川崎病PPT课件.ppt
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1、关于川崎病PPT现在学习的是第1页,共83页概述n又称皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneous lymphnode syndrome(MCLS)n1967年日本医生Tomisaku Kawasaki首先报道50例n发病呈一定的流行性、地方性n小儿最常见的获得性或后天性心脏病n应视为临床综合征,而不是一种独立的疾病现在学习的是第2页,共83页概述n历史可追溯到1871年报道的婴儿结节型多动脉炎 (infantile polyarteritis nodosa)n以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病n临床表现较复杂,全身多系统均可受累,病情轻重相差较大现在学习的是第3页,共83页概述
2、n 好发于婴幼儿,5岁以下占85%,平均发病年龄2岁n 男女(1.36:1)n 主要损害冠状动脉,20 25%发生冠状动脉瘤(CAA)n CAA发生心肌梗塞或破裂可引起猝死,死亡率 1.5 cm现在学习的是第38页,共83页典型KD诊断标准n具有5项以上主要表现n具有4项主要表现,但超声心动图或心血管造影证实有CAA(或冠状动脉扩张)并除外其他疾病现在学习的是第39页,共83页不完全型KD诊断标准nIncomplete or atypical form of KD 临床不足4条 超声心动图有或无冠状动脉损害n婴儿病例中45%为不完全型,年长儿中12%为不完全型n冠状动脉并发症中,婴儿占64%,
3、年长儿占9%现在学习的是第40页,共83页猩红热 败血症急性淋巴结炎支原体肺炎传染性单核细胞增多症等病毒感染幼年类风湿性关节炎鉴别诊断现在学习的是第41页,共83页个人经验n应有发热5天,高热、低热均可n注意询问发病几天前有无疫苗接种史n注意询问有无烦躁、易激惹n注意卡疤处和会阴、肛周皮肤改变n球结膜充血可有少许分泌物n口腔变化很重要诊断与鉴别诊断现在学习的是第42页,共83页个人经验nWBC一般不低,分类应以中性为主nCRP,ESR,入院时检查不一定达到高峰。治疗如有效,CRP比ESR恢复快。如治疗后贫血明显,应复查纠正ESR。n应注意冠状动脉内膜不光滑、粗糙等炎症改变nIVIG治疗前应查术
4、前8项诊断与鉴别诊断现在学习的是第43页,共83页心血管并发症nCAA nCAA并发心肌梗塞nCAA并发冠状动脉狭窄现在学习的是第44页,共83页CAAn冠状动脉扩张,多为一过性,病程3 4周恢复正常n如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变,则为CAA CAA第8周后很少出现新的病变。大多数呈自限性经 过,多数于12年内自行消退,少数发展为冠状动脉 狭窄或阻塞性病变,引起心肌缺血,心肌梗塞现在学习的是第45页,共83页n弥漫型n球囊型n梭型n小瘤型或扩张型 CAA类型现在学习的是第46页,共83页CAA部位n左冠状动脉主干近端最常见n其次为右冠状动脉近端 左前降支 右冠状动脉中段及左回旋支n罕见孤立
5、的远端动脉瘤现在学习的是第47页,共83页nCAA的临床表现 常无心血管系统症状和体征 胸部X线和心电图无特异性改变CAA诊断方法现在学习的是第48页,共83页n 二维超声心动图 有效 无创 重复性好 特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别 为97%和100%。但对于冠状动脉远端和狭窄或阻塞 性病变不敏感CAA诊断方法现在学习的是第49页,共83页现在学习的是第50页,共83页n电子束(超高速)CTn 冠状动脉造影 创伤性检查 最精确CAA诊断方法现在学习的是第51页,共83页现在学习的是第52页,共83页n正常(0度)冠状动脉无扩张 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关 正常冠状动脉内径 3岁
6、 2.5 mm 9岁 3 mm 14岁 3.5 mm冠状动脉病变分度现在学习的是第53页,共83页n正常(0度)冠状动脉无扩张 冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响 各年龄组均 0.3冠状动脉病变分度现在学习的是第54页,共83页n轻度(I度)内径 4 mm 瘤样扩张明显而局限冠状动脉病变分度现在学习的是第55页,共83页n中度(II度)内径 4 7 mm 可为单发、多发或广泛性冠状动脉病变分度现在学习的是第56页,共83页n重度(III度)巨瘤内径 8 mm,多为广泛性,累及1支以上 巨瘤发生率约为5%,预后不良冠状动脉病变分度现在学习的是第57页,共83页n男婴,年龄男婴,年龄
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