2022年2022年呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀 .pdf

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1、肺泡蛋白沉积症（PAP）【概要】肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积使肺内出现病变。约 1/3病人无症状 临床表现有发热继以间歇期以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽咯痰胸痛体重减轻等。X 射线胸部检查肺内病变 类似急性肺水肿。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于化学或矿物质粉尘吸入；肺部感染，可与PAP合并存在；恶性肿瘤或免疫功能低下。【流行病学】发病年龄多在 3050 岁，也可见于儿童，男性多于女性。进展缓慢。【辅助检查】实验室检查PAS染色阳性，痰检查有时可找到PA

2、S染色阳性颗粒。影像学表现胸部 X 线：可分为中央型和外围型。中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。CT 影像特征：双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页，共 7 页 -及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRC

3、T 可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变 等。肺功能检查：限制性通气功能障碍最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。【诊断】1、症状体征极不称，酷似急性 肺水肿（此种情况几乎仅见于PAP）2、实验室检查以血氧饱和度降低为主；3、病程变化缓慢；4、抗生素、激素治疗无效；5、常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP；6、最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。【治疗】本病无特殊治疗 2/3 的成人患者可自行恢复 1/3 病人于 5年内

4、死于呼吸衰竭偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。近年来用双腔管作 肺灌洗疗法 可获得较好疗效但可复发。PAP【记忆】症体不称肺水肿；低氧为主慢病程；激素无效自限性；肺泡灌洗能确诊。【CT】“蝶翼状”“地图样”分布“碎石路”“无液无空洞”名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页，共 7 页 -名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 3 页，共 7 页 -名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 4 页，共 7 页 -名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 5 页，共 7 页 -名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 6 页，共 7 页 -名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 7 页，共 7 页 -