蚕豆病的疑难病例查房.ppt

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1、,疑难病例查房蚕豆病,一、患儿病情介绍,(一）1.患儿*，男，2岁1月，进行性面色苍黄、解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至我科就诊 2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时间不长，程度不剧，发热体温最高39 ，精神渐差。,责任护士对患儿进行入院评估（5月13号）,患儿*，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ，HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏； 精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄

2、染 ，全身无皮疹及出血点。,完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查 血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L,完善相关检查(5月13日）,10/28/2020,1.肝肾功能,胆红素的代谢,间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素(CB)又称结合胆红素。 1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多） 2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流入血） 3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此CB及UCB均可升高,血清胆红素相关知识,2.尿常规,胆红素尿：尿内含有大量结

3、合胆红素（非结合胆红素，为非水溶性，不能从肾小球滤过） 蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力 酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等出现酮体。,尿常规相关知识,网织红细胞计数：0.052（0.0050.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。,3.网织红细胞计数,提出的护理诊断：p1：知识缺

4、乏，缺乏与疾病相关的知识。,10/28/2020,10/28/2020,蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血，G-6-PD缺陷是发病的基本内因。但不是患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦可发病。,（一）定义,1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南高北低 ” 的姿态发病率为4%15% 3具有季节性？ 以45月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位点位于X染色体上，男性患者只有一

5、条X染色体，其表现型多显示酶活性显著缺乏。,（二）发病特点,10/28/2020,正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解途径2、磷酸戊糖途径。 G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G-6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。,（三）G-6-PD缺陷溶血机制,10/28/2020,G-6-PD缺陷溶血机制,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖酸,NADP,NADPH,GSSG,GSH,G SH 是维持红细胞膜完整性, 保护血红蛋白酶类、辅酶免遭氧化,故G 一6 一PD 缺乏最后结果使红细胞易于破坏。,G-6-PD,NADPH为还原性辅酶,有

6、的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致渗血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6-PD缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使GSH减少而溶血。 具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起溶血。,蚕豆病的溶血机制,10/28/2020,一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血。 轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续

7、。尿色酱油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后12天内死亡。,四.临床表现,10/28/2020,黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。 苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、虚脱等 发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸盐中毒等。,皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较,五.治疗,10/28/2020,一般治疗 1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗,

8、 减轻心脏负担, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的消耗; 3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。 。,1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u）,药物治疗,10/28/2020,P2：气体交换受损：与红细胞溶解，血红蛋白减少有关,10/28/2020,每日11

9、:00的生命体征,1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞,护理措施,10/28/2020,P3：焦虑：担心输血会传染疾病。（5月13日15:00体温38.3 遵医嘱输血）,10/28/2020,输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L时，将停止输血。 况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。,10/28/2

10、020,血常规（ 13日、14日、15日）,P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿5月13日19点腋温38.6 ）,10/28/2020,以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ，之后无发热,发热的护理,10/28/2020,P5：呕吐：与红细胞溶解有关（患儿5月13日15:30呕吐一次）,10/28/2020,观察呕吐的性状、量、颜色、气味并记录 更换衣物，床单位 做好口腔护理。 饮食指导 之后无呕吐现象,呕吐的护理,10/28/2020,出院,2013-5-15复查肝肾功能，2013年5月16日复查尿常规，结

11、果均正常. 患儿于2013-5-16日9:00出院。,出院指导,“蚕豆病”患儿不仅不能吃蚕豆及蚕豆制品，吃某些药 物也可引起溶血，因此“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。 临床证实，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶缺乏者明显 溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。,疑难问题1：发热时不能输血但又必须尽快输血，如何取舍？,10/28/2020,疑难问题2：输血时若发生溶血反应，该如何与患儿本身的溶血反应相鉴别？,10/28/2020,大家讨论及专家意见。,10/28/2020,谢谢！,10/28/2020,