共济失调诊断和鉴别诊断 (2).ppt

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1、关于共济失调诊断和鉴别诊断 (2)现在学习的是第1页，共99页共济运动n机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。n动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调。n神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。n肌肉之间这种协调配合称为共济运动。现在学习的是第2页，共99页共济失调：n在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。n“ataxia” simply means lack of coordin

2、ation.现在学习的是第3页，共99页病因和机理现在学习的是第4页，共99页n共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶皮质间的联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生。n姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使身体各部分在动作开始前即不能维持稳定的关系。现在学习的是第5页，共99页n异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。n深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患者不能意识到运动中的异常，也丧失重要的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。现在学习的是第6页，共99页n脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉

3、，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。n从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。现在学习的是第7页，共99页n前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。n小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。n这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。现在学习的是第8页，共99页n深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。现在学习的是第9页，共99页检查方法现在学习的是第10页，共99页n共济运动的检查可以通过日常活动

4、的观察来获得。n共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的控制障碍。n主要表现：辨距不良：动作的幅度太大辨距过度 幅度过小辨距不足现在学习的是第11页，共99页n动作分解：各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作。肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。现在学习的是第12页，共99页n共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。n小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，但又常爆发出几个音。n书写常有字体过大、笔画不匀的现象。现在学习的是第13页，共99页指鼻试验n检查要点：1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度进行。3先睁眼

5、做，然后闭眼重复。4两侧分别试验。5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致。现在学习的是第14页，共99页鼻指鼻试验n睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖。n检查者不断改变其手指的位置现在学习的是第15页，共99页过指试验n检查要点：患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。现在学习的是第16页，共99页n前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧。n小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。n感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜。现

6、在学习的是第17页，共99页跟膝胫试验n小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。n感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。现在学习的是第18页，共99页轮替动作快速重复地动作n前臂的旋前和旋后n手的拍打动作n伸指和握拳动作n足趾叩击地板n注意上述动作速度和节律。现在学习的是第19页，共99页反跳试验n患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂部。n患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推动其小腿。n小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位置的动作过度或者上下摆动时间过长。现在学习的是第20页，共99页无撑坐起试验n患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干屈曲同时下肢下

7、压。n小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时屈曲，称为合并屈曲现象。现在学习的是第21页，共99页共济失调步态n小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。n小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显。n深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地，闭眼时呈现显著的不规则步态。现在学习的是第22页，共99页【临床表现】现在学习的是第23页，共99页1.感觉性共济失调:现在学习的是第24页，共99页1.感觉性共济失调:n共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。n伴有位置觉，振动觉减低或消失。n因深感觉障碍下肢重而多见，故站立

8、不稳和步态不稳为主要表现。n患者夜间行路困难。现在学习的是第25页，共99页n行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。n闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确。现在学习的是第26页，共99页（一）周围神经病变n临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。n主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。现在学习的是第27页，共99页n其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。n有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以

9、上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。现在学习的是第28页，共99页（二）后根病变n多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。现在学习的是第29页，共99页n脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。现在学习的是第30页，共99页（三）后束病变n各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。n其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减

10、低或消失。现在学习的是第31页，共99页n亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。n脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。现在学习的是第32页，共99页（四）脑干病变n凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。n延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。n其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。现在学习的是第33页，共99页（五）丘脑

11、病变n丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。n除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。现在学习的是第34页，共99页n因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。n丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。现在学习的是第35页，共99页（六）顶叶病变n顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。n顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，

12、即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。n顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。现在学习的是第36页，共99页2.小脑性共济失调:现在学习的是第37页，共99页小脑的解剖和定位诊断现在学习的是第38页，共99页现在学习的是第39页，共99页现在学习的是第40页，共99页现在学习的是第41页，共99页现在学习的是第42页，共99页现在学习的是第43页，共99页现在学习的是第44页，共99页现在学习的是第45页，共99页 LobsPrimary fissurePosterolateral fissureFlocculonodular lobe绒球小结叶绒球小结叶Anterior lobePost

13、erior lobecorpus of cerebellar现在学习的是第46页，共99页Internal structures Gray matternCerebellar cortexnCerebellar nucleiDentate nucleus 齿状核齿状核Fastigial nucleus 顶核顶核Interposed nucleus 中间中间核核nEmboliform nucleus 栓状核栓状核nGlobose nucleus球状核球状核White mattermedullary center 髓体髓体 现在学习的是第47页，共99页Internal structuresCer

14、ebellar cortexDentate nucleusFastigial nucleus 顶核Globose nucleus球核球核Emboliform nucleus楔核楔核medullary center现在学习的是第48页，共99页Three functional divisionsnVestibulocerebellum 前庭小脑前庭小脑 Archicerebellum 原小脑 Flocculonodular lobe 绒球小结叶nSpinocerebellum 脊髓小脑脊髓小脑Paleocerebellum旧小脑 Vermis and intermediate zonenCere

15、brocerebellum 大脑小脑大脑小脑 Neocerebellum 新小脑 Lateral zoneFlocculonodular lobeVermisIntermediate zoneLateral zone 现在学习的是第49页，共99页外形外形按外形按外形按发生按发生维持平衡维持平衡调节肌张力调节肌张力运动协调运动协调按纤维连系按纤维连系现在学习的是第50页，共99页现在学习的是第51页，共99页现在学习的是第52页，共99页现在学习的是第53页，共99页现在学习的是第54页，共99页现在学习的是第55页，共99页现在学习的是第56页，共99页ReticularFormationC

16、EREBELLUMMotor CortexRed NucleusVestibular Nucleus现在学习的是第57页，共99页n小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，n特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。现在学习的是第58页，共99页n小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，n有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。n指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，n伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌

17、肉反跳现象。现在学习的是第59页，共99页（一）小脑蚓部病变n小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。现在学习的是第60页，共99页n急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。现在学习的是第61页，共99页n临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。n表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。n上肢共济失调不明显。n常伴有眩晕和肌张力减低。现在学习的是第62页，共99页n慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼

18、儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；n成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。现在学习的是第63页，共99页（二）小脑半球病变n主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。n小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，n临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。现在学习的是第64页，共99页n表现为早期出现颅内压增高的症状。n有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。现在学习的是第65页，共99页n头颈常固定在一

19、个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。n口齿讷吃，构音困难，眼震明显。n行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。n肌张力减低，腱反射迟钝或消失。现在学习的是第66页，共99页n两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。n可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。 现在学习的是第67页，共99页（三）全小脑病变n主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。n急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在28周

20、内痊愈。后者有接触史。现在学习的是第68页，共99页n慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。n小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。 现在学习的是第69页，共99页（四）小脑桥脑角病变n常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感

21、觉障碍。 现在学习的是第70页，共99页（五）脑干病变n其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。 现在学习的是第71页，共99页小脑病损的定位诊断n小脑的基本功能小脑的基本功能n绒球小节叶绒球小节叶 与躯体平衡和肌张力的调节有关现在学习的是第72页，共99页小脑病损的定位诊断n、旧小脑、旧小脑 接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体协调运动和维持肌张力n、新小脑、新小脑 受大脑皮层的影响协调肢

22、体的精细运动现在学习的是第73页，共99页小脑病损的定位诊断n二、小脑损害的表现二、小脑损害的表现n共济失调共济失调 肢体远端精细运动障碍n平衡障碍平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态n辩距不良辩距不良 运动不足或过度现在学习的是第74页，共99页小脑病损的定位诊断n协同障碍协同障碍 起坐试验n快速轮替异常快速轮替异常（disdiadochokinesia）n意向性震颤意向性震颤n肌回跳现象肌回跳现象n肌张力降低及钟摆样膝反射肌张力降低及钟摆样膝反射现在学习的是第75页，共99页小脑病损的定位诊断n小脑性语言小脑性语言n眼球震颤眼球震颤n书写障碍书写障碍n特殊征候特殊征候 肌阵挛：局部性、全身性

23、 病变部位：（橄榄核-齿状核-红核环路病变）现在学习的是第76页，共99页现在学习的是第77页，共99页Subcortical Motor System:CerebellumDamage causes:Three main systems1.2.3.不能利用前庭信息控制转头时的眼球运动，不能在行走或者站立时控制肢体运动，难以保持平衡肌张力下降共济失调意向性 震颤运动启动困难，动作分解，节段性现在学习的是第78页，共99页小脑病损的定位诊断n三、小脑综合征三、小脑综合征n中线综合征中线综合征 平衡障碍、头晕眼球震颤、小脑性语言n半球综合征半球综合征 同侧肢体共济失调现在学习的是第79页，共99页

24、小脑病损的定位诊断n遗传性共济失调遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害肌张力异常后期出现腱反射异常和智能障碍nCharcot综合征综合征 现在学习的是第80页，共99页小脑病损的定位诊断n四、常见的小脑综合征四、常见的小脑综合征n急性全小脑损害急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性n亚急性小脑损害亚急性小脑损害 副肿瘤综合征现在学习的是第81页，共99页小脑病损的定位诊断n慢性进行性全小脑损害慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒n局部性损害局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿现在学习的是第82页，共99页现在学习的是第83页，共99页abcd现在学习的是第84页，共99页现在学

25、习的是第85页，共99页大脑病变导致的共济失调n大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调。 现在学习的是第86页，共99页n1.额叶性共济失调: 额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。 现在学习的是第87页，共99页n2.颞叶性共济失调: 系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。现在学习的是第88页，共99页n3.顶叶共济失调: 顶叶病

26、变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。 现在学习的是第89页，共99页3.前庭性共济失调:现在学习的是第90页，共99页n因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。n与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。n但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。 现在学习的是第91页，共99页（一）周围性前庭病变n内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。n急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。n表现为急性起

27、病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣和听力下降。现在学习的是第92页，共99页n有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾倒方向随头位改变而变化。n当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。现在学习的是第93页，共99页n单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。现在学习的是第94页，共99页n急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等

28、，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，可无旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。现在学习的是第95页，共99页n两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。现在学习的是第96页，共99页（二）中枢性前庭损害n前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。n见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。现在学习的是第97页，共99页n因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。现在学习的是第98页，共99页感谢大家观看感谢大家观看8/31/2022现在学习的是第99页，共99页