左肾静脉压迫综合征课件.ppt

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1、关于左肾静脉压迫综合征现在学习的是第1页，共72页 概概 述述 左肾静脉压迫综合征（左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome）也称胡桃夹综合征）也称胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）或）或 胡胡 桃桃 夹夹 现现 象象 （nutcracker phenomenon，NCP）是是 临临 床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它它 是指是指 行走于行走于 腹主动腹主动 脉（脉（Abdominal aorta，AO）肠系）肠系 膜上动脉（膜上动脉（Superior mesenteric arter

2、y，SMA）之间的左肾静脉）之间的左肾静脉（Left re-nal vien，LRV）受到挤压）受到挤压 引起的引起的 一系列的一系列的 临床表现临床表现现在学习的是第2页，共72页 认识认识 NCP 是一个渐进的过程是一个渐进的过程 1.1.血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，也是肾内科最常见的状，也是肾内科最常见的2 2个表现，血尿较蛋个表现，血尿较蛋白尿更常见；白尿更常见；2.2.尿潜血阳性和镜下血尿的关系；尿潜血阳性和镜下血尿的关系；3.3.镜下血尿和肉眼血尿常见的原因；镜下血尿和肉眼血尿常见的原因；4.4.是器质性疾病还是功能性疾病；是器质性疾病还

3、是功能性疾病；5.5.运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；白尿的原因；6.6.认识儿童、成人、中老年人的认识儿童、成人、中老年人的NCP 现在学习的是第3页，共72页现在学习的是第4页，共72页 自自1972年年 De Schepper 首先报道首先报道NCP可引起左肾出血以来，可引起左肾出血以来，至今已至今已30多多年，通过年，通过 大量临床观察大量临床观察 和研究，目前对和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。部分都已比较清楚。本病多见于儿童，本病多见于儿童，也可见于成人，儿童多在发

4、育期发病，发也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄病年龄 713 岁，男性居多，且常发生岁，男性居多，且常发生在在 体形比较瘦长的青少年中体形比较瘦长的青少年中现在学习的是第5页，共72页 据统计，小儿据统计，小儿NCP引起的血尿约占引起的血尿约占儿童血尿的儿童血尿的33.3%，目前已成为儿童血，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。尿较常见的病因之一。随着诊断技术的随着诊断技术的不断发展，不断发展，NCP的发病率呈逐年上升趋势。的发病率呈逐年上升趋势。本病的本病的 典型症状为非肾小球性血尿和典型症状为非肾小球性血尿和/或直或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合立性蛋白尿，近年来还有以慢性

5、疲劳综合征、左侧征、左侧 精索静脉曲张等为主要临床表精索静脉曲张等为主要临床表现的的现的的NCP的报道的报道现在学习的是第6页，共72页 由于由于NCP 严重威胁儿童的健康，故对严重威胁儿童的健康，故对NCP准确做出诊断、及时进行治疗意义重准确做出诊断、及时进行治疗意义重大。近年来有关大。近年来有关NCP的报道日渐增多，据的报道日渐增多，据不完全统计，截至不完全统计，截至2006年底年底 国内报道国内报道172篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对现结合文献对NCP的病因，发病机制，的病因，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要介绍临床表现，诊断治

6、疗作简要介绍现在学习的是第7页，共72页 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断标准的诊断标准 五五 NCP NCP 的治疗进展的治疗进展 现在学习的是第8页，共72页 NCP 的解剖学基础的解剖学基础 下腔静脉（下腔静脉（IVC）位于）位于A0 右侧，右肾右侧，右肾 静脉（静脉（RRV)与与A0的行程短而直，可直接的行程短而直，可直接 汇入汇入IVC；而；而 LRV则需穿过则需穿过A0与与 SMA形形 成的夹角，成的夹角，才能注入才能注入IVC。这一夹角约为。这一夹角约为

7、45 60，并被肠系膜脂肪、并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下组织充填。正常情况下 LRV不受压迫，某些特不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速，定情况下（如青春期儿童增长迅速，形成瘦长形成瘦长体形，体形，脊椎过度伸展，脊椎过度伸展，现在学习的是第9页，共72页 体位急剧变化等）可使夹角变小，影响体位急剧变化等）可使夹角变小，影响 LRV的血流动力学，使的血流动力学，使LRV和引流到和引流到 LRV的的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近系列临床表现。近 年来，有学者认为年来，有学者认为 NCP 可引

8、起可引起 LRV 及肾内各级分支动脉的血流及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生现在学习的是第10页，共72页现在学习的是第11页，共72页IVCSMA现在学习的是第12页，共72页 LRV受压的因素受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时 腹腹腔脏器因重力牵拉腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及组织减少，淋巴结肿大以及

9、 肿瘤压迫等情肿瘤压迫等情况，都可使况，都可使 AO 与与SMA间夹角变窄，导致间夹角变窄，导致NCP的发生的发生现在学习的是第13页，共72页 NCP引起出血的机制引起出血的机制 一方面因一方面因 LRV回流受阻，回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿；裂，血液流入尿收集系统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿肾盏形成的交通支亦会引起血尿现在学习的是第14页，共72页 据报道，据报道，98%的正常人的正常人 LRV和和IVC 之间的之间的 压差压差 90)，考虑为非肾小考

10、虑为非肾小球性血尿患者；球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流 出即确诊单侧性上段尿路出血；出即确诊单侧性上段尿路出血；接着做彩色双功能超声（接着做彩色双功能超声（Colour duplex ultra sonography，CDU）或或CT，CDU检查时可取各种不同体检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMASMA和主动和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在脉夹角的变化，观察左肾静脉在SMASMA和腹主动脉之间受压情况，和腹主动脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及

11、扩张部位直径及流速，同测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同 BushiBushi认为，仰认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径夹角段直径2 2倍以上即倍以上即可诊断，可诊断，3 3倍以上诊断更为可靠，倍以上诊断更为可靠，CDU检查还能作术后动态检查还能作术后动态观察观察SMASMA血流情况血流情况 现在学习的是第31页，共72页 CDUCDU检查还能作术后动态观察检查还能作术后动态观察SMASMA血流情况。血流情况。而而CTCT只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩张和只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左注射造

12、影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故肾窦和下极区域故CDUCDU是首选的检查方法；是首选的检查方法；如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMASMA间受压，间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过型的可在肾静脉跨过SMASMA附近出现造影剂充盈中附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异内压力测定显示很大的个体差异

13、 现在学习的是第32页，共72页 由于磁共振血管成像对大血管病变检查由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振 血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情情 况，观察腹主动脉、况，观察腹主动脉、SMASMA和左肾静脉三者和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量测量SMSMA A和腹主动脉之间夹角的度数等。和腹主动脉之间夹角的度数等。现在学习的是第33页

14、，共72页 实验室检查实验室检查 NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞胞 90%以上为以上为 正常形态红细胞。尿蛋白正常形态红细胞。尿蛋白 定性结果：晨尿定性结果：晨尿 (-)()，活动后活动后(+)(+)；24 h 尿蛋白定量尿蛋白定量 1g/24h，尿钙定量，尿钙定量 80%；膀胱镜检查确定为左侧上段膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；超声尿路出血；超声、CT 可见可见 LRV受压所受压所形成的狭窄及扩张像图象；肾血管造影形成的狭窄及扩张像图象；肾血管造影可见与可见与SMA交叉部位的交叉部位的LRV 狭窄及远端狭窄及远端扩张像；扩张像；LRV与与IVC压差压差

15、 0.49 kPa；肾静脉消除时间延长；肾活检发现肾静脉消除时间延长；肾活检发现肾脏微小病变肾脏微小病变现在学习的是第51页，共72页 日日 伊藤克己等伊藤克己等 则认为诊断标准则认为诊断标准应为：膀胱镜检查确定为左侧上段应为：膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；尿路出血；尿钙排泄量正常；尿钙排泄量正常；尿中尿中 正常形态红细胞正常形态红细胞 90%；肾肾活检呈活检呈 微小病变或正常；超声或微小病变或正常；超声或 CT 检查见检查见 LRV 扩张；扩张；LRV与与 IVC 压差压差 0.49k Pa（5cmH2O）现在学习的是第52页，共72页 Wolfish等等认为认为90以上的尿中红细胞以上

16、的尿中红细胞形态相同形态相同 加上超声检查提示加上超声检查提示LRV受压，即受压，即可作出可作出NCP的诊断。的诊断。杨宇真等杨宇真等 提出以下提出以下4点作为临床诊断点作为临床诊断标准：标准：无症状性血尿或蛋白尿；红无症状性血尿或蛋白尿；红细胞形态正常；细胞形态正常；B超示超示LRV受压；临受压；临床上排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、床上排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病畸形和肾小球疾病现在学习的是第53页，共72页 南京总院儿科中心南京总院儿科中心的诊断标准：仰卧位的诊断标准：仰卧位 LRV 狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽宽2倍以上

17、，脊柱后伸位倍以上，脊柱后伸位1520分钟后，其扩分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，取两倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，上表现以外，再加上再加上 脊柱后伸位脊柱后伸位1520分分钟后，钟后，LRV扩张近端血流速度扩张近端血流速度0.09m/s，SMA 与与 AO夹角在夹角在9以内为参考值以内为参考值现在学习的是第54页，共72页 综合分析文献，综合分析文献，NCP 的主要诊断的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；合并左侧精标准：肉眼或镜下血尿；合并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输索静

18、脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性尿管口喷血；选择性LRV造影可见造影可见LRV跨过跨过 SMA与与AO间夹角处出现造间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂-静静脉间分流；脉间分流；B 超、超、CT、现在学习的是第55页，共72页 MRI 可见扩张的可见扩张的LRV；超声影像可见；超声影像可见到到 LRV受压及扩张情况、受压及扩张情况、SMA与与AO 间夹角的度数、间夹角的度数、LRV血流速度等；血流速度等；24h 尿钙排泻正常。以上诊断方法尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，容易被简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，大

19、大简化了本患儿及其家属接受，大大简化了本病的诊断步骤，可逐步推广使用病的诊断步骤，可逐步推广使用现在学习的是第56页，共72页 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断标准的诊断标准 五五 NCP NCP 的治疗进展的治疗进展现在学习的是第57页，共72页 保守治疗保守治疗 保守治疗适用大部分保守治疗适用大部分NCP患儿。临床上虽患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和有反复发作镜下血尿和/或间断、短时无痛肉或间断、短时无痛肉眼血尿眼血尿,但无贫血、腹痛的患儿但无贫血、腹痛的患儿,

20、可随访观察。可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立立,另一方面另一方面SMA 起始部周围脂肪结缔组织起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解增加可缓解LRV 受阻程度受阻程度 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因故应避免上述诱因,使使患儿顺利度过青春期患儿顺利度过青春期现在学习的是第58页，共72页 陈以平陈以平认为，认为，NCP 的形成机制符合的形成机制符合祖国医学血瘀而致出血的理论祖国医学血瘀而致出血的理论,经采用中经采用中药治疗儿童药治疗儿童NCP 患者患

21、者,随访随访12个月，血尿个月，血尿情况明显改善情况明显改善 对一些严重、持续或反复血尿对一些严重、持续或反复血尿,出现出现贫血、反复贫血、反复 腰肋痛腰肋痛 及精索静脉曲张的患及精索静脉曲张的患儿，尤其是成人儿，尤其是成人NCP 患者，患者，保守治疗往保守治疗往往效果较差，应选择手术治疗往效果较差，应选择手术治疗 现在学习的是第59页，共72页 手术治疗手术治疗 目前国内外报道的目前国内外报道的NCP 手术治疗方案手术治疗方案主要包括以下几种：主要包括以下几种：经腹开放手术：经腹开放手术：包括包括LRV 移位术，肠系移位术，肠系膜上动脉移位术（膜上动脉移位术（SMAT）前者是把前者是把LRV

22、 切断后下移切断后下移15cm,与与IVC端侧吻合以解端侧吻合以解除压迫除压迫;后者是指切断后者是指切断SMA 下移至下移至LRV 下方与下方与AO 端侧吻合端侧吻合现在学习的是第60页，共72页现在学习的是第61页，共72页 支架介入手术支架介入手术：如腔内支（：如腔内支（Endo-vascular stenting，ES）介入治疗，包）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在架置放术等。在LRV 狭窄段内径扩大程度、狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，比值、费用等方面，ES 介入治疗明显优于介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属

23、所接受，有利开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广于临床推广现在学习的是第62页，共72页左肾静脉在主动脉前区域严重狭窄。患者，男，13岁，因肉眼血尿3月就诊。CT提示病例一现在学习的是第63页，共72页术前造影现在学习的是第64页，共72页术后造影现在学习的是第65页，共72页术后CT现在学习的是第66页，共72页术后B超现在学习的是第67页，共72页 其他术式：其他术式：对以精索静脉曲张为主要临对以精索静脉曲张为主要临床表现的床表现的 NCP 患儿患儿,若不伴有血尿、腹痛若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害及肾功能损害,可行精索内静脉高位结扎术可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适

24、等症状，手术效果满以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。意。但因曲张的精索静脉可以是但因曲张的精索静脉可以是LRV 回回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后索内静脉后,可能会加重左肾瘀血，是否可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究研究现在学习的是第68页，共72页 手术适应证手术适应证 经经2 年以上观察或内科对症治疗年以上观察或内科对症治疗,症症状无缓解或加重的；状无缓解或加重的；出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等反

25、复乏力、头疼、焦虑等,已影已影响学习或生活的患儿；响学习或生活的患儿；有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他原因并排除其他原因现在学习的是第69页，共72页 解放军总医院报告解放军总医院报告4 4例男性例男性NCPNCP患者患者,年龄年龄16-2216-22岁。临床主要表现为反复发作肉眼血岁。临床主要表现为反复发作肉眼血尿尿,1,1例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可发现左侧输尿管口喷血发现左侧输尿管口喷血,B,B超及超及CTCT三维重建示腹三维重建示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受压压,肾静脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术肾静脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术,术后血尿消失术后血尿消失,痊愈出院。术后痊愈出院。术后6 6个月及个月及9 9个月个月分别复查分别复查B B超、超、CTCT三维血管重建三维血管重建,4,4例患者肾脏例患者肾脏大小正常大小正常,重建肾静脉通畅重建肾静脉通畅,受压现象消失受压现象消失,尿常尿常规正常规正常 现在学习的是第70页，共72页现在学习的是第71页，共72页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第72页，共72页