先天性巨结肠课件.ppt

《先天性巨结肠课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性巨结肠课件.ppt（24页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、现在学习的是第1页，共24页 概念概念 病理及分型病理及分型 临床表现临床表现 诊断诊断 治疗治疗 并发症并发症现在学习的是第2页，共24页 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是最常见消化道发育畸形，仅次于肛门直肠畸形而位居第二 发病率万分之二至万分之五，男女比例3-4:1 多因子遗传性疾病，即遗传和环境配合作用的结果，遗传度为80%，较少合并其他畸形。现在学习的是第3页，共24页现在学习的是第4页，共24页 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠异常扩大，较正12倍，其壁肥厚，色泽苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至盲升结肠也扩张和肥厚 在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大

2、小趋于正常，在两部分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏斗形，近端与远端口径相差不大，但近端结肠总比远端大现在学习的是第5页，共24页现在学习的是第6页，共24页 HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育停顿，消化道神经节细胞来源于外胚层神经脊细胞，在胚胎阶段的6周到12周，神精脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内去，如果移形过程发生停顿则出现HD，停顿越早，无神经节细胞段越长，病因是 遗传-环境因素的 共同产物现在学习的是第7页，共24页 神经节细胞缺如的肠段持续收缩，呈痉挛状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄 排便反射消失，因为肠壁内脏感觉运动神经系统缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内扩

3、约肌松弛，导致粪便不能排出现在学习的是第8页，共24页现在学习的是第9页，共24页根据病变肠管狭窄的长度，分为5型 超短段型 短段型 常见型 长段型 全结肠型现在学习的是第10页，共24页 普通型 在常见型病例（约75%）相当一致，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随后出现一段较短的移形区，其中偶尔可见到神经节细胞，然后就逐渐进入正常后神经组织区，相当于扩张部分（普通型） 短段型 无神经节细胞段局限于直肠远端部分（8%） 超短段型 病变肠段仅占直肠肠段之34CM，即内扩约肌部分(个别) 长段型 病变包括降结肠，脾曲10%，甚至大部分横结肠（4%） 全肠型或全结肠回肠无神经节细胞症

4、（5%），病变达整个结肠，包括回肠末端现在学习的是第11页，共24页根据临床症状、年龄、和神经节细胞的长度分为3型 新生儿、婴幼儿巨结肠症 儿童巨结肠症 特殊类型先天性巨结肠症 全结肠无神经节症 短段型先天性巨结肠症 节段性肠痉挛型巨结肠症现在学习的是第12页，共24页胎粪性便秘，2448小时没有胎粪排出或只有少量呕吐，有胆汁腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，可见肠型，有时肠蠕动显著，听诊肠鸣音存在直肠指诊对诊断有很大帮助，特点是在便秘情况下直肠壶腹空虚无粪，拔出手指后有胎粪或粪便排出，伴有量气体，同时腹胀减轻出生后表现为一种不完全性，低位，急性或亚急性肠梗阻，一般灌肠后好转，婴儿可有自动的少

5、量排便，但几天后又出现严重便秘，少数病例经过新生儿肠梗阻期后，可有几周，甚至几个月“缓解期”,小儿可有正常或少量间隔排便，但以后终于再出现顽固性便秘现在学习的是第13页，共24页 新生儿期或婴儿时就有便秘，腹胀，呕吐，以后婴儿大便结，需要灌肠或泻剂，但以后便秘会越来越严重 体检最突出的体征腹胀，腹部隆起以上腹部为显著，直肠指检发现壶腹空虚，小儿全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、有贫血现在学习的是第14页，共24页 胎便排出延迟 便秘、腹胀 营养不良发育迟缓 巨结肠并发小肠结肠炎 肠穿孔现在学习的是第15页，共24页 体征 钡灌肠 X线 肛门直肠测压 活体组织检查法 直肠肛管肌电图检查 直肠粘膜

6、组织化学检查法现在学习的是第16页，共24页现在学习的是第17页，共24页 非手术疗法：适用于诊断不完全确定和有感染或全身情况较差的 小儿，待小儿体重8-10千克或一岁再作根治疗，护理中最重要的工作是解除便秘，以灌肠为最有效 结肠造瘘术 暂时处理新生儿HD急症较好的方法，待一岁左右实行根治术 根治手术 对诊断明确，情况良好的HD可用一期根治术现在学习的是第18页，共24页 肠造口肠造口 是将肠管通过是将肠管通过手术固定在腹壁手术固定在腹壁,做成暂时做成暂时人工肛门人工肛门,使粪便从腹壁的使粪便从腹壁的人工肛门排出人工肛门排出现在学习的是第19页，共24页 结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duham

7、el)：操作较简单。钝行游离有扩张的结肠和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形钳钳夹，钳夹的肠壁坏死脱落后两个肠腔相通。本法的缺点是术后有盲袋形成，造成继发性便秘的大便溢出性失禁。近年来，国内有多种改良术式避免盲袋的产生，减少并发症，提高疗效。直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：本法亦可用于家族性多发性结肠息肉病，不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松弛少。拖出型直肠、乙状

8、结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：切除有病变的肠管，结肠与直肠吻合在耻骨平面下12cm处进行，根据病儿的年龄保留肛管及直肠远端37cm。本术未切除肛管及直肠末端的无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛，缺乏直肠、肛管松弛反射。术后应进行长期的扩张，必要时应切断肛门内括约肌。根据国外随访术后腹泻、失禁及便秘均比Soave术明显减少。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘的原因为无神经节细胞肠段切除不彻底，保留括约肌失弛缓症，吻合口狭窄。现在学习的是第20页，共24页现在学习的是第21页，共24页 肠穿孔 乙状结肠或盲肠穿孔最多见，小肠结肠炎并发肠穿孔病死率更高 巨结肠危象 最危险并发症 小肠结肠炎 最常见亦是死亡最多见的原因现在学习的是第22页，共24页 小肠结肠炎 切口感染 吻合口狭窄 大便失禁 粪污 便秘复发现在学习的是第23页，共24页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第24页，共24页