急性感染性多发性神经根炎.ppt

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1、现在学习的是第1页，共35页 本病又称急性感染性多发性神经根神经病（AIDP），也叫Guillan-Barre综合征(GBS)或格林-巴利综合征，是一种由免役介导的迟发性超敏反应的自身免役性疾病。全年发病，男性略多，农村和小城镇儿童多见。临床表现为急性、对称性、肢端性感觉异常和运动功能障碍。常有面神经、舌咽神经、舌下神经等颅神经受累，病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，严重危及病儿生命。现在学习的是第2页，共35页 病因 1.感染因素：病前数天至数周有 病毒（腺病毒、科萨奇、流感 ECHO、EB、麻疹病毒等)或 细菌（某些空肠弯曲菌)感染。2.免疫因素：多数学者倾向于GBS是一种自身免 疫性疾病，

2、由免疫介导的迟发性超敏反应（如潜伏期、病人血淋巴细 胞可诱发鼠后根神经节脱髓鞘改变、CSF蛋白质升高、免疫球蛋白升高，出现单克窿抗体等）。3.遗传因素：免疫遗传因素可能影响GBS的易感性。现在学习的是第3页，共35页 1.髓鞘具有绝缘作用 轴索由Schwann细胞(雪旺氏细胞)形成的髓鞘包裹，髓鞘有节段性，每一段的交接处为朗飞结，两个朗飞结之间为结间段。髓鞘具有绝缘作用，但是在朗飞结这种绝缘作用消失。因此，电位在朗飞结形成“跳跃式”传导，使得神经传导以比较快的速度进行。在髓鞘受损时，传导速度减慢，临床上表现为肌力的减弱和反射降低以及感觉减退等症状。髓鞘与轴索之间存在相互作用，在其生长与再生中都

3、有十分 图图1 有髓鞘神经冲动扩布示意图有髓鞘神经冲动扩布示意图现在学习的是第4页，共35页 重要的意义，感觉和运动功能的恢复与此密切相关。血神经屏障受损 脊神经根出脊髓的部位，血神经屏障最薄弱，在炎症因子的作用下，血神经屏障也受到破坏，造成通透性增加，也是发病的重要原因。细胞免疫和体液免疫因素 认为体内被激活的T细胞可以不通过抗原特异性途径而穿过血神经屏障。进入周围神经系统后，与表达第二类人白细胞抗原(HLA)的抗原提呈细胞相遇，在局部产生细胞因子，破坏血神经屏障。通过迟发性超敏反应破坏髓鞘成分；另外，局部和循环抗体可以通过Fc受体结合现在学习的是第5页，共35页 巨噬细胞，完成抗体依赖性细

4、胞毒作用，通过Fab 片断结合抗原表位，激活经典补体激活途径，通过调理作用，促进巨噬细胞吞噬靶细胞结构，最终导致髓鞘或轴索的损害。病理生理 主要的病理改变为周围神经中的单核细胞侵润和节段性脱髓鞘。来自于血液中的淋巴细胞、多核细胞和巨噬细胞等围绕在神经内膜和外膜周围，电镜下可见巨噬细胞对髓鞘的吞饮过程。损害可见于颅神经、神经节前跟和后跟、后跟神经节以及周围神经、交感神经链及其神经节。严重的病例除节段性脱髓鞘外，可伴有轴 现在学习的是第6页，共35页 索变性，此类病理改变髓鞘较轻，而轴索损害较重，故称之为GBS的轴索变异型。在不同的病例,可以表现为以前跟神经损害为主，或以后跟损害为主，甚至以交感神

5、经为主，这就造成了GBS 症状的个体特异性。中枢神经系统的病理改变大多可能是继发的。脊髓前角细胞或颅神经运动核可表现不同程度的肿胀，染色质溶解，其病变程度取决于轴索损害的程度和部位。如轴索变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡。后角细胞的改变较前角细胞轻且少见。现在学习的是第7页，共35页 临床表现 全年都可发病，夏秋之交为多，农村患病明显高于城市。发病男：女为2：1。学龄前或学龄期发病率较高，一岁以下儿童少见。1.前驱症状 病前数日或数周有上呼吸道或消化道感染史，其它可有疱疹病毒、腮腺炎病毒和肝炎病毒等感染史。2.感觉障碍 不如运动障碍明显。病初有主观感觉异常，如四肢疼痛、发麻、奇痒、针刺

6、感、蚁走感和烧灼感。少数患者颜面和躯干也可出现上述症。手足可有“手套袜套”样感觉减退。下肢可有腓肠肌压痛。可有“根痛”样表现。上述症状都在数天内恢复正常。现在学习的是第8页，共35页l 3.运动障碍 l 病初双下肢开始乏力，容易摔倒，逐渐不能站立，双足下垂。通常23天发展到上肢，出现握持乏力，逐渐到手指屈曲。l 瘫痪大多为对称性软瘫，肌力轻者级，重者O级。但两侧肢体可有级差别。四肢肌张力明显降低。肢体瘫痪一般远端重于近端。受累部位骨骼肌随着瘫痪时间延长而逐渐明显萎缩，特别是上、下肢肌肉较明显。瘫痪时间越长肌肉萎缩越严重。但随着瘫痪的恢复，肌肉萎缩也逐渐好转。进展期一般2周左右，恢复期数周至数年

7、。现在学习的是第9页，共35页 4.颅神经障碍 l 时常多个颅神经受累，多数为双侧颅神经麻痹，两侧瘫痪的程度可以有些不相等。常累及两侧、对颅神经。l 临床表现有头后垂，不能抬头。周围性面瘫而面无表情。说话声音小，声音嘶哑，构音困难。吞咽障碍，流涎。咳嗽无力或不能呛咳，容易发生肺炎、肺不张或痰液窒息。其它可出现双眼睑下垂、眼球运动障碍。现在学习的是第10页，共35页 呼吸肌麻痹l 瘫痪进展快的病儿常有呼吸肌麻痹。表现为说话或哭声变小，咳嗽无力，呼吸增快，呼吸困难，严重者出现紫绀。l 体格检察见胸廓运动减弱，呼吸音降低。若单纯肋间肌麻痹时，由于腹式呼吸代偿性增强，吸气时胸廓下陷，上腹隆起，呈胸式矛

8、盾呼吸。单纯隔肌麻痹时，胸式呼吸增强，吸气时上腹下陷，呈腹式矛盾呼吸。l X线透视可见隔肌运动降低，一般降低一个肋间。临床上不容易见到单纯肋间肌或单纯隔肌麻痹。此类病儿常发生周围性呼吸衰竭。现在学习的是第11页，共35页 植物神经功能障碍 l 交感和副交感神经均可以受到损害。不同病人表现不一样。常见窦速、偶尔可见早搏，引起的原因尚有不同意见。多汗或少汗不同的病例表现程度不尽相同。肢体发凉、颜面潮红、一过性尿潴留、便秘或轻度腹泻亦常见。l 血压常常不稳定，可忽然血压升高或降低，有时交替出现。极少数血压升高者可发生高血压脑病，出现惊厥、昏迷。（与儿茶酚胺增多、敏感性增强或血浆肾素升高有关。）现在学

9、习的是第12页，共35页 其它 l 多数病儿下肢先开始麻痹，膝腱发射最早减弱或消失，继之腹壁反射减弱或消失。少数病人提睾反射不同程度受影响。脊髓神经根受刺激可出现颈部疼痛或轻度强直。8.临床分类 病程分类：急性型、慢性复发型和慢性进型（半 年或一年内缓慢加重）。受累部位分类：脊神经型、脑神经脊神经型和脑神经型。病情轻重分类：普通型和呼吸肌球麻痹型。现在学习的是第13页，共35页 临床分类l肺炎：最常见的并发症。通常与咳嗽乏力、吞咽困难、肺部免疫能力降低等有关。临床上可以没有发热，由于呼吸肌运动障碍，肺部可以听不到罗音。需X线胸片来确诊。l肺不张：也是常见的并发症。主要由于痰液阻塞气道后引起，常

10、见右上叶不张。合并肺不张者，可明显加重呼吸困难，很容易导致呼吸衰竭。现在学习的是第14页，共35页 实验室检查 1.血液 血常规中性有核细胞常增高，血沉中度增快。血液免疫学可有T淋巴细胞降低，B淋巴细胞增高。血清IgM、IgG和IgA均有升高。2.脑脊液 病初蛋白质正常，约一周开始升高，24周达高峰，以后逐渐下降，可以持续数月。蛋白质含量0.44克/L，少数可超过10克/L。脑脊液蛋白质升高可能与神经根明显水肿，神经周围间隙狭窄或阻塞，脑脊液 回收障碍有关。脑脊液蛋白质升高程度与瘫痪无明显相互关系，有些病例瘫痪已消失而脑脊液蛋白质仍很高。脑脊液蛋白质明显升高而细胞数正常，称之现在学习的是第15

11、页，共35页 蛋白细胞分离，是本病的特征之一。细胞数一般正常，少数可5010/L，以单核细胞为主。糖和氯化物正常。脑脊液压力一般不高，但是，脑脊液蛋白质含量过高，增加了脑脊液的粘稠度，导致再吸收障碍，或者出现高血压脑病时，可以引起脑脊液压力升高。3.神经传导和肌电图 对诊断GBS很有价值。神经传导速度异常主要表现在运动神经上，早期可仅有F波或H波的延迟或消失。传导速度与髓鞘的关系密切，而波幅更多地代表轴索的损害。因神经病变有一定差异，故需要检查两条以上神经。传导速度异常主要表现在运动神经上。大约3周后感觉神经传导速度减慢也上升。肌电图见动作电位降低或纤颤电位。现在学习的是第16页，共35页 诊

12、断 典型病例根据临床、体征和实验室检查不难作出诊断。不典型病例可参考以下几点，只要大部分符合，除外其它类似疾病后即可作出诊断。急性发病，对称性、迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失。四肢麻木或蚁走感等异常感觉，或呈手套、袜套样感觉障碍，但感觉障碍远较运动障碍为轻，或无明显感觉障碍。可伴有或不伴有运动性颅神经障碍，常见副、舌咽、迷走和面神经受累。现在学习的是第17页，共35页 4.大多数病例是上行性对称性麻痹，少数可能为下行性麻痹，但神志始终清楚。5.脑脊液在病程一周后有蛋白细胞分离现象。6.病情严重者常有呼吸麻痹。7.多数病例进展期持续12周，少数病例超过2周，然后经短时间稳定后，开始恢复运动功能，预

13、后良好。不典型病例目前常采用Asbury修定的诊断标准。.诊断必须的特征 1.一个以上的肢体进行性运动性乏力。从双下肢轻度肌无力（可能伴有共济失调），到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。现在学习的是第18页，共35页 2.腱反射丧失，通常是腱反射完全消失。但是，如果其它特征能满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌反射和膝反射降低，也能够使诊断成立。.高度支持诊断的特征 1.临床特征（按重要性次序排列）.瘫痪进展 症状和体征迅速出现，但在4周内停止进展，约50%在2周时达高峰，80%在3周，90%在4周达高峰。.相对对称性 绝对对称较少，通常是一侧肢体受累，另一侧也受累。现在

14、学习的是第19页，共35页.轻度感觉症状和体征。.颅神经受损 约50%出现面神经麻痹并常常是双侧性，可以出现眼球麻痹和眼外肌麻痹。约5%患者最早表现为眼外肌麻痹或其它颅神经损害。.恢复 通常在进展停止后2至4周，也有经过几个月后才开始恢复的。大部分患者功能上恢复正常。.植物神经功能紊乱 心动过速和其它心律失常，体位性低血压和血管运动紊乱的出现支持诊断。但应除外引起这些症状的其它原因，如肺栓塞。.神经症状和体征出现时不发热。现在学习的是第20页，共35页 脑脊液特征 .脑脊液蛋白含量在发病第一周后升高，以后连续测定都有升高。.脑脊液白细胞数为1010/L 以下。但变异型发病后110周内无蛋白质升

15、高（少见），单核细胞数（1150）10/L。3.电生理特征 约8%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据，传导速度通常低于正常的60%，但并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常的3倍。F波反应是神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导异常。现在学习的是第21页，共35页 .对诊断提出疑问的要点 1.明显的持续的不对称性麻痹。2.严重的膀胱或直肠功能障碍。3.发病时就有膀胱或直肠功能障碍。4.脑脊液白细胞数超过5010/L。5.脑脊液中出现多形核白细胞。6.有明显的感觉平面障碍。.除外诊断的要点。1.有有机物接触史。2.急性发作性卟啉病。现在学习的是

16、第22页，共35页 3.近期有白喉感染病史。4.临床上符合铅中毒或有铅中毒的证据（上肢无力伴腕下垂，可以不对称）。5.单纯感觉异常综合征。6.有肯定的偶可与GBS混淆的其它疾病，如脊髓灰质炎，肉毒中毒，癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。鉴别诊断 急性脊髓炎 发病早期脊髓休克时可有软瘫，但脊髓休克解除后为上神经元性瘫痪，出现病理征。常有感觉丧失平面和括约肌障碍。脑脊液为炎性改变。MRI可显示脊髓肿胀。现在学习的是第23页，共35页 2.脊髓灰质炎 常有发热，瘫痪为不对称性，近端瘫痪比远端重。有时可出现球麻痹，但颅神经受累的发生绿较GBS少。CSF呈现细胞蛋白质均升高。血清病毒抗体滴度升高。大便、C

17、SF分离出脊髓灰质炎病毒等。常见于2岁以下未接种小儿麻痹症疫苗的儿童。低血钾麻痹 表现为软弱无力，肢体可有迟缓性麻痹表现，近端为重。严重者全身肌肉乏力而发生呼吸困难。腱反射减弱，无感觉障碍。脑脊液正常，血清钾明显降低。可有心动过速、心音低钝、甚至心跳骤停。心电图常有U波STT改变。用甲治疗后症状很快缓解。现在学习的是第24页，共35页 4.癔症性瘫痪 情绪因素影响肢体瘫痪，进展快，但腱反射存在，无颅神经和呼吸肌的麻痹。四肢肌张力不降低。暗示疗法有效。5.多发性肌炎 全身肌肉无力，有酸痛及压痛。四肢肌肉为主，也可累及颈肌和舌咽肌。肌电图见纤维颤动电位。肾上腺皮质激素治疗有效。治疗 本病缺乏特效的

18、治疗药物。多属于可逆性和自限病程。严重者常在一周内迅速发生呼吸肌或球麻痹，严重危及生命。但是，采用包括机械通气在内的综合治疗，绝大多数都可康复。现在学习的是第25页，共35页 1.一般治疗 .保持呼吸道通畅 咳嗽无力，痰液阻塞是本病突出的问题，容易导致肺部感染和加重呼吸困难。应加强超声雾化，吸痰等。.防止褥疮 应经常翻身，给予冲气垫圈。.疼痛的处理 疼痛是常见的症状，可能与神经根炎、肌肉疼痛或感觉过敏有关。有时有奇痒感，严重影响睡眠和康复。可轻轻抚摩皮肤，分散患儿注意力，也可使用镇静药。短时间应用激素有时也有效。现在学习的是第26页，共35页 .精神治疗 重症患者特别是机械通气病儿，由于不能说

19、话，不能用手势交流，只能用一些非语言的形式来表达思想。有的患者只能用轻微摇头或眨眼表达。医务人员只能用语言对白与患者非语言形式交流。年长儿有时因四肢瘫痪，语言障碍呼吸困难而感到沮丧，甚至拒绝配合治疗。应安慰病儿，鼓励其建立起战胜疾病的信心。2.抗生素治疗 常并发呼吸道感染如肺炎，可选择有效的抗生素。应注意选择对绿脓杆菌等G杆菌有效的抗生素。临床上常根据气管深部的痰培养结果来调整抗生素的应用。现在学习的是第27页，共35页 3.激素治疗 理论上来说，使用皮质激素也许是合理的，但是，到目前为止是否使用激素还存在争议。对于慢性GBS，一般主张使用激素，而急性GBS则要根据临床利弊来考虑是否应用。一般

20、可用氢化可的松510mg/（kgd）静滴或地塞米松0.20.4mg/（kgd）。510天后改为口服强的松34周。若激素治疗一月仍无效，应减量停药。近年来也采用甲基强的松龙治疗，剂量1020mg/（kgd），35天后剂量减半，约一月后减至0.20.3mg/（kg）或者约一月后改口服强的松,总疗程约67周。现在学习的是第28页，共35页 4.免疫球蛋白治疗 近年来试用大剂量丙种球蛋白治疗，疗效有待证明。一般采用方法为0.4克/（kgd）静脉滴入，疗程57天早期使用效果较好。可能与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合有关。副作用有发热、面红、肾功能衰竭等。5.血浆置换疗法 近年来开展的新

21、方法初步认为对GBS有效，可以缩短病程，但不改变其死亡率。此法治疗越早，疗效越好。同时应用激素和丙种球蛋白治疗，可能效果更好。指诊：急性进行性加重的GBS；对激素反应不佳或自发性缓解不满意者。严重感染、心律失常、心功能不全、颅内高压或出血性疾病者，不宜进行血浆置换。现在学习的是第29页，共35页 6.呼吸肌麻痹的治疗 明显有呼吸肌麻痹的患儿，或发病12天就累及呼吸肌者，应及时进行气管插管或气管切开，进行人工机械通气。经鼻气管插管较经口气管插管较好，有利于口腔护理，不容易滑管和脱管，拔管后喉梗阻现象也较轻。.机械通气的指征 呼吸肌麻痹。胸廓运动差，发生矛盾呼吸现象。患儿大汗、呼吸困难明显；吞咽、

22、咳嗽功能障碍。导致 严重肺部感染或肺不张者；常规给氧动脉血氧分压（PaO）仍低于8.0kpa（60mmHg），动脉血二氧化碳分压（PaCO）大于6.7kpa（50mmHg）；呼吸节律不整，呼吸暂停伴有意识障碍及循环障碍者。现在学习的是第30页，共35页 .常用呼吸机参数调节 潮气量715ml/kg，年龄越大的患儿潮气量宜偏小；氧浓度（FiO）小于0.50；呼吸机通气频率根据各年龄组正常频率调整；吸/呼常用1：1.52；呼气末正压（PEEP）开始时用0.20.3kpa（23cmHo）。此后，根据血气分析结果调整呼吸机到合适的参数。长期机械通气的患儿，都可以存在呼吸机依赖现象。当病情缓解后，撤离呼

23、吸机应缓慢进行，每日减少23次通气频率为宜，直到采用间隙指令通气（IMV）或同步间隙指令通气（SIMV），或换为持续呼吸末正压（CPAP）。现在学习的是第31页，共35页 .停用呼吸机指征 患儿呼吸肌麻痹有所恢复，自主呼吸运动增强，矛盾呼吸消失；吞咽反射恢复，咳嗽有力；IMV或SIMV频率24次/min，新生儿频率46次/min或者CPAP通气24小时以上；动脉血气分析结果正常；其它器官功能正常。预后 过去病死率为30%，近年来明显减少，一般预后较好。多数患者都能得到康复，极少数可遗留轻度足下垂，但一般不影响正常生活。死亡常见的原因是心脏停博，主要是植物神经功能障碍，特别是支配心脏和血管的交感

24、神经和副交感神经受累所导致。现在学习的是第32页，共35页谢谢现在学习的是第33页，共35页许庆成，金庆文，等.疱疹病毒感染与格林-巴利综合征 中国神经精神疾病杂志,1998,24:1011张杰敏.空肠弯曲菌诱发格林-巴利综合征的机制 国外医学.儿科学分册,1999,26:139141Asbury AK.New concept of Guillain-Barre sydnrome J Child Neural,2000,15:183191Jacobs B C,MeulstssJ,Doorn PAN,et al.Electrodiagnostic findings relectd to anti

25、-GM1 and anti-GQ1b antibodies in Guillain-Barre syndrome.Muscle Nerver,1997,20:446452Griffin J W,Li CY,Ho T W,et al.Pathology of the motorsensory axonal Guillain-Barre sydnrome.Ann Neurol,1996,39:1728现在学习的是第34页，共35页 Griffin J W.Pattogentic mechanism in inflammatory neuropathties.Pevista Neurol Argen

26、tina,1997,22:90 Ress J.Cuillain-Barre syndrome:Cinical manifestations and directions for treatment.Drugs 1996,49:912920 Kanra G,Ozon A,Vaisar J,et al.Intravenous immunoglobulin treatment in children with Cuillain-Barre syndrome.Europ J Pediatr Neurol.1997,1:712 Fleicher D D,Lawn N D,Wollter T D,et,al.Long-term outcome in patients with Cuillain-Barre syndrome requiring mechanical ventilation.Neuro,2000,54:23112315现在学习的是第35页，共35页