2022年执业医师考试儿科学要点-12 .pdf

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1、第十四单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血象特点一造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。1. 胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。1中胚叶造血期：在胚胎第3 周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。在胚胎第6 周后，中胚叶造血开始减退。2肝脾造血期：自胚胎68 周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8 周起，脾脏开始造血，胎儿5 个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。此期胸腺与淋巴结也参与造血。3骨髓造血期：胚胎第 6 周时开始出现骨髓，但至胎儿4 个

2、月时才开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生 25 周后骨髓成为惟一的造血场所。2. 生后造血 1骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。57 岁开始，脂肪组织黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。2骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，

3、肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞。 答疑编号 500843140101 ：针对该题提问 正确答案 C 二血象特点小儿各年龄期的血象有所不同，各有其特点。1. 红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性调节红细胞的生成，其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约5.0 7.0 1012 L；血红蛋白量约 150220g L，未成熟儿可稍低。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂

4、时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多生理性溶血；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至生后 23 个月时红细胞数降至3.0 1012 L 左右，血红蛋白量降至100g L 左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3 个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12 岁时达成人水平。例题：生理性贫血最明显的时间为生后A.1 个月以内B.23 个月C.45 个月D.6 个月E.79 个月 答疑编号 500843140102 ：针对该题提问 精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 -

5、- - - - - -第 1 页，共 9 页正确答案 B 答案解析生理性贫血最明显的时间为生后23 个月。2. 白细胞数与分类 1白细胞总数：初生时为15 20109L，然后逐渐下降，1 周时平均为12109L。婴儿期白细胞数维持在10109/L 左右， 8 岁以后接近成人水平。例题：婴儿期白细胞总数维持在A.20109L B.15109 L C.10109 L D.5109 L E.5 109 L 答疑编号 500843140103 ：针对该题提问 正确答案 C 答案解析婴儿期白细胞总数维持在10109 L 。2白细胞分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65

6、，淋巴细胞约占0.30 。 随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46 天时两者比例约相等；至 12 岁时淋巴细胞约占0.60 ，中性粒细胞约占0.35 ，之后中性粒细胞比例逐渐上升，至 46 岁时两者比例又相等； 7 岁后白细胞分类与成人相似。初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。例题：小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是A.13 天和 13 岁B.46 天和 46 岁C.79 天和 79 岁D.1012天和 1012 岁E.13 15天和 1315 岁 答疑编号 500843140104 ：针对该题提问 正确答案 B 3. 血小板数：血小板数

7、与成人相似，约为150300109L。4. 血红蛋白的种类：构成血红蛋白分子的多肽链共有6 种，分别称为、和 链。不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内，正常情况下可有6种不同的血红蛋白分子：胚胎期的血红蛋白为Gowerl22 、 Gower2 22 和 Portland 22； 胎儿期的血红蛋白为HbF 22 ；成人血红蛋白即HbA 22及 HbA2 22 。血红蛋白 Gowerl 、 Cower2 和 Portland在胚胎 12 周时消失， 并为 HbF所代替。 胎儿 6 个月时 HbF占 0.90 ， 而 HbA仅占 0.05 0.10 ；精选学习

8、资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页，共 9 页以后 HbA合成增加，至出生时HbF占 0.70 ，HbA约占 0.30 ，HbA20.01 。出生后HbF迅速为 HbA所代替， 1 岁时 HbF不超过 0.05 ，至 2岁时不超过0.02 。成人绝大部分为HbA ，约占 0.95 ，Hb A2占 0.02 0.03 ，HbF不超过 0.02。5. 血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10% ，平均 300ml。儿童约占体重的8% 10% 。成人血容量占体重的 6% 8% 。第二节小儿贫血概述一贫血定义贫血是指外周血中单

9、位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织WHO 的资料， Hb 的低限值在6 个月 6 岁者为 110gL，614 岁为 120gL，海拔每升高1000 米，Hb 上升 4% ，低于此值者为贫血。6 个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，Hb变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液会议暂定：新生儿期Hb145gL，1 4 个月时 Hb90g L， 46 个月时 100gL 者为贫血。例题：关于小儿贫血的诊断正确的选项是A.Hb 的低限值在6 个月 6 岁者为 70gL B.Hb 的低限值在6 个月 6 岁者为 80gL C.Hb 的低限值在6 个月 6 岁者为 90gL D.Hb

10、的低限值在6 个月 6 岁者为 100gL E.Hb 的低限值在6 个月 6 岁者为 110gL 答疑编号 500843140105 ：针对该题提问 正确答案 E 二贫血分类1. 贫血分度：根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb从正常值下限90g L 属轻度， 60g L为中度， 30gL 为重度， 30gL 为极重度。新生儿Hb为 144 120gL 属轻度 ， 90gL 为中度， 60g L 为重度， 0.9 mol L50g dl 即提示红细胞内缺铁。如SF值低、 FEP增高而未出现贫血，是缺铁IDE 期的典型表现。 3血清铁 SI 、总铁结合力TIBC和转铁

11、蛋白饱和度TS：这三项检查是反应血浆中铁含量，通常在IDA 期才出现异常。缺铁性贫血时SI 降低、 TIBC 增高、 TS降低。 SI 62.7molL35%g dl 意义， TS15% 有诊断意义。4. 骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，红细胞内铁粒细胞数亦减少，如94fl ，MCH32pg 。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。外周血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；易见嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减少。中性粒细胞变大并有分叶过多现象。

12、这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页，共 9 页2. 骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后于胞质。并可见到大的、并有胞质空泡形成的中性粒细胞，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板。3. 血清维生素B12检测：血清维生素B12正常值为200800ng L，如 100ngL 则提示缺

13、乏维生素B12。4. 血清叶酸检测：血清叶酸正常值为56g L，如3g L 提示叶酸缺乏。四治疗和预防1. 治疗：由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不尽相同，故治疗原则也各有差异。1维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血的治疗1一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。2去除病因：对引起维生素B12缺乏的原因应予去除。3肌注维生素B12：维生素B12 500 1000g 一次肌注；或每次肌注100g，每周23 次，连用数周，直至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月肌注1mg ；当有神经系统受累的表现时，可予每日1m

14、g，连续肌注两周以上。单纯维生素B12缺乏时，不宜单用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素 B12治疗后 6 7 小时， 骨髓内巨幼红细胞即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。一般精神症状 24 天后好转，网织红细胞24 天开始增加， 67 天时达高峰，2 周后降至正常。精神神经症状大多恢复较慢，少数患者需经数月后才完全恢复。4对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。5预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。2叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血的治疗1一般治疗：注意营养，加强护理

15、，防治感染，及时添加辅食。2去除病因：对引起叶酸缺乏的原因应予去除。3叶酸治疗：叶酸口服剂量为每次5mg，每日 3 次，连服数周至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服用叶酸后1 2 天后，食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天； 24 天网织红细胞增加，4 7 天达高峰；以后红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，2 6 周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日 15 50mg方能维持正常造血需要。4输血治疗：重度贫血者可予输血。5预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。2. 预防：主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。注意合理使用抗叶酸代谢药物。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 9 页，共 9 页