肺淋巴管肌瘤病 (2).ppt

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1、关于肺淋巴管肌瘤关于肺淋巴管肌瘤病病(2)现在学习的是第1页，共37页概述概述淋巴管肌瘤病（淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。我国报道的病例数较少，约我国报道的病例数较少，约100100多例，其中多例，其中63%63%为为20012001年以后报告。几乎所年以后报告。几乎所有的有的LAM LAM 病例均发生在女

2、性，平均年龄病例均发生在女性，平均年龄30-40 30-40 岁。过去认为主要为育龄期岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。现在学习的是第2页，共37页病因及发病机制病因及发病机制雌激素雌激素弹性蛋白酶弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管细胞可能来源于淋巴管平滑平滑肌脂肪瘤的转移或前体细肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位胞移

3、位 近年来发现近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用在平滑肌过度增殖中发挥作用现在学习的是第3页，共37页病理病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管体阳性，这对于

4、标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于染色有助于LAM的的确诊。确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。现在学习的是第4页，共37页临床临床&病理病理l气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄l气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发l咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血l胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水l肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔

5、及腹膜后淋巴肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤结肿大、腹部淋巴管肌瘤现在学习的是第5页，共37页1981-20091981-2009年中国年中国111111例例LAMLAM临床资料分析临床资料分析临床症状临床症状 例数例数 发生率（发生率（%）女性女性 111 100.0呼吸困难呼吸困难 104 93.7气胸气胸 54 48.6咳嗽咳嗽 45 45.7咯血咯血 39 35.1乳糜胸乳糜胸 37 33.3胸痛胸痛 21 18.9 合并合并TSC 11 9.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析J.中国呼吸与危重监护杂志,

6、2010:9(5);508-511.现在学习的是第6页，共37页LAM与与TSC的关系的关系l结节性硬化症结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一种多系统是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。皮肤病变、良性肿瘤。lTSC和和LAM均可发生均可发生TSC1或或TSC2基因突变，所以基因突变，所以TSC的女的女性患者有高达性患者有高达1/3在肺部有在肺部有LAM表现。但一般认为，表现。但一般认为，LAM并并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。

7、非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。l有人认为，有人认为，LAM为为TSC的顿挫型（不典型表现）。的顿挫型（不典型表现）。现在学习的是第7页，共37页诊断诊断l育龄期年轻女性育龄期年轻女性l原因不明的渐进性呼吸困难、咯血原因不明的渐进性呼吸困难、咯血l反复气胸或乳糜胸液反复气胸或乳糜胸液lCT显示显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为出现上述情况应高度疑诊为LAM现在学习的是第8页，共37页诊断诊断l肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到

8、极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。道、小血管和淋巴管即可确诊。lHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。现在学习的是第9页，共37页LAM的的CT表现表现现在学习的是第10页，共37页双肺多发囊腔双肺多发囊腔l最常见的影像学表现，其出现率为最常见的影像学表现，其出现率为100%。l双肺广泛分布的囊状影，直径在双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，之间，多数小于多数小于10mm，囊壁多小于，囊壁多小于3mm，囊壁间，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，

9、无分布规律。组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。l血管位于囊腔周围，不位于中央。血管位于囊腔周围，不位于中央。l随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。融合为肺大泡。现在学习的是第11页，共37页囊腔形成机制囊腔形成机制l 细支气管壁平滑肌细胞增生细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄小气道狭窄 空气潴留空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚隔增厚形成形成“薄壁囊腔薄壁囊腔”l 平滑肌细胞产生平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶弹性蛋白酶”，破坏肺间质，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成

10、囊腔肺泡壁破坏融合成囊腔现在学习的是第12页，共37页LAM分度分度l 轻度：轻度：囊腔范围囊腔范围 60%现在学习的是第13页，共37页女，女，52岁，岁，LAM患者患者现在学习的是第14页，共37页 女，女，36岁，岁，LAM患者患者现在学习的是第15页，共37页 患者，女，患者，女，34岁，急性呼吸困难岁，急性呼吸困难现在学习的是第16页，共37页双肺网格状改变双肺网格状改变l由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。状改变。l此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。现在学习的是第17页，共37页

11、女，女，38岁，急性呼吸困难，岁，急性呼吸困难，LAM病史病史3年年现在学习的是第18页，共37页双肺斑片状密度增高影双肺斑片状密度增高影l原因：原因：肺小静脉狭窄阻塞肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血淤血、破裂、出血 含含铁血黄素沉积铁血黄素沉积l表现：表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚现在学习的是第19页，共37页 女，女，36岁，岁，LAM患者，左肺移植术后患者，左肺移植术后10个月个月现在学习的是第20页，共37页乳糜性胸水乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含病过程中可

12、反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。在量明显高于正常，可确诊。在CT图像上与其图像上与其他类型的胸水无法鉴别。他类型的胸水无法鉴别。现在学习的是第21页，共37页乳糜性胸水乳糜性胸水现在学习的是第22页，共37页肺外表现肺外表现l肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。l最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。巴管肌瘤。现在学习的是第23页，共37页患者，女，患者，女，28岁岁现在学习的是第24页，共37页

13、女，女，46岁，岁，LAM患者患者现在学习的是第25页，共37页鉴别诊断鉴别诊断现在学习的是第26页，共37页结节性硬化症（结节性硬化症（TSC)结节性硬化是结节性硬化是多系统累及多系统累及的显性基因遗传性疾病。的显性基因遗传性疾病。无性别差异。无性别差异。有文献报道男性病例多于女性。有文献报道男性病例多于女性。临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺 瘤。瘤。约约0.1-1%（国外数据，国内为三分之一）的（国外数据，国内为三分之一）的TSC的病的病人可以见到肺部呈人可以见到肺部呈LAM表现。表现。现在学习的是第27页，共37页女，女，39岁，结节性

14、硬化多系统累及岁，结节性硬化多系统累及现在学习的是第28页，共37页组织细胞增多症组织细胞增多症l肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、并累及单个器官。并累及单个器官。l90%见于有规律吸烟者。见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚以两上肺为甚,两下肺病两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展向囊性病变进展,有别于有别于PLAM。l病变主要位于

15、两肺中上部。下肺及肋膈角区相病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。影；无乳糜胸水。现在学习的是第29页，共37页现在学习的是第30页，共37页肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。肺间质纤维化肺间质纤维化现在学习的是第31页，共37页肺间质纤维化肺间质纤维化 现在学习的是第32页，共37页肺气肿

16、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，分布不均匀，多见于上肺，囊囊一般较小，多介一般较小，多介于于5-10mm5-10mm之间，部分融合成团。之间，部分融合成团。薄层薄层CT上低密上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。度区中可见小叶中央动脉血管影。现在学习的是第33页，共37页小叶中心性肺气肿小叶中心性肺气肿现在学习的是第34页，共37页总结总结-肺部多囊性病变的鉴别

17、诊断肺部多囊性病变的鉴别诊断肺部囊性病变肺部囊性病变 分布分布 囊壁囊壁 囊的大小囊的大小 囊的数量囊的数量 血管血管 结节结节淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 弥漫弥漫 薄而均一薄而均一 较小较小 较多较多 显示不清显示不清 少少 组织细胞增多症组织细胞增多症 上肺为主上肺为主 不规则不规则 大小不一大小不一 较多较多 增生增生 多多肺间质纤维化肺间质纤维化 下肺，胸膜下下肺，胸膜下 薄，与网状影薄，与网状影 大小不一大小不一 多多 有增生有增生 有有 共存共存肺气肿肺气肿 上肺或弥漫上肺或弥漫 薄薄 较小较小 多多 血管数量及血管数量及 很少很少 直径减少直径减少囊性支扩囊性支扩 下肺重下肺重 厚厚 较大较大 相对少相对少 有增生有增生 少见少见 现在学习的是第35页，共37页谢谢现在学习的是第36页，共37页感谢大家观看现在学习的是第37页，共37页