系统性红斑狼疮 (11).ppt
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1、关于系统性红斑狼疮(11)现在学习的是第1页,共36页概述概述一种累及多系统、多器官的自身免疫介导一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病的、炎症性结缔组织病本病女性病人约占本病女性病人约占90%90%,以育龄妇女多见,以育龄妇女多见现在学习的是第2页,共36页病因病因 遗传遗传家族易感性、人种、易感基因家族易感性、人种、易感基因 性激素性激素(雌激素)(雌激素)环境环境日光、感染(病毒感染)、食物、药物日光、感染(病毒感染)、食物、药物现在学习的是第3页,共36页遗传遗传性激素性激素环境环境自身抗体自身抗体免疫复合物免疫复合物结缔组结缔组织的纤织的纤维蛋白维蛋白样变性样变性结
2、缔组结缔组织的基织的基质粘液质粘液性水肿性水肿坏死性坏死性血管炎血管炎发病机制发病机制现在学习的是第4页,共36页 自身抗体:多种多样自身抗体:多种多样 抗核抗体:抗核抗体:抗抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗抗体、抗Sm抗体抗体、抗核糖、抗核糖核蛋白(核蛋白(RNP)抗体)抗体 抗细胞浆抗体:抗细胞浆抗体:抗细胞骨架抗体抗细胞骨架抗体 抗细胞膜抗体:抗细胞膜抗体:抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗血小板抗体、抗磷脂抗体等 抗球蛋白抗体:抗球蛋白抗体:类风湿因子、类风湿因子、IgM冷球蛋白等冷球蛋白等 其它:其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等现在学习的是第5
3、页,共36页临床表现临床表现 全身症状全身症状 皮肤黏膜皮肤黏膜 骨关节、肌肉骨关节、肌肉 肾肾 心血管心血管 肺肺 神经系统神经系统 消化系统消化系统 血液系统血液系统 眼眼现在学习的是第6页,共36页全身症状全身症状 发热,见与发热,见与90%患者患者 乏力乏力 体重减轻体重减轻临床表现临床表现现在学习的是第7页,共36页皮肤与粘膜皮肤与粘膜 蝶形红斑,为蝶形红斑,为SLE最具特征性皮肤改变最具特征性皮肤改变 盘状红斑盘状红斑 甲周红斑甲周红斑 网状青斑网状青斑 雷诺现象雷诺现象 苍白苍白紫绀紫绀潮红潮红 光过敏现象光过敏现象 口腔溃疡口腔溃疡 脱发脱发现在学习的是第8页,共36页现在学习
4、的是第9页,共36页甲周红色皮疹甲周红色皮疹现在学习的是第10页,共36页盘状红斑盘状红斑现在学习的是第11页,共36页现在学习的是第12页,共36页最具特征性皮疹最具特征性皮疹现在学习的是第13页,共36页现在学习的是第14页,共36页口腔溃疡口腔溃疡现在学习的是第15页,共36页脱发脱发现在学习的是第16页,共36页关节与肌肉关节与肌肉关节疼痛关节疼痛 指、腕、膝、踝,不对称性指、腕、膝、踝,不对称性 偶有关节变形,偶有关节变形,X X线无关节骨破坏线无关节骨破坏 小部分股骨头坏死小部分股骨头坏死肌肉疼痛,肌肉疼痛,5%5%可有肌炎可有肌炎临床表现临床表现现在学习的是第17页,共36页SL
5、E以肾脏损害发生率最高以肾脏损害发生率最高 早期:无症状尿异常早期:无症状尿异常 中期:蛋白尿、血尿、管型尿中期:蛋白尿、血尿、管型尿 晚期:尿毒症晚期:尿毒症狼疮性肾炎狼疮性肾炎临床表现临床表现现在学习的是第18页,共36页 心包炎(最常见)心包炎(最常见)心肌炎心肌炎 心内膜炎(瓣膜上有赘生物)心内膜炎(瓣膜上有赘生物)心衰心衰 周围血管病变,如血栓性静脉炎周围血管病变,如血栓性静脉炎心血管改变心血管改变临床表现临床表现现在学习的是第19页,共36页 胸腔积液胸腔积液 狼疮性肺炎(发热、干咳、气促)狼疮性肺炎(发热、干咳、气促)肺间质纤维化肺间质纤维化肺脏改变肺脏改变临床表现临床表现现在学
6、习的是第20页,共36页 狼疮性脑病(最多见)狼疮性脑病(最多见)头痛,偏瘫或癫痫发作头痛,偏瘫或癫痫发作 脑脊液检查脑脊液检查颅内压升高颅内压升高蛋白含量增加蛋白含量增加葡萄糖含量可降低葡萄糖含量可降低白细胞轻度增多白细胞轻度增多 神经系统病变神经系统病变临床表现临床表现现在学习的是第21页,共36页 呕吐、腹泻、腹痛、腹水呕吐、腹泻、腹痛、腹水 肝脏可肿大肝脏可肿大.但一般无黄疸但一般无黄疸 血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高 急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻阻消化系统病变消化系统病变临床表现临床表现现在学习的是第22页,共36页 多数患者有慢性贫血,溶血性贫血
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