维生素d缺乏性佝偻病 (3).ppt
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1、关于维生素D缺乏性佝偻病(3)现在学习的是第1页,共37页病例病例 w 男,10个月,因哭吵,多汗一个月就诊,混合喂养,未添加辅食,小儿常居在室内,常腹泻,至今不能扶站。体检:体重 9kg,身长70cm,发育营养尚可,前囟2 cm1.5cm,枕秃,未出牙,肋缘外翻,肝右肋下1cm,脾(),轻度“O”型腿。w(1)请写出该患儿入院诊断及诊断依据w(2)进一步该做哪些检查w(3)治疗原则及预防措施现在学习的是第2页,共37页一、定义:一、定义:w 维生素维生素D D缺乏性佝偻病是因缺乏性佝偻病是因缺乏维生素缺乏维生素D D引引起体内起体内钙、磷代谢失常钙、磷代谢失常,临床以,临床以神经精神神经精神
2、症状症状和和骨化障碍骨化障碍为主要表现的一种慢性营为主要表现的一种慢性营养缺乏病。养缺乏病。w 是我国儿保重点防治的是我国儿保重点防治的“四病四病”之一,多之一,多见于见于2岁以下小儿。岁以下小儿。现在学习的是第3页,共37页二、维生素二、维生素D D的来源与转化的来源与转化(一)来源:(一)来源:1 1、内源性(人体合成):、内源性(人体合成):w 皮肤中皮肤中7-7-脱氢胆固醇(脱氢胆固醇(VD3VD3原)原)紫外线照紫外线照射射VD3VD3(胆骨化醇)。为最主要来源。(胆骨化醇)。为最主要来源。2 2、外源性(天然来源):、外源性(天然来源):w 含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中含于鱼
3、肝油、蛋黄、肝、植物性食物中(VD2VD2、VD3VD3)现在学习的是第4页,共37页二、维生素二、维生素D D的来源与转化的来源与转化(二)转化:(二)转化:w 肝(肝(25-羟化酶)羟化酶)w 肾(肾(1-羟化酶)羟化酶)w 1,25-(OH)2D3w 才 具 有 生 物 活 性才 具 有 生 物 活 性(抗佝偻病作用)(抗佝偻病作用)w 1、促进肠对钙、磷的、促进肠对钙、磷的吸收;吸收;w 2、促进肾对钙、磷的、促进肾对钙、磷的重吸收;重吸收;w 3、促进破骨细胞活动;、促进破骨细胞活动;w 4、促进成骨细胞活动。、促进成骨细胞活动。现在学习的是第5页,共37页日光日光1,25-(OH)
4、2 D3肾肾1-羟化酶羟化酶25-(OH)D3肝肝25-羟化酶羟化酶VitD3VitD2 外源性外源性(食物供给(食物供给VitD2原)原)麦角固醇麦角固醇内源性内源性(体内合成(体内合成VitD3原)原)7-7-脱氢胆固醇(脱氢胆固醇(皮肤皮肤)紫外线紫外线日光日光紫外线紫外线胆骨化醇胆骨化醇麦角麦角骨化骨化醇醇现在学习的是第6页,共37页q 1日照不足:日照不足:由于户外活动少,或空气污染、雨雾过多,日照不由于户外活动少,或空气污染、雨雾过多,日照不足足,使机体自身合成的使机体自身合成的VitD3减少。减少。q2摄入不足摄入不足:qVitDVitD摄入不足:摄入不足:天然食物如人奶、牛奶含
5、天然食物如人奶、牛奶含VitD均少均少,若不常晒太阳,又不补充若不常晒太阳,又不补充VitD,则易患此病。,则易患此病。q食物中含钙、磷含量不足或比例不当。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。三、病因:三、病因:现在学习的是第7页,共37页q 3.3.生长过快:生长过快:婴儿生长发育过快,婴儿生长发育过快,VitDVitD及钙需要量较多。及钙需要量较多。q4 4疾病及药物影响:疾病及药物影响:胃肠及肝胆慢性疾病(慢性腹泻、先天性胆道闭胃肠及肝胆慢性疾病(慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病)锁、肝肾疾病)长期服用抗惊厥药(苯巴比妥、苯妥英钠),使长期服用抗惊厥药(苯巴比妥、苯妥英钠),使VDVD加
6、速分解;糖皮质激素有对抗加速分解;糖皮质激素有对抗VDVD转运钙的作用,转运钙的作用,长期应用可诱发本病。长期应用可诱发本病。三、病因:三、病因:现在学习的是第8页,共37页四、发病机制四、发病机制钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少血钙血钙 甲状旁腺代偿机能甲状旁腺代偿机能PTH分泌增加分泌增加旧骨脱钙增加旧骨脱钙增加血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨样组织钙化受阻骨样组织钙化受阻佝偻病佝偻病尿磷排出增加尿磷排出增加血磷降低血磷降低PTH分泌不足分泌不足血钙血钙 手足搐搦症手足搐搦症现在学习的是第9页,共37页五、临床表现五、临床表现w 神经精神
7、症状神经精神症状出现较出现较早。早。w 继而出现继而出现骨骼的改骨骼的改变变,肌肉松驰,生,肌肉松驰,生长发育停滞,免疫长发育停滞,免疫力低下等。力低下等。w 分期分期w 活动早期(初期)活动早期(初期)w 活动期(激期)活动期(激期)w 恢复期恢复期w 后遗症期后遗症期现在学习的是第10页,共37页(一)初期:(一)初期:(生后(生后3 3个月左右发病)个月左右发病)w 1 1、以神经、精神症状为主:以神经、精神症状为主:w 易激惹,烦躁不安,夜惊,多汗,易激惹,烦躁不安,夜惊,多汗,“枕枕秃秃”。现在学习的是第11页,共37页(一)初期:(一)初期:(生后(生后3 3个月左右发病)个月左右
8、发病)w 2 2、血钙正常或稍低,血磷下降,碱性磷酸、血钙正常或稍低,血磷下降,碱性磷酸酶酶,钙磷乘积稍低,钙磷乘积稍低(30-40)(30-40);血清;血清25-25-(OHOH)D D3 3和和1-251-25(OHOH)2 2D D3 3。w 3 3、骨骼、骨骼X X线:无明显变化或骨钙化线模糊,线:无明显变化或骨钙化线模糊,骨质轻度稀疏。骨质轻度稀疏。现在学习的是第12页,共37页(二)激期:(二)激期:骨骼改变为主骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变:、骨骼改变:(自上而下)(自上而下)(1)头部:)头部:w 颅骨软化(颅骨软化(36个
9、月);个月);w 方颅(方颅(59个月);个月);w 出牙延迟或顺序颠倒;出牙延迟或顺序颠倒;w 囟门晚闭或前囟过大。囟门晚闭或前囟过大。现在学习的是第13页,共37页(二)激期:(二)激期:1 1、骨骼改变:、骨骼改变:(2)胸部:)胸部:1岁左右出现岁左右出现w 肋骨串珠:肋骨串珠:710肋肋w 肋膈沟(郝氏沟):肋膈沟(郝氏沟):w 鸡胸、漏斗胸:鸡胸、漏斗胸:现在学习的是第14页,共37页n胸部畸形胸部畸形骨骼系统体征骨骼系统体征(2)鸡胸或漏斗胸鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋骨串珠肋膈沟肋膈沟现在学习的是第15页,共37页(二)激期:(二)激期:1 1、骨骼改变:、骨骼改变:(3)四肢脊柱:
10、)四肢脊柱:w“手镯手镯”“”“足镯足镯”征(征(6个月以上);个月以上);w 下肢下肢O型、型、X型腿(型腿(1岁以上患儿);岁以上患儿);w 脊柱畸形、扁平骨盆。脊柱畸形、扁平骨盆。现在学习的是第16页,共37页骨骼系统体征骨骼系统体征(3)n脊柱与四肢脊柱与四肢下肢畸形下肢畸形“O”形或形或“X”腿腿骨骺部膨大骨骺部膨大手镯和脚镯手镯和脚镯现在学习的是第17页,共37页脊柱侧弯脊柱侧弯脊柱后突(猫背)脊柱后突(猫背)现在学习的是第18页,共37页(二)激期:(二)激期:2 2、其他改变、其他改变w 肌肉、韧带松弛肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行头颈软弱无力、坐、立、行落后;落后;
11、“蛙腹蛙腹”;肝脾下移;肝脾下移;大关节过伸等。大关节过伸等。w 神经发育迟缓神经发育迟缓w 免疫力免疫力,并发感染,并发感染现在学习的是第19页,共37页(二)激期:(二)激期:3 3、血钙磷均降低,钙磷乘积、血钙磷均降低,钙磷乘积,小于,小于3030;AKPAKP。4 4、X X线:线:w 长骨长骨临时钙化线模糊或消失临时钙化线模糊或消失,呈毛刷状、,呈毛刷状、杯口状改变杯口状改变,骺软骨带明显增宽,骨质,骺软骨带明显增宽,骨质疏松、密度降低,可有弯曲、骨折。疏松、密度降低,可有弯曲、骨折。活动期活动期现在学习的是第20页,共37页(三)恢复期:(三)恢复期:w 适当治疗后临床症状减轻或消
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