低钾血症与内分泌疾病课件.ppt
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1、关于低钾血症与内分关于低钾血症与内分泌疾病泌疾病现在学习的是第1页,共53页现在学习的是第2页,共53页 细胞内98,约为150 mmol/L,主要分布于肌肉、肝脏、骨骼肌、红细胞 细胞外钾占2,14在血浆中。血清钾浓度3.55.3 mmol/L Na+-K+-ATP酶使细胞外3 Na+ 与细胞内2 K+ 交换,维持细胞内外钾离子恒定的水平现在学习的是第3页,共53页作用: 参与细胞内代谢 1克蛋白 0.15mmol/L 1克糖原 0.45mmol/L 维持细胞内容量、离子、渗透压和酸碱平衡 维持神经、肌肉细胞膜的应激性 维持心肌的功能现在学习的是第4页,共53页代谢平衡:代谢平衡:l 体内外
2、平衡体内外平衡: “多吃多排,少吃少排,不吃也排”; 即使缺钾每日照常从尿中排出约2g钾。如果每日摄入量不足3-4g在2-3周以上就可引起缺钾,。l 细胞内外平衡:细胞内外平衡:细胞膜钠-钾泵 受缺氧、酸中毒等影响 恢复慢-15小时现在学习的是第5页,共53页l低钾血症: 定义:血清钾低于3.5mmol/L现在学习的是第6页,共53页病因分类:病因分类:一、缺钾性低钾血症:缺钾性低钾血症:机体总钾量、细胞内、血清钾浓度均减少,即本机体总钾量、细胞内、血清钾浓度均减少,即本 质是钾缺乏。质是钾缺乏。 1、摄入不足:禁食、厌食、少食、摄入不足:禁食、厌食、少食 2、排出过多:唾液、胃液、肠液、胆汁
3、、胰液丢失;尿液失钾(肾、排出过多:唾液、胃液、肠液、胆汁、胰液丢失;尿液失钾(肾 脏病、内分泌病、利尿剂等);其他途径失钾(皮肤、烧伤、腹脏病、内分泌病、利尿剂等);其他途径失钾(皮肤、烧伤、腹 腔引流透析等)腔引流透析等)二、二、转移性低钾血症:转移性低钾血症:钾向细胞内转移,总钾量正常,细胞内钾增多,钾向细胞内转移,总钾量正常,细胞内钾增多, 血清钾降低,例如:周期性麻痹(低钾型)、给与葡萄糖血清钾降低,例如:周期性麻痹(低钾型)、给与葡萄糖+胰岛素胰岛素 治疗(治疗(DKA治疗治疗)、碱中毒等)、碱中毒等三、三、稀释性低钾血症:稀释性低钾血症:机体总钾量正常,见于水过多、水中毒、不适当
4、机体总钾量正常,见于水过多、水中毒、不适当 补液等补液等现在学习的是第7页,共53页 神经-肌肉:肌无力、软瘫等 循环系统:心律失常 心电图:心动过速、U波 泌尿系统:口渴、多饮,夜尿多 消化系统:恶心、呕吐、厌食等 中枢神经:倦怠、精神不振等 临床表现与低钾的临床表现与低钾的程度程度和和速度速度有关有关现在学习的是第8页,共53页(一)库欣综合征(二)原发性醛固酮增多症(三)肾素瘤(四)甲状腺毒性周期性麻痹(五)Bartter综合征(六)17羟化酶缺乏综合征现在学习的是第9页,共53页 (一)库欣综合征(一)库欣综合征现在学习的是第10页,共53页v ACTH依赖性:依赖性:由于垂体或垂体以
5、外组织分泌过量ACTH,使肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。 Cushing病病(库欣病库欣病)是指垂体病变引起的库欣综合征,但现亦将下丘脑-垂体病变所致(ACTH依赖性)库欣综合征笼统地称为Cushing病lACTH非依赖性非依赖性:肾上腺皮质的肿瘤性增生而自主的分泌过量的皮质醇现在学习的是第11页,共53页(1)向心性肥胖: 轻中度肥胖;少数为均匀性肥胖(多为早期); 脸部及躯干部肥胖,四肢包括臀部不胖,甚至消瘦; 满月脸、痤疮、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫现在学习的是第12页,共53页(2)负氮平衡引起的负氮平衡引起的临床表现:临床表现: 肌肉萎缩,皮肤菲薄,宽大紫纹(弹力纤维断裂),
6、淤斑; 严重骨质疏松,腰背痛,病理性骨折;身材变矮 伤口不易愈合现在学习的是第13页,共53页(3)糖尿病和糖耐量减低:糖尿病和糖耐量减低: 约50%糖耐量低减,20%伴糖尿病(类固醇性糖尿病)(4)高血压和低血钾高血压和低血钾 储钠排钾; 轻中度血压高,轻度水肿 病因为恶性肿瘤的,低血钾碱中毒的程度重。(5)生长发育障碍:生长发育障碍: F抑制生长激素分泌及作用,抑制性腺发育; 少儿时期发病者,生长停滞,青春期延迟;(6)性腺功能紊乱:性腺功能紊乱: 男性:性功能减退、阳痿; 女性:月经紊乱,继发闭经,少有正常排卵;痤疮,多毛,女子男性化,脱发,头皮多油 现在学习的是第14页,共53页(7)
7、精神症状:精神症状: 多数较轻; 少数有类似躁狂、忧郁或精神分裂症;(8)易有感染:易有感染: 免疫功能减退,毛囊炎,牙周炎,泌尿系感染,甲癣,体癣。(9)高尿钙和肾结石高尿钙和肾结石(10)眼部表现:眼部表现: 结合膜水肿,轻度突眼,青光眼、白内障等(11)皮肤色素:皮肤色素: 皮肤色素明显加深(异源性ACTH综合征、Cushing 病)ACTH非依赖性库欣氏综合征皮肤色素变浅(肾上腺皮质腺瘤) 现在学习的是第15页,共53页l异位异位ACTH综合征综合征: 原发肿瘤(肺、胸腺、甲状腺)恶性程度高,进展快,常在典型症状出现前死亡。可表现为高血压、高血压、低血钾、碱中毒低血钾、碱中毒、水肿、皮
8、肤色素沉着、及肌肉萎缩无力、消瘦衰竭、水肿。 女性肾上腺皮质腺癌除上述表现外可有显著的男性化表现。现在学习的是第16页,共53页高皮质醇血症高皮质醇血症 尿尿17-OHCS测定、尿测定、尿17-KGS测定测定:皮质醇的代谢产 物测定,其升高反映皮质功能升高 血血浆浆皮质醇测定:皮质醇测定:测8Am、16:00及0:00值。增高和/或 昼夜节律消失(昼夜节律消失的诊断价值较单次皮质 醇测定价值大)。避免情绪、穿刺、睡眠的影响 24小时尿游离皮质醇测定:小时尿游离皮质醇测定:留准24小时尿量是关键 小剂量小剂量Dex抑制试验:抑制试验: 地塞米松0.5mg Q6h服用2天,服药前1天及服药第 2天
9、留24小时尿测UFC 现在学习的是第17页,共53页午夜小剂量Dex抑制试验:2mg午夜0:00顿服,皮质醇被抑制到基础值的50%或140-275nmol/l(5-10ug/dL)以下,可排除CS胰岛素低血糖试验:80% 的CS患者对胰岛素诱发的低血糖不会有皮质醇升高的反应现在学习的是第18页,共53页病因诊断与鉴别诊断病因诊断与鉴别诊断lACTH依赖性(依赖性( Cushing病)与非病)与非ACTH依赖性依赖性CS(肾上腺皮质腺瘤)的鉴别(肾上腺皮质腺瘤)的鉴别 1.大剂量Dex抑制试验: 地塞米松2mg Q6h共2天,服药前1天及服药第2天留24小时尿测尿游离皮质醇。ACTH依赖性的CS
10、被抑制,非ACTH依赖性的CS不被抑制。 2.血ACTH测定:2.2pmol/L(10.0pg/ml)可诊断ACTH依赖性CS,非ACTH依赖性CS受抑制,2pmol/L(5pg/ml)或测不到。l ACTH依赖性依赖性CS的病因及其鉴别(的病因及其鉴别(Cushing病与异源性病与异源性ACTH综合征鉴别)综合征鉴别) 1.血ACTH:但二者有很大重叠范围,鉴别困难 2.血钾和低钾性碱中毒:异源性ACTH综合征常有 3.其他激素或多肽:降钙素、生长抑素、胰高血糖素、胰多肽、CEA、HCG、VIP等等常见于异源性ACTH综合征 4.大剂量Dex抑制试验:ACTH依赖性CS的UFC抑制到基础值的
11、50%以下 5.甲吡酮试验:用于判断垂体ACTH细胞的储备功能。Cushing病约70%出现阳性反应,尿17-OHCS升高超过基础值70%或11-去氧皮质醇较基础值升高超过400倍。 6.CRH试验: Cushing病血浆皮质醇较基础值升高或超过20%或ACTH较基础值升高达到或超过35%现在学习的是第19页,共53页 (二)原发性醛固酮增多症(二)原发性醛固酮增多症现在学习的是第20页,共53页l本病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌过多而引起的。l源自小球带的醛固酮腺瘤腺瘤占60-90%,腺瘤单侧性多见,大多是直径1-2cm小腺瘤,双侧腺瘤偶见。l双侧小球带增生增生占10-40%(称特
12、发性醛固酮增多症)、有时结节性增生。l其他:少数病例是糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌等。 现在学习的是第21页,共53页l特征性的临床表现:特征性的临床表现:高血压、低血钾、碱中毒高血压、低血钾、碱中毒(1)高血压高血压 95%以上病人有,少数正常 持续性、缓慢进展的轻、中度高血压 病程长的也可进展到严重高血压,舒张压达130-160mmHg 高血压引起的心、脑、肾并发症,脑血管意外(15.5%)、肾脏损害(28%)、冠状动脉瘤/主动脉夹层动脉瘤/高血压危象现在学习的是第22页,共53页(2)低血钾表现)低血钾表现 神经肌肉:反复出现肌无
13、力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦 ,严重低血钾症时上肢也软瘫,甚至呼吸肌麻痹,补钾后可缓解; 肾脏:高醛固酮时水清除的增多和低血钾引起肾小管上皮空泡变性,使尿浓缩功能减退而多尿,夜尿增多,继之多饮,并易继发尿路感染; 心脏:心律失常,心电图可见Q-T时间延长、T波增宽和倒置,出现明显U波;现在学习的是第23页,共53页(3)代谢性碱中毒)代谢性碱中毒碱中毒使游离钙减少(手足抽搐、肢端麻木)(4)糖耐量低减或糖尿病低血钾使胰岛素释放减少胰岛素抵抗(5)心血管系统表现心肌肥厚:较原发性高血压更易引起左心室肥厚,且往往先于其他靶器官损害心律失常:与低血钾有关心肌纤维化和心力衰竭:ALD促进心肌纤
14、维化和心力衰竭(6)血钾正常的原醛症和血压正常的原醛症多见于肾上腺ALD瘤。血钾正常原因未明,可能与肾功能障碍有关。如果儿童或青少年难治性高血压,即使血钾正常仍要想到原醛极少数的原醛可仅有严重的低钾血症,而血压可在正常范围内,此可能与患者以前的基础血压较低或合并升压机制障碍有关现在学习的是第24页,共53页(1)高醛固酮 醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制(2)低肾素 肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加(3)皮质醇水平正常 尿17-羟皮质类固醇水平正常(或皮质醇水平正常)(4)不论有无高血压、低血钾现在学习的是第25页,共53页低钾血症和不适当的尿钾增多低钾血症和
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