维生素d缺乏症.ppt

《维生素d缺乏症.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《维生素d缺乏症.ppt（50页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、关于维生素D缺乏症现在学习的是第1页，共50页营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病二、维生素二、维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症现在学习的是第2页，共50页营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病现在学习的是第3页，共50页维生素维生素D的活化（一）的活化（一）维生素维生素D是一组具有生物活性的是一组具有生物活性的脂溶性脂溶性类固醇类固醇衍生物衍生物包括包括维生素维生素D2（麦角骨化醇）、（麦角骨化醇）、维生素维生素D3（胆（胆骨化醇）骨化醇）D2存在于植物中，存在于植物中，D3由皮肤中的由皮肤中的7脱氢胆固醇脱氢胆固醇

2、经光化学作用转变而成经光化学作用转变而成两者在体内都没有生物活性，必须经过两者在体内都没有生物活性，必须经过2 2次羟化次羟化以后才能发挥生物效应以后才能发挥生物效应现在学习的是第4页，共50页维生素维生素D的活化（二的活化（二）25-OHD1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC现在学习的是第5页，共50页VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的调节（一）的调节（一）25-(OH)D31,25-(OH)D3现在学习的是第6页，共50页低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节（二）的调节（二）+PTH低血磷低血磷1,25-(OH

3、)D3 现在学习的是第7页，共50页1,25-(OH)D3 高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节（三）的调节（三）高血磷高血磷+CT现在学习的是第8页，共50页VitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况现在学习的是第9页，共50页维生素维生素D的生理功能的生理功能现在学习的是第10页，共50页皮肤光照合成皮肤光照合成母体母体-胎儿胎儿VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源现在学习的是第11页，共50页

4、 现在学习的是第12页，共50页 发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙现在学习的是第13页，共50页病理病理临时钙化带失去正常形态，模糊不清临时钙化带失去正常形态，模糊不清骨骺端骨

5、样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯串珠肋、手足镯骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿形腿现在学习的是第14页，共50页临床表现临床表现1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变肌肉发育及神经兴奋性的改变2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能影响

6、行为发育和免疫功能3佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；缺乏后数月出现；围生期维生素围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早较早 现在学习的是第15页，共50页初期初期：现在学习的是第16页，共50页初期（早期初期（早期）现在学习的是第17页，共50页活动期（激期）活动期（激期）主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓骨骼病变骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变)（1）头部）头部 颅骨软化颅骨软化 见于见于3-6M小儿小儿 方颅方颅 多见于多见于8-9M小儿小儿 前囟晚闭前囟晚

7、闭 乳牙萌出晚乳牙萌出晚 现在学习的是第18页，共50页活动期（二）活动期（二）（2 2）胸部）胸部 (约约1 1岁出现岁出现)肋骨串珠肋骨串珠 肋膈沟肋膈沟 鸡胸、漏斗胸鸡胸、漏斗胸现在学习的是第19页，共50页活动期（三）活动期（三）（3 3）四肢）四肢 “手镯手镯”或或“脚镯脚镯”征征 “O”O”形或形或“X”X”形腿形腿现在学习的是第20页，共50页活动期活动期(四）四）（4 4）脊柱）脊柱：后突或侧突畸形：后突或侧突畸形 骨盆：扁平骨盆：扁平现在学习的是第21页，共50页活动期（五）活动期（五）肌张力减低、韧带松弛肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟，运动功能发育延迟，腹部膨隆呈腹

8、部膨隆呈“蛙状蛙状”腹腹 肝、脾下移，肝、脾下移，大关节过度伸展等。大关节过度伸展等。其他状况其他状况 神经系统发育迟缓，神经系统发育迟缓，免疫功能低下。免疫功能低下。现在学习的是第22页，共50页恢复期恢复期经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复血钙、磷几天内恢复血钙、磷几天内恢复 X线骨骼改变于线骨骼改变于2-3周后开始恢复周后开始恢复碱性磷酸酶于碱性磷酸酶于1-2月恢复正常月恢复正常现在学习的是第23页，共50页后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以上的小儿岁以上的小儿留下骨骼留下骨骼 畸形畸形无神经精神表现无神经精神表现血生化正常血生化正常现在学习

9、的是第24页，共50页现在学习的是第25页，共50页各期各期X线表现线表现现在学习的是第26页，共50页正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线现在学习的是第27页，共50页逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常现在学习的是第28页，共50页诊断诊断维生素维生素D缺乏病因缺乏病因临床症状、体征临床症状、体征 X线改变线改变血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血清血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据动的可靠依据“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查线检查现在学习的是第29页，共50页鉴别诊断鉴

10、别诊断 粘多糖病粘多糖病：头大、头型异常、：头大、头型异常、下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形脊柱畸形。依据骨骼依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别线变化及尿中粘多糖测定鉴别现在学习的是第30页，共50页软骨营养不良软骨营养不良：头大、前额突出头大、前额突出 根据体型（短肢型矮小）及骨骼根据体型（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊线作出诊断断现在学习的是第31页，共50页脑积水：脑积水：前囟进行性增大前囟进行性增大 头颅头颅B超、超、CT检查做出诊断检查做出诊断现在学习的是第32页，共50页低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。重吸收磷的

11、原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏1-羟化酶羟化酶 缺陷；缺陷；型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。受体缺陷。其他病因导致的佝偻病（一）其他病因导致的佝偻病（一）现在学习的是第33页，共50页其他病因导致的佝偻病（二）其他病因导致的佝偻病（二）肾性佝偻病肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使：有严重的肾功能损害的患儿，使得得1，25-(OH)2D生成减少所致钙磷代谢紊乱生成减少所

12、致钙磷代谢紊乱,继继发甲状旁腺功能亢进发甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病肝性佝偻病：肝功能不良可能使：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。生成障碍。现在学习的是第34页，共50页病史：病史：无佝偻病的高危因素无佝偻病的高危因素体征：体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现堆积的表现体格检查：体格检查：一般好，生长发育正常一般好，生长发育正常头大头大:遗传性，头围生长速度正常遗传性，头围生长速度正常牙萌出延迟：正常，遗传性牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性下肢生理性弯曲下肢生理性弯曲正常发育中的个体差异正常发育中的个

13、体差异现在学习的是第35页，共50页每日至少元素钙每日至少元素钙200mg（食物、食物、Ca制剂制剂）现在学习的是第36页，共50页现在学习的是第37页，共50页 是自限性疾病是自限性疾病 确保儿童每日获得维生素确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗是治疗和预防的关键和预防的关键现在学习的是第38页，共50页现在学习的是第39页，共50页 维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症现在学习的是第40页，共50页 病因病因 直接病因直接病因是血清钙离子降低。正常血钙浓度为是血清钙离子降低。正常血钙浓度为2.252.27mmol/L，当低于，当低于1.751.88mmol/L时，可引起神经肌

14、肉兴奋性增高，出时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。现惊厥或手足搐搦。根本原因根本原因是缺乏维生素是缺乏维生素D。现在学习的是第41页，共50页发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻V

15、itD血钙血钙现在学习的是第42页，共50页临床表现（一）临床表现（一）现在学习的是第43页，共50页临床表现临床表现(二）二）现在学习的是第44页，共50页诊断诊断婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征统体征有维生素有维生素D缺乏史缺乏史:伴有佝偻病症状和体征伴有佝偻病症状和体征血清钙浓度降低为确诊依据血清钙浓度降低为确诊依据 总钙低于总钙低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于或离子钙低于1.0mmol/L现在学习的是第45页，共50页鉴别诊断鉴别诊断低血糖症低血糖症 清晨、血糖清晨、血糖2.2mmol/l低镁血症低镁血症 多见于新生

16、儿、小婴儿多见于新生儿、小婴儿婴儿痉挛症婴儿痉挛症 多于多于1岁内发病岁内发病原发性甲状旁腺功能减退症原发性甲状旁腺功能减退症中枢神经系统感染中枢神经系统感染急性喉炎急性喉炎现在学习的是第46页，共50页治疗要点治疗要点现在学习的是第47页，共50页例例1 5个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近3天天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐长未介意，今开始肢体抽搐2次，急来院。不次，急来院。不发热，无呕吐。体检：发热，无呕吐。体检：T正常，神志清，前囟正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正

17、常。查体平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。时突然抽搐又发作。诊断？诊断？需要急查生化内容？需要急查生化内容？治疗？治疗？现在学习的是第48页，共50页例例2 11个月男婴个月男婴,平时多汗平时多汗,睡眠不安。体检：方颅，睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙弛，血钙8mg/dl，血磷，血磷3mg/dl，碱性磷酸酶，碱性磷酸酶400金氏单位，（正常金氏单位，（正常106-213金氏单位）金氏单位）诊断？诊断？治疗？治疗？现在学习的是第49页，共50页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第50页，共50页