肝豆状核变性讲课.ppt

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1、肝豆状核变性Hepatolenticular Degeneration, HLD,1. 概述 2. 病因 11.18 微量元素：24小时尿量0.931;尿铜1.000mg；铜17.0umol/L； 本病时尿铜增加，可达每24小时1.5715.7umol以上。,辅助检查： 11.11 微量元素：钙1.53mmol/L； 11.8 上腹部CT平扫：肝密度不均伴肝右叶钙化，胆囊增大伴胆囊周围渗出，腹腔积液，肠系膜肿胀。 11.10 眼科会诊：前房清，角膜透明，可见K-F环。 11.10 腹部B超：胆囊内实质占位（胆泥可能），总胆管未见扩张；腹水中等至大量；肝脾胰肾未见局灶性占位； 11.10 腹部M

2、R增强：肝硬化，胆囊增大，胆囊窝积液；腹水；肠系膜水肿。,病历讨论,诊断： 1.肝豆状核变性 2.肝硬化（失代偿期） 3.溶血性贫血 4.胆囊结石伴胆囊炎 治疗： 1.低铜高蛋白饮食，青霉胺驱铜； 2.螺内酯+氢氯噻嗪利尿，复方氨基酸胶囊促进蛋白合成，输注白蛋白； 3.输注红细胞悬液； 4.优思弗利胆，舒普深抗感染。,病历讨论,参考文献 1.胡亚美,江载芳,申昆玲,等. 肝豆状核变性. 诸福棠实用 儿科学，2002; 2.张月华,李明,秦炯,等. 儿童肝豆状核变性的神经系统外表 现. 实用儿科临床杂志,1999,14（5）:277-278; 3.陈森,姜丽华,刘嫣,等.肝豆状核变性合并溶血性贫血11例临床分析.中国小儿血液与肿瘤杂志,2011,vol 16,no.5; 4.梁秀龄,杨任民,吴志英,等.肝豆状核变性诊断与治疗指南.第十一届全国神经病学学术会议议论文汇编,2008；,