激素口服正确答案A答案解析再障的药物治疗首选雄激素。【经典例题】可进行骨髓移植治疗的贫血是A.巨幼细胞性贫血B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.慢性病贫血E.缺铁性贫血正确答案B答案解析骨髓移植的治疗通常针对骨髓造血功能障碍的疾病，所以是再障。