支气管扩张 (3).ppt

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1、关于支气管扩张(3)现在学习的是第1页，共62页定义定义是指直经大于是指直经大于2mm中等大中等大小的近端支气管由于管壁的小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张。异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。或支气管肺炎等病史。现在学习的是第2页，共62页定义定义是指支气管及周围组织的慢性炎症所导是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。

2、腔形成不可逆的扩张、变型。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。（或）反复咯血。现在学习的是第3页，共62页现在学习的是第4页，共62页病因一、支气管一、支气管-肺组织感染肺组织感染婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞）塞）感染感染平滑肌和弹性纤维破坏平滑肌和弹性纤维破坏支撑作用减弱支撑作用减弱1.细支气管周围肺组织纤维化（结核等）细支气管周围肺组织纤维化（

3、结核等）牵拉管壁牵拉管壁支气管变形扩张。支气管变形扩张。现在学习的是第5页，共62页右主支气管下段骨性异物右主支气管下段骨性异物 右下叶支气管下端可右下叶支气管下端可见一见一1*2cm木质异物，粘木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。可见大量粘稠分泌物。现在学习的是第6页，共62页气道异物现在学习的是第7页，共62页1、Kartagener综合征：综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化、肺囊性纤维化3、遗传性、遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏（三）支气管先天性发育缺损和（三）支气管先天性发育缺损和 遗遗传因素

4、传因素现在学习的是第8页，共62页A.Shoemark,：Aetiology in adult patients with bronchiectasis Respiratory Medicine(2007)101,11631170现在学习的是第9页，共62页发病机制感染支气管管腔粘膜充血、水肿咳嗽 分泌物阻塞管腔 管腔狭窄 结构破坏 引流不畅 气道高压 发育 障碍遗传免疫缺陷 牵拉 纤维化、胸腔负压 支扩发生加重感染现在学习的是第10页，共62页现在学习的是第11页，共62页Causes of Bronchiectasis Respiratory infections Bacterial in

5、fection,such as whooping cough or infections caused by Klebsiella,Staphylococcus,or Pseudomonas Fungal infection,such as aspergillosis Mycobacterial infection,such as tuberculosis Viral infection,such as influenza,adenoviral infection,respiratory syncytial virus infection,or measles Mycoplasma infec

6、tion Bronchial obstruction Inhaled object Enlarged lymph glands Lung tumor Mucus plug Inhalation injuries Injury from noxious fumes,gases,or particles Inhalation of stomach acid and food particles 现在学习的是第12页，共62页Causes of BronchiectasisHereditary conditions Cystic fibrosis Primary ciliary dyskinesia

7、,including Kartageners syndrome Marfan syndrome Immunologic abnormalities Immunoglobulin deficiency syndromes White blood cell dysfunction Complement deficiencies Certain autoimmune or hyperimmune disorders,such as rheumatoid arthritis and ulcerative colitis Other conditions Drug abuse,such as heroi

8、n abuse Human immunodeficiency virus(HIV)infection Youngs syndrome(obstructive azoospermia)Yellow nail syndrome(with lymphedema)现在学习的是第13页，共62页大体改变大体改变多发于双下肺支气管多发于双下肺支气管支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物管腔内集有大量分泌物病理现在学习的是第14页，共62页现在学习的是第15页，共62页现在学习的是第16页，共62页现在学习的是第17页，共62页

9、组织学改变组织学改变 粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症 柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生和粘液腺体增生 支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，脓肿，常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。现在学习的是第18页，共62页支气管粘膜纤毛支气管粘膜纤毛损伤的纤毛损伤的纤毛正常纤毛正常纤毛现在学习的是第19页，共62页病理 部位：部位：多见于下叶，左下多于右下，多见于下叶

10、，左下多于右下，左下与左舌叶常同时发生、右中叶。左下与左舌叶常同时发生、右中叶。病变形态病变形态 柱状扩张柱状扩张 囊状扩张囊状扩张现在学习的是第20页，共62页五、病理生理五、病理生理1、早期：病变轻，局限、早期：病变轻，局限肺功能正常。肺功能正常。2、病变范围扩大、病变范围扩大轻度阻塞性肺通气功轻度阻塞性肺通气功能障碍。能障碍。现在学习的是第21页，共62页3、病重而广泛阻塞性为主的混合性通气功能障碍吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响通气/血流比值降低肺内动-静脉分流低氧血症。4、再进一步加重肺泡毛细血管广泛破坏肺循环阻力增加肺动脉高压右心负荷加重右心衰肺心病现在学习的是第22

11、页，共62页病理生理图示：病理生理图示：支扩范围广泛阻塞性和混合性通气功能障碍肺血管痉挛肺循环阻力增加肺动脉高压右心衰肺心病肺心病 肺结构破坏吸入气体分布不均支扩区肺组织通气减少弥散功能障碍V/Q低氧血症动-静脉分流现在学习的是第23页，共62页现在学习的是第24页，共62页典型病例典型病例 魏xx 男 32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征 有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量 6080 ml/天，偶有咯血510ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50 ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。现在学习的是第25页，共62页临床表现1、病史特点、病史特点

12、慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点、症状特点a.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。引起咳嗽和排痰。现在学习的是第26页，共62页 痰量：痰量：轻度：轻度：150 ml/d 特征特征:净置后分层；上净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成层为泡沫，下悬脓性成 分，下层为坏死组分，下层为坏死组 织织沉淀物。沉淀物。现在学习的是第27页，共62页临床表现2、症状特点（续）、症状特点（续）反复咯血反复咯血:5070的患者有程

13、度不等的的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。床上称为干性支气管扩张。反复肺部感染反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎，并同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。迁延难愈。慢性中毒症状慢性中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。瘦、贫血等。现在学习的是第28页，共62页 体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症现在学习的是第29页，共62页4、体征特点：肺部体征：肺部体征：固定响亮湿罗音固定响亮湿罗音肺外体征：肺外体征：杵状指、气促、紫绀杵状指、气促、紫绀气流阻

14、塞征气流阻塞征 呼吸音减弱呼吸音减弱,呼气延长或喘呼气延长或喘鸣鸣现在学习的是第30页，共62页5、辅助检查、辅助检查：X线胸片：线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平典型者蜂窝影、卷发影、液平 CT及高分辨及高分辨CT：柱状或囊状扩张，后者将柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。替代支气管造影。支气管造影：支气管造影：明确部位明确部位,形态形态,范围范围,程度。程度。纤支镜：纤支镜：局部造影，明确出血部位局部造影，明确出血部位现在学习的是第31页，共62页诊断童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同慢性

15、咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。一部位反复感染。肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音音CT检查检查(HRCT)可明确诊断。可明确诊断。现在学习的是第32页，共62页支气管扩张碘油造影现在学习的是第33页，共62页MODERATE BRONCHIECTASIS-Coarse white linesextending out from hila现在学习的是第34页，共62页支气管囊状扩张现在学习的是第35页，共62页BRONCHIECTASIS CT SCAN Signet ring sign Tram-tracks String of beads

16、Circles filled with air or air and fluid Tubular and branching opacities Bronchi visible within 1 cm of the pleura Scarring现在学习的是第36页，共62页印戒征戒指征戒指征,即扩张支气管内腔直径大于邻近即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面血管横断面1.5倍倍现在学习的是第37页，共62页扩张的支气管管壁增厚现在学习的是第38页，共62页囊状支气管扩张现在学习的是第39页，共62页Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASIS现在学习的是第40页

17、，共62页主要病理改变Signet ring signTram-tracksString of beadsCircles filled with air or air and fluidTubular and branching opacitiesBronchi visible within 1 cm of the pleuraScarring现在学习的是第41页，共62页BronchiectasisKARTAGENERS SYNDROME现在学习的是第42页，共62页鉴别诊断鉴别诊断1、慢性支气管炎、慢性支气管炎2、肺脓肿、肺脓肿3、肺结核、肺结核4、先天性肺囊肿、先天性肺囊肿5、弥漫性泛细

18、支气管炎、弥漫性泛细支气管炎现在学习的是第43页，共62页Barker AF.Bronchiectasis.N Engl J Med 2002;346:138393.现在学习的是第44页，共62页治疗原则：原则：防治呼吸道反复感染，防治呼吸道反复感染，1.保持引流通畅。保持引流通畅。现在学习的是第45页，共62页（一）保持呼吸道引流通畅（一）保持呼吸道引流通畅1、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂2、应戒烟、应戒烟,并避免其他刺激物并避免其他刺激物3、体位引流、体位引流,拍击和震动胸部拍击和震动胸部4、纤支镜吸痰、纤支镜吸痰现在学习的是第46页，共62页（二）控制感染二）控制感

19、染现在学习的是第47页，共62页预防性抗菌治疗 可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关),但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法,以及有关特殊治疗等方面尚无定论.现在学习的是第48页，共62页其它其它弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理2-激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益.对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除.少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清IgE水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常

20、限用于侵入性曲菌感染.现在学习的是第49页，共62页（三）手术治疗（三）手术治疗适应症适应症：反复感染或大咯血，其病反复感染或大咯血，其病变范围较局限，在一叶肺变范围较局限，在一叶肺或一侧肺组织，药疗效差或一侧肺组织，药疗效差者，且常发生威胁生命的者，且常发生威胁生命的大咯血者。大咯血者。现在学习的是第50页，共62页（四）、咯血的处理1、内科处理、内科处理：通畅气道：通畅气道 患侧卧位患侧卧位 止血止血 镇静（亚冬眠）镇静（亚冬眠）抗感染抗感染 纤支镜灌洗治疗纤支镜灌洗治疗 2、外科处理、外科处理：急诊手术。急诊手术。现在学习的是第51页，共62页预防1 1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺

21、结防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等慢性呼吸道感染。核等慢性呼吸道感染。2 2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3 3、防止异物误吸。、防止异物误吸。4 4、提高免疫力。、提高免疫力。5 5、广泛采用抗生素治疗、广泛采用抗生素治疗,6 6、改善生活条件和营养状态、改善生活条件和营养状态现在学习的是第52页，共62页教学大纲教学大纲-第四章第四章 支气管扩张症支气管扩张症 一、一、概述概述 二、二、病因和发病机制病因和发病机制 支气管感染和阻塞及外部牵拉。支气管感染和阻塞及外部牵拉。三、三、病理病理 病理变化及其形态、好发部位。病理变化及其形态、好发部位。四、四、临

22、床表现临床表现（一）症状（一）症状 咳嗽、脓痰、发热、反复咯血。咳嗽、脓痰、发热、反复咯血。（二）体征（二）体征 局限性湿罗音，杵状指。局限性湿罗音，杵状指。现在学习的是第53页，共62页Practice points Bronchiectasis is irreversible abnormal dilatation of one or more bronchi,with chronic airway inflammation,associatedchronic cough and sputum production,recurrent chest infections,and airflo

23、w obstruction A diagnosis of bronchiectasis is usually made clinically and confirmed with high-resolution computed tomography(HRCT)of the chest Progressive lung damage results from a vicious cycle of recurrent bacterial infection and a poorly regulated inflammatory response现在学习的是第54页，共62页Practice po

24、ints Recent immunogenetic evidence suggests that there may be a link between the level of natural killer(NK)cell activation and disease susceptibility,implicating a predisposing role for innate immune mechanismsA daptive immune mechanisms are suggested by a recent report of a genetic association wit

25、h HLA-DR1,DQ5 and increased susceptibility to idiopathic bronchiectasis Patients should be encouraged to do daily physiotherapy/exercise and take prompt antibiotic treatment in the event ofinfective exacerbations现在学习的是第55页，共62页 五、辅助检查五、辅助检查（一）实验室检查（一）实验室检查 痰检查，血象等。痰检查，血象等。（二）（二）X线检查线检查 包括支气管碘油造影、包括支

26、气管碘油造影、CT检查。检查。（三）纤维支气管镜检查（三）纤维支气管镜检查 六、六、诊断诊断 七、鉴别诊断七、鉴别诊断 肺结核、肺脓肿。肺结核、肺脓肿。现在学习的是第56页，共62页 八、治疗八、治疗（一）（一）内科治疗内科治疗 控制感染、体位引流、中控制感染、体位引流、中医治疗、咯血处理。医治疗、咯血处理。（二）外科治疗（二）外科治疗 手术治疗适应证。手术治疗适应证。九、预防九、预防现在学习的是第57页，共62页复习思考题 名词解释名词解释 支气管扩张支气管扩张 干性支气管扩张干性支气管扩张 简答题简答题 简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的好发部位 简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩

27、张的病史特点 简述支气管扩张的体征简述支气管扩张的体征 论述题论述题 分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊断。断。现在学习的是第58页，共62页参考文献 蔡柏蔷等 协和呼吸病学 第一版 中国协和医科大学出版社 2004 Berkor R.J.The Merck Manual 15th ed 2002.Cohen M.,et al:Bronchiectasis in systmic Diseases Chest 1999 116:1063-1074.俞森洋 呼吸内科主治医师410问 第一版 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社 1998 内科学试题精集 2003 现在学习的是第59页，共62页参考文献Barker AF.Bronchiectasis.N Engl J Med 2002;346:138393.A.Shoemark,：Aetiology in adult patients with bronchiectasis Respiratory Medicine(2007)101,11631170现在学习的是第60页，共62页谢 谢现在学习的是第61页，共62页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第62页，共62页