帕金森病诊断标准的演变及解读讲稿.ppt

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1、帕金森病诊断标准的演变及解读帕金森病诊断标准的演变及解读第一页，讲稿共四十一页哦帕金森病诊断标准的探寻 不以规矩，不成方圆 寻求诊断PD的“标尺”(合理排列组合各临床表现的权重)第二页，讲稿共四十一页哦PD临床诊断与病理的吻合率 76%-神经科和老年科医生（1992）Hughes et al.JNNP,1992第三页，讲稿共四十一页哦Hughes AJ,et al.Brain.2002PD临床诊断与病理的吻合率98.6%-运动障碍专家（2002）特异性特异性98.6%（误诊了（误诊了1.4%）敏感性敏感性91.1%(漏诊了漏诊了8.9%)第四页，讲稿共四十一页哦Marras et al,Neu

2、rology 2005PD临床诊断的正确率91.9%-DATATOP研究l运动障碍专家诊断l共800例，随访 7.6年l诊断证据尸检尸检分子影像分子影像多巴敏感性多巴敏感性是否出现不典型帕金森症候群的特点是否出现不典型帕金森症候群的特点第五页，讲稿共四十一页哦上海帕金森病诊断正确率的现状53.3%-上海帕金森病研究（2011）l基于社区人群的流行病学调查研究l上海长宁区7.5万名中老年妇女，220例自我报告患帕金森病l自我报告为PD的正确率 初步为53.3%(32/60)复旦大学附属华山医院与美国复旦大学附属华山医院与美国NIH合作研究合作研究第六页，讲稿共四十一页哦正确领会和运用正确领会和运

3、用“UK脑库脑库PD诊断标准诊断标准”是解决问题的关键！是解决问题的关键！l有震颤的PD -想误诊都难！l有震颤，但并非PD -经常误诊为PDl无震颤，是PD -经常漏诊PD诊断正确率低的主要原因 -震颤的重要性被高估第七页，讲稿共四十一页哦帕金森病诊断标准 -全国锥体外系疾病讨论会（1984）原发性帕金森病的诊断标准：l至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的2个；l除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；l脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、

4、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。第八页，讲稿共四十一页哦帕金森病诊断标准 -Calne标准（1992）l疑诊(Possible)帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者；l拟诊(Probable)帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者；l确诊(Definite)帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前3项中有一项不对称者。第九页，讲稿共四十一页哦帕金森病Gelb 诊断标准 -美国NIH诊断标准Gel

5、b,et al.Arch Neurol 1999PD诊断临床特征组合：诊断临床特征组合：A组组:PD的临床特征：的临床特征：u 静止性震颤、静止性震颤、u少动、少动、u强直、强直、u偏侧起病偏侧起病B组组:除外提示是其他疾病的临床特点除外提示是其他疾病的临床特点u病程前病程前3年内有明显的姿势不稳年内有明显的姿势不稳u病程前病程前3年内有冻结步态年内有冻结步态u病程前病程前3年内有与药物不相关的幻觉年内有与药物不相关的幻觉u有痴呆，在运动症状出现前后有痴呆，在运动症状出现前后1年内出现年内出现u核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）u严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物

6、无严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物无关）关）u其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、占位、6个月内用过神经阻滞剂）个月内用过神经阻滞剂）疑诊疑诊PD u A组证据中至少组证据中至少2项，其中至少项，其中至少1项是少项是少动或者震颤；动或者震颤；u没有没有B组情况，或者病程虽未满组情况，或者病程虽未满3年，但尚年，但尚未出现未出现B组内情况；组内情况；u多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效，或者患者尚未接受上述的治久的疗效，或者患者尚未接受上述的治疗。疗。拟诊拟诊PDuA组证据中至少组证据中至少3项；项；u如果

7、病程已经如果病程已经3年，没有年，没有B组中任何情况组中任何情况；u多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效。效。确诊确诊PD 在拟诊的前提下，病理证实在拟诊的前提下，病理证实PD。第十页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u少动少动u至少下列一项至少下列一项p静止性震

8、颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳步骤步骤I II(I(除外下列情况除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍伴记忆力、语言和行为障

9、碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍除外吸收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性发病后多为持续性的不对称性受累的不对称性受累u对对左旋多巴的治疗反应左旋多巴的治疗反应非常好（非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致的严重的左旋多巴导致的异动症异动症u左旋多巴的治疗效果持左旋多巴的治疗

10、效果持续续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上（年以上（含含1010年）年）Hughes,et al.JNNP 1992第十一页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u少动少动l 随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。l早期特征：快速重复动作变

11、慢、幅度降低；联带动作减少；拖步等l作为PD诊断的必要条件：增加了诊断的特异性，降低了早期诊断的敏感性l其他引起动作慢的情况：AD、抑郁、老化等第十二页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u至少下列一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤l 静止性：静止时最明显，动作（姿位）时无或者相对轻微。可以是混合性的。

12、l 闭目时做100-7往往更加显著l至少70%PD患者出现l往往从单侧上肢开始。慢慢波及其他肢体。l随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻。l很多疾病可以引起震颤，包括静止性震颤震颤的分类震颤的分类u静止性（静止性（RestingResting）u动作性动作性(Action)(Action)p姿位性姿位性 (Posture)(Posture)p运动性运动性(Kinetic)(Kinetic)或意向性（或意向性（intentional intentional）p等长收缩性（等长收缩性（IsometricIsometric）第十三页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Soc

13、iety Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u至少下列一项至少下列一项p肌肉强直肌肉强直l肌张力增高 齿轮样强直齿轮样强直 （有震颤）（有震颤）铅管样强直铅管样强直 （无震颤）（无震颤）l常常合并疼痛（如肩痛）l检测应避免患者主动运动的干扰（Froment maneuver：对侧肢体主动运动）第十四页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Br

14、ain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u至少下列一项至少下列一项p姿势不稳姿势不稳l早期PD不会出现，要HY III级才会出现。l一直有学者质疑其作为“步骤I”其中一项的合理性l起病至出现首次跌倒的时间 PD：108个月个月 PSP:16.8个月个月 MSA:42个月个月第十五页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinic

15、al Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状l为了鉴别血管源性帕金森综合征（Vascular Parkinsonism,VP）l尚无统一的诊断标准，曾经命名：arteriosclerotic parkinsonism,arteriosclerotic pseudo-parkinsonism lower-body parkinson

16、isml在100例临床诊断PD中，病理证实3例系腔隙性脑梗引发的VP,无路易小体（Hughes,1992）lVP的临床特点：下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）容易合并痴呆容易合并痴呆 常为对称性强直常为对称性强直 震颤少见震颤少见 多数多巴制剂等治疗效果不显著多数多巴制剂等治疗效果不显著 MR:基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的VP罕见罕见第十六页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons D

17、isease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u反复的脑损伤史反复的脑损伤史阿里罹患的是帕金森病还是“帕金森综合征”？第十七页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u确切的脑炎病史确切的

18、脑炎病史l流行性甲型脑炎（昏睡性脑炎，Encephalitis lethargica）l因为舌蝇传播的一种昏睡性脑炎，1915-1926年大流行l 临床表现为：高热、咽喉红肿、头痛、昏睡、眼球运动障碍、帕金森症候群。第十八页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaPSP临床诊断标准(NINDS-SPSP)Litvan et al.,Neurol

19、ogy,1996步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u核上性麻痹核上性麻痹第十九页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u核上性麻痹核上性麻痹 进行性核上性麻痹原发性帕金森病临床表现对称性对称起病不对称步态障碍,跌倒病程早期

20、即出现病程早期极少出现眼球上、下视不能能姿位反射早期出现损害正常躯干姿位呈伸展位行走时呈屈曲位行走时摆臂动作可有病程早期行走时即无面容惊恐面容面部表情减少眨眼3-5次/分钟10-14次/分钟静止性震颤不常见常见肌张力障碍和强直的部位更多出现在躯干更多出现在肢体手部变形无有特征性的手部变形对左旋多巴的反应无或差好左旋多巴诱导的异动症极少经常“剂末”、“开关”现象不常见常见原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别第二十页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Cr

21、iteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u在症状出现时，应用精神在症状出现时，应用精神抑制药物抑制药物l经典的神经阻滞剂氟哌啶醇氟哌啶醇奋乃静奋乃静氯丙嗪氯丙嗪舒必利舒必利l钙离子拮抗剂：西比灵l利血平l 起病前过去的起病前过去的6个月内使用过下列药物个月内使用过下列药物第二十一页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK

22、 Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u病情持续性缓解病情持续性缓解用于鉴别l 多巴敏感性肌张力障碍l 特发性震颤l 神经症l 第二十二页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除

23、外下列情况除外下列情况)u发病发病3 3年后，仍是严格年后，仍是严格的单侧受累的单侧受累l一种非家族性的罕见病，发生于中老年人l临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍l 帕金森症候群帕金森症候群l 明显失用症明显失用症 单肢废用单肢废用l 言语障碍言语障碍 失语、失用或构音障碍失语、失用或构音障碍l 皮质性感觉缺失皮质性感觉缺失l 面部的反射性肌阵挛面部的反射性肌阵挛l 痴呆痴呆l症状常非常不对称l应用复方多巴制剂常无效第二十三页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Pa

24、rkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II(I(除外下列情况除外下列情况)u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）多系统萎缩（多系统萎缩（MSA）的分类）的分类u以帕金森症候群为主要表现的称为以帕金森症候群为主要表现的称为MSA-P（占（占80%）u以小脑症状为主要表现的称为以小脑症状为主要表现的称为MSA-C（占（占20%）鉴别多系统萎缩（鉴别多系统萎缩（MSA）Litvan,Mov Disor

25、d 2003第二十四页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍伴记忆力、语言和行为障碍l临床特征除了出现帕金森症侯群以外,同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉l 有时也可有肌阵挛l 对左旋多巴的反应性欠佳l 病理上除了在黑质纹状体通路有Lew

26、y小体，在皮质中也广泛存在Lewy小体第二十五页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)uCTCT扫描可见颅内肿扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水瘤或阻塞性脑积水l正常压力性脑积水 步态障碍步态障碍痴呆痴呆尿失禁尿失禁l脑瘤l慢性硬膜外血肿l 头颅头颅CT/MR除外以下情况除外以下情况第二十六页，讲稿

27、共四十一页哦步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）障碍）诊断性治疗（复方左旋多巴/多巴胺受体激动剂）l急性冲击试验 新发病例新发病例(未服过多巴制剂未服过多巴制剂)：左旋多巴左旋多巴200mg（美多巴或息宁，（美多巴或息宁，1片），顿服。片），顿服。1h后后UPDRS III评分至少改善评分至少改善30%非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的顿服平时剂量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III评分评分至少改善至少改善30%l慢性对上述左旋多巴治疗的有改善的比例

28、l PD（94-100%）：l PSP:22-35%l MSA:69-75%l DLB:70-87%UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第二十七页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I II I(除外下列情况除外下列情况)u接触过接触过MPTPMPTPMPTP接触的剂量？时间？防护？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Cl

29、inical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第二十八页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病帕金森症候群单侧起病的比例：lPD:72-75%lPSP:19%-50%lMSA:27-56%UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank

30、 Clinical Diagnostic Criteria第二十九页，讲稿共四十一页哦帕金森病运动症状为什么单侧起病？第三十页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u静止性震颤静止性震颤步骤I中并未要求“静止性震颤”为必要条件UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十一页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有

31、3 3项）项）u逐渐进展逐渐进展l鉴于步骤II中的排除标准：病情持续性缓解，因此，此条对于中晚期PD为必要条件。对于诊断早期PD没有帮助。l如何判断“逐渐进展”病人自我反映病人自我反映医生随访记录观察医生随访记录观察所需治疗药物必须逐年增加所需治疗药物必须逐年增加UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十二页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（

32、至少有3 3项）项）u发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受累性的不对称性受累l早中期：起病侧的肢体总是较另一侧严重l晚期：不对称性不再明显。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十三页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u对对左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗反应非常好（反应非常好（70-70-100%100%）诊断性治疗

33、（复方左旋多巴/多巴胺受体激动剂）l急性冲击试验 新发病例新发病例(未服过多巴制剂未服过多巴制剂)：左旋多巴左旋多巴200mg（美多巴或息宁，（美多巴或息宁，1片），顿服。片），顿服。1h后后UPDRS III评分至少改善评分至少改善30%非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的服平时剂量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III评分至评分至少改善少改善30%。l慢性l停服加重。对上述左旋多巴治疗的有改善的比例l PD（94-100%）：l PSP:22-35%l MSA:69-75%l DLB:70-87%UK Parkinsons Disea

34、se Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十四页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u严重的左旋多巴导致的异严重的左旋多巴导致的异动症动症A“剂峰型”异动B“剂峰型”异动C“双相型”运动D“关期”肌张力障碍E 晚期PDF 多系统萎缩UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criter

35、iaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十五页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）l多巴制剂治疗PD疗效持久l多巴制剂治疗帕金森叠加综合征疗效短暂UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clin

36、ical Diagnostic Criteria第三十六页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u临床病程临床病程1010年以上（年以上（含含1010年）年）lPSP/MSA/DLB等通常存活不过十年。l实际应用价值不大。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十七页，讲稿共四十一页哦UK Parkinsons Disease

37、 Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u少动少动u至少下列一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳步骤步骤I II(I(除外下列情况除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应

38、用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解病情持续性缓解 u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍伴记忆力、语言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效 (除外吸收障碍除外吸收障碍u接触过接触过MPTPMPTP步骤步骤I IIIII（至少有（至

39、少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的不对称发病后多为持续性的不对称性受累性受累u对对左旋多巴的治疗反应左旋多巴的治疗反应非常好（非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致的严重的左旋多巴导致的异动症异动症u左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上（含年以上（含1010年）年）Hughes,et al.JNNP 1992第三十八页，讲稿共四十一页哦步骤步骤I I(必须包括必须包括)u少动少动u至少下列一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强

40、直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳步骤步骤I II(I(除外下列情况除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍伴记忆力、语言和行为障碍u锥体束征阳性（锥

41、体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）u接触过接触过MPTPMPTP步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对对左旋多巴的治疗反应左旋多巴的治疗反应非常好（非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致的异严重的左旋多巴导致的异动症动症u左旋多巴的治疗效左旋多巴的治疗效果持续果持续5 5

42、年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上（含年以上（含1010年）年）Hughes,et al.JNNP 1992UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria第三十九页，讲稿共四十一页哦ConstipationRBDhyposmiaDepressionMotor problems帕金森病早期诊断的不同阶段第四十页，讲稿共四十一页哦UK Pa

43、rkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I I(必须包括必须包括)u少动少动u至少下列一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳步骤步骤I II(I(除外下列情况除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍

44、有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍伴记忆力、语言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍除外吸收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP步骤步骤I IIIII（至少有（至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对对左旋多巴的治疗反应非左旋多巴的治疗反应非常好（常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致的异严重的左旋多巴导致的异动症动症u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）添加：嗅觉、添加：嗅觉、RBD、抑郁、便秘等？、抑郁、便秘等？第四十一页，讲稿共四十一页哦