支气管扩张症专家共识 (2).ppt
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1、关于支气管扩张症专家共识(2)现在学习的是第1页,共50页v 支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张,支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张,导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病,导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病,症状反复发作,症状反复发作,可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。v 20122012年由何权瀛教授牵头,组织国内年由何权瀛教授牵头,组织国内1010余名专家共同制定了余名专家共同制定了成人支成人支气管扩张症诊治专家共识气管扩张症诊治专家共识。支气管扩张症支气管扩张症定定义义现在学习的是第2页,共50页
2、内容内容现在学习的是第3页,共50页病因病因继发继发支气管及周围肺组织支气管及周围肺组织的的慢性炎症慢性炎症导致支气管壁的损坏导致支气管壁的损坏 扩张和变形扩张和变形病因及发病机制病因及发病机制原发原发 支气管先天发育不全支气管先天发育不全1.支气管软骨发育不全(支气管软骨发育不全(Williams-Campbell 综合征)综合征)2.先天性巨大气管先天性巨大气管-支支 气管症气管症 3.马方综合征马方综合征(Marfanssyndrome)现在学习的是第4页,共50页v支气管扩张的发生部位:支气管扩张可呈双肺弥漫性分布,亦可为局限性病灶,其发生部位与病支气管扩张的发生部位:支气管扩张可呈双
3、肺弥漫性分布,亦可为局限性病灶,其发生部位与病因相关。因相关。病病理与病理生理理与病理生理感染引起的支扩感染引起的支扩以双肺下叶后基底段多见以双肺下叶后基底段多见左肺多于右肺左肺多于右肺左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生与重力因素相关左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大开口细长,并有3组淋巴结环绕,引流不畅左下支气管较细长、受心脏和大血管的压迫现在学习的是第5页,共50页v形态学改变:根据支气管镜和病理解剖形态不同,支气管扩张症可分为形态学改变:根据支气管镜和病理解剖形态不同,支气管扩张症可分为3 3种类型:种类型:(1)(1)柱状支气管扩张:支气管管壁增厚
4、,管腔均匀平滑扩张,并延伸至肺柱状支气管扩张:支气管管壁增厚,管腔均匀平滑扩张,并延伸至肺 周边;周边;(2)(2)囊柱型支气管扩张:柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄,支气管囊柱型支气管扩张:柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄,支气管 外观不规则,类似于曲张的静脉;外观不规则,类似于曲张的静脉;(3 3)囊型支气管扩张囊型支气管扩张:扩张呈气球形结构,末端为盲端,表现为成串或成扩张呈气球形结构,末端为盲端,表现为成串或成 簇囊样病变,可含液气面。簇囊样病变,可含液气面。病病理与病理生理理与病理生理现在学习的是第6页,共50页 必须存在最初的(通常是感染),损伤破坏气道,结构异常导致分泌物滞留
5、和继发感染,导致进行性炎症和进一步气道损伤,病变累及大气道和细支气管,出现粘膜水肿、炎症和溃疡。终末细支气管由于分泌物而阻塞,并导致容积减少,接踵而来的慢性炎症反应。支气管动脉(体循环压力)肥厚、扭曲以及支气管新生血管的形成,可能导致间断咯血。现在学习的是第7页,共50页支气管管壁破坏:柱状扩支气管管壁破坏:柱状扩张、囊状扩张、张、囊状扩张、囊柱型囊柱型扩扩张张病病理与病理生理理与病理生理现在学习的是第8页,共50页柱状支气管扩张柱状支气管扩张现在学习的是第9页,共50页囊柱型支气管扩张囊柱型支气管扩张现在学习的是第10页,共50页囊状支气管扩张囊状支气管扩张现在学习的是第11页,共50页双轨
6、征双轨征现在学习的是第12页,共50页印戒征印戒征现在学习的是第13页,共50页黏液阻塞黏液阻塞现在学习的是第14页,共50页临床评估和检查症状症状体征体征实验室检查实验室检查影像学检查影像学检查咳嗽咳嗽咳痰咳痰咯血咯血呼吸困难呼吸困难非胸膜性胸痛非胸膜性胸痛焦虑焦虑发热发热乏力乏力食欲减退、食欲减退、消瘦消瘦 湿性罗音湿性罗音哮鸣音哮鸣音发绀发绀杵状指杵状指右心衰右心衰炎性指标炎性指标免疫检测免疫检测肺功能肺功能血气分析血气分析微生物检查微生物检查 高分辨率高分辨率CTCT支气管内径支气管内径与其伴行动脉与其伴行动脉直径比例的变化,直径比例的变化,正常值为正常值为0.620.620.130.
7、13临床评估及检查临床评估及检查现在学习的是第15页,共50页病史特点:病史特点:病程多呈慢性经过,起病多在小儿或青年期。病程多呈慢性经过,起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有反复发作的炎迁延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。下呼吸道感染。现在学习的是第16页,共50页一、症状(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰 1.1.与体位改变有关;与体位改变有关;2.2.其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度10ml/d150ml/d150ml/d。3.3.感染时痰液静置后分层
8、:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中 层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。4.4.最常见病原体:流感嗜血杆菌、肺炎球菌、最常见病原体:流感嗜血杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌,严重者:铜绿假单胞菌。卡他莫拉菌,严重者:铜绿假单胞菌。现在学习的是第17页,共50页(二)反复咯血(二)反复咯血 见于见于50%-70%50%-70%的患者,程度不等,部分患者反复咯的患者,程度不等,部分患者反复咯 血为唯一症状,称为血为唯一症状,称为“干性支气管扩张干性支气管扩张”。(三)反复肺部感染(三)反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。其特点是同一
9、肺段反复发生肺炎并迁延不愈。(四)慢性感染中毒症状(四)慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。儿童可影响发育。现在学习的是第18页,共50页二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音(下胸部、背部,固定而持久),可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指(趾)。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。现在学习的是第19页,共50页 杵状指现在学习的是第20页,共50页 杵状指现在学习的是第21页,共50页 诊 断 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史;复感
10、染等病史;肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音;肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音;童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史;病史;支气管造影和胸部支气管造影和胸部CTCT(尤其是(尤其是HRCTHRCT)。)。高分辨率高分辨率CTCT基本上可取代支气管造影。基本上可取代支气管造影。现在学习的是第22页,共50页鉴别诊断鉴别诊断现在学习的是第23页,共50页一 COPD1.1.发病年龄:中年以上患者多见;发病年龄:中年以上患者多见;2.2.冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重 ;3.3.痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;痰性状:白色粘痰,细
11、菌感染时脓痰;4.4.咯血不常见;咯血不常见;5.5.肺部干湿啰音不固定。肺部干湿啰音不固定。现在学习的是第24页,共50页二 肺脓肿1.1.发病速度发病速度 起病急、高热;起病急、高热;2.2.痰量痰量 大量脓痰大量脓痰 ;3.3.胸部影像胸部影像 大片密度增高影,内有空洞和大片密度增高影,内有空洞和 液平面;液平面;4.4.抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。现在学习的是第25页,共50页 三 空洞型肺结核1.1.结核中毒症状;结核中毒症状;2.2.痰量少,无臭味;痰量少,无臭味;3.3.痰
12、抗酸杆菌阳性;痰抗酸杆菌阳性;4.4.胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播散灶胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播散灶(同侧或对侧),常位于上肺。(同侧或对侧),常位于上肺。现在学习的是第26页,共50页治疗治疗v 确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展v 维持或改善肺功能v 减少急性加重v 减少日间症状和急性加重次数v 改善患者的生活质量。现在学习的是第27页,共50页治疗抗菌药物抗菌药物咯血治疗咯血治疗物理治疗物理治疗排痰排痰1.1.体位引流体位引流2.2.震动拍击震动拍击3.3.主动呼吸训主动呼吸训练练4.4.辅助排痰技辅助排痰技术术 吸入激素吸入激素手术手术非抗菌药非抗菌药 有无
13、铜绿有无铜绿假单胞菌假单胞菌感染因素感染因素大咯血处理大咯血处理药物治疗药物治疗介入及手术介入及手术治疗治疗黏液溶解黏液溶解剂剂支气管支气管舒张剂舒张剂不支持不支持常规使常规使用吸入用吸入性激素性激素1.1.积极药物治疗仍积极药物治疗仍难以控制症状者;难以控制症状者;2.2.大咯血危及生命大咯血危及生命或经药物、介入治或经药物、介入治疗无效者;疗无效者;3.3.局限性支气管扩张局限性支气管扩张,术后最好能保留,术后最好能保留1010个以上肺段。个以上肺段。治疗治疗现在学习的是第28页,共50页v体位引流:依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流体位引流:依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中
14、分泌物的引流,患患肺处于高位,引流支气管开口向下,肺处于高位,引流支气管开口向下,v震动拍击震动拍击v主动呼吸训练主动呼吸训练v辅助排痰技术辅助排痰技术v其他:正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。其他:正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。物理治疗物理治疗现在学习的是第29页,共50页 物理治疗物理治疗现在学习的是第30页,共50页v 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。v 60-80%支气管扩张病人存在潜在致病菌定植,估计急性加重一
15、般是由支气管扩张病人存在潜在致病菌定植,估计急性加重一般是由定植菌群引起的。定植菌群引起的。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。孢菌。v 支气管扩张患者易造成细菌对抗菌药物耐药:支气管扩张患者易造成细菌对抗菌药物耐药:1.1.频繁更换抗生素,频繁更换抗生素,气道细菌定植部位易形成生物被膜,阻止药物渗透。故推荐气道细菌定植部位易形成生物被膜,阻止药物渗透。故推荐大多数患大多数患者进行痰培养者进行痰培养。抗菌药物治疗抗菌药物治疗现在学习的是第31页,共50页铜绿假单胞菌感染的危险因素铜绿假单胞菌感染的危险因素v铜绿假单胞菌感染的危险因素铜绿假单胞菌
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