常见血液病淋巴瘤讲稿.ppt

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1、关于常见血液病淋巴瘤第一页，讲稿共八十三页哦第二页，讲稿共八十三页哦病人的提问第三页，讲稿共八十三页哦第四页，讲稿共八十三页哦第五页，讲稿共八十三页哦病病因因和和第六页，讲稿共八十三页哦病病因因和和 第七页，讲稿共八十三页哦中枢 骨髓（B细胞）胸腺（T细胞）外周 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、黏膜淋巴组织淋巴组织的分布淋巴组织的分布淋巴结和淋巴组织遍布全身，血液和淋巴液在全身循环，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位淋巴结和淋巴组织遍布全身，血液和淋巴液在全身循环，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。第八页，讲稿共八十三页哦复习淋巴结查体浅表淋巴结？深部淋巴结？淋巴结体格检查顺序？第九页，讲稿共八十三页哦

2、第十页，讲稿共八十三页哦B淋巴细胞的分化与淋巴瘤类型淋巴细胞的分化与淋巴瘤类型骨髓 前体B细胞 B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病淋巴结 生发中心前 套细胞淋巴瘤淋巴结 生发中心 滤泡性淋巴瘤，伯基特淋巴 瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤淋巴结 生发中心后 边缘区淋巴瘤，淋巴浆细胞 性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），浆细胞 性骨髓瘤提问：细胞分化程度与肿瘤恶性程度的关系？第十一页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤临床表现 无痛性淋巴结肿大，常有肝脾肿无痛性淋巴结肿大，常有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。大，晚期有恶病质、发热及贫血。第十二页，讲稿共八十三页哦共同临床表现共同临床表现共同表现共

3、同表现 1进行性、无痛性淋巴结肿大：进行性、无痛性淋巴结肿大：典型的淋巴瘤，无论是HL或NHL，皆以无痛淋巴结肿大为主要表现。肿大的浅表淋巴结质地坚韧，通常没有触痛，活动或粘连，大小不一，甚至融合成巨块。HL的淋巴结肿大往往首发于颈部（80），随着病变进展向邻近淋巴结区蔓延；而NHL的肿大淋巴结分布多没有规律，据统计首发于颈部（49-50）。第十三页，讲稿共八十三页哦共同表现共同表现 2发热盗汗消瘦疲乏发热盗汗消瘦疲乏:周期性发热特点是在数日逐渐上升,T38-40,持续数天然后逐渐降至正常,间歇10d-6w或更长,体温又开始上升,如此反复,并逐渐缩短间歇期。然而发热也可是任何形式,包括持续低热

4、或不规则间歇性发热或偶尔高热,抗感染治疗无效。共同临床表现共同临床表现第十四页，讲稿共八十三页哦共同表现共同表现 3侵犯器官组织引起各系统症状侵犯器官组织引起各系统症状:明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起各种症状。明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起各种症状。压迫神经压迫神经声嘶、神经痛声嘶、神经痛纵隔淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大咳嗽、气促、肺不张，上腔静脉压迫综合征咳嗽、气促、肺不张，上腔静脉压迫综合征腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管肾盂积水肾盂积水影膜外肿块影膜外肿块脊髓压迫症截瘫等。脊髓压迫症截瘫等。侵犯器官引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。侵犯

5、器官引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。浸润胃肠道浸润胃肠道腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、穿孔、腹膜炎腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、穿孔、腹膜炎浸润肺脏浸润肺脏胸腔积液、肺实质性病变胸腔积液、肺实质性病变浸润骨质浸润骨质骨痛、病理骨折、胸腰椎破坏而截瘫骨痛、病理骨折、胸腰椎破坏而截瘫浸润肝脏浸润肝脏肝大、黄疸、疼痛、肝大、黄疸、疼痛、以及骨髓、中枢神经系统、鼻咽部、皮肤、心脏、肾脏浸润等。以及骨髓、中枢神经系统、鼻咽部、皮肤、心脏、肾脏浸润等。实际上，淋巴瘤，尤其是实际上，淋巴瘤，尤其是NHL，几乎可以发生于人体所有的器官组织，其临床表，几乎可以发生于人体所有的器官组织，其临床表现多种多

6、样，此时往往造成诊断上的困难。现多种多样，此时往往造成诊断上的困难。共同临床表现共同临床表现第十五页，讲稿共八十三页哦临床中遇到的问题如何初步鉴别良恶性淋巴结？即何时需要建议病人专科就诊或手术活检？第十六页，讲稿共八十三页哦正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织细胞正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏所破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润;被膜及被膜下窦被破坏被膜及被膜下窦被破坏第十七页，讲稿共八十三页哦第十八页，讲稿共八十三页哦形态学形态学(Morphology)细胞学：外周血涂片、骨髓涂片细胞学：外周血涂片、骨髓涂片 组织学：骨髓活检、淋巴

7、结活检、肿物病理活检组织学：骨髓活检、淋巴结活检、肿物病理活检免疫学免疫学(Immunology)免疫组织化学免疫组织化学 流式细胞学分析流式细胞学分析细胞遗传学细胞遗传学(Cytogenetics)染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)分子生物学分子生物学(Molecular)采用采用PCRPCR、RT-PCRRT-PCR方法检测：融合基因；基因突变；克隆性基因重排；方法检测：融合基因；基因突变；克隆性基因重排；二代基因测序。二代基因测序。第十九页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤完整诊断内容淋巴瘤完整诊断内容一、分类一、分类二、分型二、分型三、分期三

8、、分期四、分组四、分组五、预后评分五、预后评分第二十页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤诊断步骤淋巴瘤诊断步骤一、根据临床表现：淋巴结肿大，或一、根据临床表现：淋巴结肿大，或B症状症状二、积极查找可行病理活检的淋巴结或肿物、占二、积极查找可行病理活检的淋巴结或肿物、占 位病灶位病灶三、根据病理结果明确分类、分型三、根据病理结果明确分类、分型四、进一步检查完善分期、预后评分四、进一步检查完善分期、预后评分五、决定治疗方案五、决定治疗方案第二十一页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤实验室检查淋巴瘤实验室检查&病理学检查：尽量手术活检，不建议细 针穿刺活检。&剖腹探查、占位手术切除活检&外周血涂片和骨髓细胞学、骨髓活检

9、&实验室：血象、LDH、Coombs 试验、铁蛋白、ALP、M蛋白、结核、乙肝、丙肝等。&影象学：B超、增强CT、MRI、同位素核素扫描（PET/CT）。第二十二页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤鉴别诊断淋巴瘤鉴别诊断淋巴结肿大的鉴别：淋巴结肿大的鉴别：2.淋巴结结核淋巴结结核3.白血病白血病4.恶性肿瘤淋巴结转移恶性肿瘤淋巴结转移以发热为主的淋巴瘤：以发热为主的淋巴瘤：即发热待查的疾病即发热待查的疾病结外淋巴瘤：结外淋巴瘤：相应占位肿瘤相应占位肿瘤出现出现RS细胞的其他疾病：细胞的其他疾病：非特异。非特异。第二十三页，讲稿共八十三页哦思考思考传染性单核细胞增多症有哪些特点？传染性单核细胞增多症有哪些

10、特点？第二十四页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤临床分期淋巴瘤临床分期-Ann Arbor分期系统分期系统（HL、NHL均参照使用）均参照使用）期期 单个淋巴结区或局灶性单个结外器官受侵犯（单个淋巴结区或局灶性单个结外器官受侵犯（IEIE）期期 在膈肌同侧在膈肌同侧 2 2个淋巴结区和个淋巴结区和/或局灶单个结外器官或局灶单个结外器官 +横膈同侧？横膈同侧？淋巴结受侵犯（淋巴结受侵犯（IIEIIE）期期 横膈上下淋巴结区域均受侵犯或脾受侵犯（横膈上下淋巴结区域均受侵犯或脾受侵犯（IIISIIIS）IVIV期期 肝或骨髓受累；弥漫性（多灶性）单个或多个结外器肝或骨髓受累；弥漫性（多灶性）单个或多个结外器

11、 官；孤立结外器官官；孤立结外器官+远处远处淋巴结肿大（淋巴结肿大（非横膈同侧？非横膈同侧？）。）。累及部位表示方法：累及部位表示方法：E：结外；：结外；S：脾；：脾；M：骨髓；：骨髓；L：肺；：肺；H：肝；肝；D：皮肤；：皮肤；P：胸膜；：胸膜；O：骨骼；：骨骼；X：直径：直径10cm以上巨块。以上巨块。分组：分组：每一临床分期按全身症状的有无分为：每一临床分期按全身症状的有无分为：A组：组：无无B症状症状 B组：组：全身症状：全身症状：1）不明原因发热大于）不明原因发热大于38C；2）半年内下降）半年内下降10%以上；以上；3）盗汗。）盗汗。具备任一具备任一项即可。项即可。第二十五页，讲稿

12、共八十三页哦病人的提问第二十六页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤的治疗第二十七页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤与预后淋巴瘤与预后霍奇金淋巴瘤：主要与临床分期有关，可以分早期、晚期。非霍奇金淋巴瘤：与IPI评分、多个预后 不良因素有关，难以分早期、晚期。第二十八页，讲稿共八十三页哦O分分年龄年龄6060岁岁一般状况良好一般状况良好临床分期临床分期淋巴结外浸润淋巴结外浸润16060岁岁一般状况差一般状况差临床分期临床分期淋巴结外浸润淋巴结外浸润11LDH升高升高国际预后指数（国际预后指数（IPI）第二十九页，讲稿共八十三页哦提示淋巴瘤预后不好的指标提示淋巴瘤预后不好的指标巨块型淋巴瘤巨块型淋巴瘤（直径大于（直径

13、大于10cm）Ki67指数高指数高：达：达80%或或90%以上以上 基因重排基因重排：双打击双打击/三打击三打击 淋巴瘤淋巴瘤（C-myc基础上合 并Bcl-2或Bcl-62种及以上的基因重排）以下器官受累以下器官受累：中枢、睾丸、乳腺、肾或肾上腺、脊柱具有具有4-6个危险因素个危险因素：年龄大于60岁，LDH大于正常，PS大于1分，分期III-IV期，结外病变大于1个，肾或肾上腺受累。第三十页，讲稿共八十三页哦家属的提问第三十一页，讲稿共八十三页哦国际预后指数（国际预后指数（IPI）IPI IPI CR CR 年生存率年生存率年生存率年生存率低危低危低中危低中危高中危高中危高危高危第三十二页

14、，讲稿共八十三页哦HL：8%-11%NHL：89%-91%HDHDNHLNHL第三十三页，讲稿共八十三页哦第三十四页，讲稿共八十三页哦霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma(Hodgkin lymphoma，HL)HL)：淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。生恶性增生而引起的淋巴瘤。本病见于任何年龄，青壮年为多见，发本病见于任何年龄，青壮年为多见，发病率低于非霍奇金病。病率低于非霍奇金病。第三十五页，讲稿共八十三页哦霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤-病理分型病理分型结节性淋巴细胞为主HL 5%经典型霍

15、奇金淋巴瘤 95%1、淋巴细胞为主型（LP）2、结节硬化型（NS），37%3、混合细胞型（MC），37%4、淋巴细胞消减型（LD）第三十六页，讲稿共八十三页哦霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤-临床表现临床表现第三十七页，讲稿共八十三页哦a青少年多见青少年多见a酒精诱发受累部位疼痛酒精诱发受累部位疼痛a周期性发热以更常见周期性发热以更常见a剧烈瘙痒症剧烈瘙痒症霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤-特殊表现特殊表现第三十八页，讲稿共八十三页哦 血象血象早期不贫血，晚期轻中度的贫血早期不贫血，晚期轻中度的贫血白细胞、血小板正常。晚期病变浸润骨髓白细胞、血小板正常。晚期病变浸润骨髓后，全血细胞减少后，全血细胞减少分类：分

16、类：2020的嗜酸性粒细胞增高，中性粒及的嗜酸性粒细胞增高，中性粒及淋巴细胞可增多淋巴细胞可增多第三十九页，讲稿共八十三页哦骨髓象骨髓象早期髓象正常早期髓象正常骨髓穿刺涂片发现骨髓穿刺涂片发现R-SR-S细胞对诊断有重要细胞对诊断有重要意义，但阳性率意义，但阳性率3 3。骨髓组织活检：骨髓组织活检：R-SR-S细胞阳性率细胞阳性率9 92222。第四十页，讲稿共八十三页哦R-S细胞巨大的双核或多核细胞，巨大的双核或多核细胞，303050m50m。形态：圆形、椭圆形、肾形或不规则形形态：圆形、椭圆形、肾形或不规则形胞核：较大，多为胞核：较大，多为2 2个，也有单个或多个者。呈对个，也有单个或多个

17、者。呈对称性双核者，称为称性双核者，称为“镜影核镜影核”，核仁，核仁1 1多个，大多个，大而明显。而明显。胞浆：丰富，染蓝色或淡紫色，无或少许嗜天青颗胞浆：丰富，染蓝色或淡紫色，无或少许嗜天青颗粒。粒。典型的典型的R-S细胞在霍奇金淋巴瘤的诊断上细胞在霍奇金淋巴瘤的诊断上有重要意义。有重要意义。第四十一页，讲稿共八十三页哦R-S细胞第四十二页，讲稿共八十三页哦典型和不典型R-S细胞第四十三页，讲稿共八十三页哦思考思考 RS细胞对于细胞对于HL是否特异的？是否特异的？第四十四页，讲稿共八十三页哦鉴别鉴别 R-S细胞：细胞：还可见于传染性单核细胞增多症、还可见于传染性单核细胞增多症、E-B病毒感染

18、、结缔组织病、恶性肿瘤病毒感染、结缔组织病、恶性肿瘤、使用苯妥英钠、淋巴结肿大、结、使用苯妥英钠、淋巴结肿大、结核病、淋巴结炎核病、淋巴结炎结合临床特点和实验室检查结果可结合临床特点和实验室检查结果可做出判断做出判断第四十五页，讲稿共八十三页哦 淋巴结穿刺、活检淋巴结穿刺、活检涂片、印片、切片涂片、印片、切片淋巴结正常结构破坏，被异常增生细淋巴结正常结构破坏，被异常增生细胞取代胞取代R-S细胞细胞确诊依据确诊依据第四十六页，讲稿共八十三页哦HL 免疫组化免疫组化第四十七页，讲稿共八十三页哦免疫组化免疫组化 分型分型 瘤细胞免疫表型瘤细胞免疫表型 NLPHL CD20、CD79a、Bcl-6、C

19、D45阳性。阳性。CHL CD30阳性，多数病例阳性，多数病例CD15阳性，阳性，CD45通常通常 阴性。部分病例阴性。部分病例CD20阳性，但阳性细胞数量阳性，但阳性细胞数量 很少。很少。第四十八页，讲稿共八十三页哦 临床分期临床分期 主要疗法主要疗法1、A、A 扩大照射2、B、B、A、B、联合化疗+局部放疗第四十九页，讲稿共八十三页哦MOPP方案方案l一直被认为是进展期一直被认为是进展期HDHD的标准治疗的标准治疗l主要毒副作用：骨髓抑制、神经毒性、影响生育主要毒副作用：骨髓抑制、神经毒性、影响生育l第二肿瘤发生率第二肿瘤发生率3-5%3-5%l治疗相关死亡率治疗相关死亡率3%3%第五十页

20、，讲稿共八十三页哦u氮芥氮芥.u长春新碱长春新碱 .u甲基苄肼甲基苄肼.-u泼尼松泼尼松.-缓解后巩固缓解后巩固2 2个疗程（不少于个疗程（不少于6 6个疗程）个疗程）第五十一页，讲稿共八十三页哦l目前治疗进展期目前治疗进展期HDHD的金标准的金标准l优点：毒性小，对生育无影响优点：毒性小，对生育无影响l主要毒副作用：消化道反应、脱发、骨髓抑制主要毒副作用：消化道反应、脱发、骨髓抑制第五十二页，讲稿共八十三页哦p阿霉素阿霉素 .p博莱霉素博莱霉素 .p长春碱长春碱 .p氮烯米胺氮烯米胺 .缓解后巩固缓解后巩固2 2个疗程（不少于个疗程（不少于6 6个疗程）个疗程）第五十三页，讲稿共八十三页哦非

21、非霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤B细胞淋巴瘤，占73%T细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤第五十四页，讲稿共八十三页哦非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-病理分型病理分型第五十五页，讲稿共八十三页哦非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-病理分型病理分型第五十六页，讲稿共八十三页哦惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤B细胞细胞CLL/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤脾脾B细胞边缘带淋巴瘤细胞边缘带淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤毛细胞白血病毛细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤(慢性慢性)蕈样肉芽肿、赛塞里综合征蕈样肉芽肿、赛塞里综合征非霍奇金淋巴

22、瘤非霍奇金淋巴瘤-预后相关病理分型预后相关病理分型第五十七页，讲稿共八十三页哦侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤套状细胞淋巴瘤套状细胞淋巴瘤浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤B-幼淋、幼淋、T-幼淋幼淋血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤所有周围所有周围T细胞细胞/NK细胞淋巴瘤，除了蕈样霉菌病细胞淋巴瘤，除了蕈样霉菌病间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤T大颗粒淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病肠病型肠病型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤(急性急性)结外结外NK/T细胞淋巴

23、瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-预后相关病理分型预后相关病理分型第五十八页，讲稿共八十三页哦高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤B/T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤Burkitts淋巴瘤淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-预后相关病理分型预后相关病理分型第五十九页，讲稿共八十三页哦惰性淋巴瘤特点惰性淋巴瘤特点常为老年患者常为老年患者缓慢生长，偶尔时好时坏缓慢生长，偶尔时好时坏就诊时往往为就诊时往往为/，血和骨髓常累及，血和骨髓常累及若不治疗，多年后患者死亡若不治疗，多年后患者死亡增生缓慢但不能治愈，治疗虽可控制病情，但增生缓慢但不能治愈，治疗虽可控制病情，但经常复发经常复发

24、治疗无法更改结局，故多主张观察和等待，治疗无法更改结局，故多主张观察和等待，尽可能推迟化疗尽可能推迟化疗第六十页，讲稿共八十三页哦侵袭性淋巴瘤特点侵袭性淋巴瘤特点任何年龄，常为成人任何年龄，常为成人肿块快速生长肿块快速生长各期均匀分布，血各期均匀分布，血/骨髓常不累及（若累及示预后差；但若骨髓常不累及（若累及示预后差；但若滤泡型累及预后并非很差）滤泡型累及预后并非很差）不治疗，自然病程不治疗，自然病程12年；年；侵袭性淋巴瘤不论分期均应以化疗为主，对残留肿块或局侵袭性淋巴瘤不论分期均应以化疗为主，对残留肿块或局部巨大肿块科局部放疗部巨大肿块科局部放疗高增生性，应用化疗高增生性，应用化疗放疗可能

25、治愈放疗可能治愈CR达达80%，2/3无复发无复发第六十一页，讲稿共八十三页哦高度侵袭淋巴瘤特点高度侵袭淋巴瘤特点儿童青年儿童青年非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗常为常为/期，骨髓常累及，也可期，骨髓常累及，也可CNS累及累及若不治疗数周若不治疗数周数月患者死亡数月患者死亡增生极快，对治疗反应良好：增生极快，对治疗反应良好：标准治疗，疗效不佳标准治疗，疗效不佳 非常强烈治疗，许多可治愈非常强烈治疗，许多可治愈必须给予必须给予CNS预防预防第六十二页，讲稿共八十三页哦非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-临床表现临床表现与霍奇金淋巴瘤相似，无痛性、进行性淋巴与霍奇金淋巴瘤相似

26、，无痛性、进行性淋巴结肿大为主。结肿大为主。原发淋巴结外的病变较多见，累及胃肠道者出现腹原发淋巴结外的病变较多见，累及胃肠道者出现腹痛、腹泻、腹部肿块等症状。病变也易侵犯口、鼻，痛、腹泻、腹部肿块等症状。病变也易侵犯口、鼻，可出现吞咽困难、鼻塞、鼻等表现。胸腔、骨骼、可出现吞咽困难、鼻塞、鼻等表现。胸腔、骨骼、皮肤、肾脏以及中枢神经系统均可受累。皮肤、肾脏以及中枢神经系统均可受累。第六十三页，讲稿共八十三页哦a随年龄增长发病增多，男多于女a有远处扩散和结外侵犯倾向a除惰性淋巴瘤外，一般进展迅速非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-特殊表现特殊表现第六十四页，讲稿共八十三页哦 血象血象轻度中度贫血轻度中

27、度贫血WBC、PLT多正常多正常分类：淋巴细胞可增多分类：淋巴细胞可增多约约20的晚期病例可并发白血病，此时血象类的晚期病例可并发白血病，此时血象类似白血病似白血病第六十五页，讲稿共八十三页哦非霍奇金淋巴瘤诊断非霍奇金淋巴瘤诊断1.血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提示累及骨髓。血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提示累及骨髓。2.乳酸脱氢酶升高提示预后不良。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。第六十六页，讲稿共八十三页哦骨髓象为非特异性改变为非特异性改变早期髓象正常早期髓象正常晚期病例并发白血病骨髓象类似急淋。晚期病例并发白血病骨髓象类似急淋。约约5 5的组织细胞性淋巴瘤也可并发急性组织细胞的组织细胞性淋巴瘤

28、也可并发急性组织细胞性或单核细胞性白血病。性或单核细胞性白血病。第六十七页，讲稿共八十三页哦免疫组化或流氏细胞学免疫组化或流氏细胞学全白细胞全白细胞 LCA（CD45）B B细胞细胞 CD19 CD20 CD21 CD22T T细胞细胞 CD3 CD4 CD7 CD8 CD45RONKNK细胞细胞 CD56 细胞细胞 分化抗原标记分化抗原标记第六十八页，讲稿共八十三页哦染色体核型分析：有特殊染色体异常的淋巴瘤染色体核型分析：有特殊染色体异常的淋巴瘤第六十九页，讲稿共八十三页哦分子生物学检查分子生物学检查确诊淋巴瘤有疑难者，可应用PCR技术检测T细胞受体(TCR)的基因重排和B细胞H链的基因重排

29、。还可以应用PCR技术检测bcl-2基因等，为分型提供帮助。淋巴瘤/白血病：BCR/ABL190融合基因第七十页，讲稿共八十三页哦a分三个阶段：诱导化疗、巩固治疗、维持治疗a首选R-CHOP21方案a即每21天为一周期，共6-8疗程（方案不变）a部分患者需要腰穿鞘注预防中枢淋巴瘤a化疗基础上，部分患者可联合放疗非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-治疗治疗第七十一页，讲稿共八十三页哦a诱导：2-4个疗程，一般4个疗程a巩固/强化：2-4个疗程，建议序贯自体造血干细胞移植a维持：口服沙利度胺、每3个月给予利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-治疗治疗第七十二页，讲稿共八十三页哦a巩固治疗期间出现疾病进

30、展时有以下选择：a更换二线方案化疗；a化疗有效后行自体造血干细胞移植；a异基因造血干细胞移植；a新药临床试验：PD-1单抗、西达苯胺、CAR-T治疗、伊布替尼、罗米地辛等。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-治疗治疗第七十三页，讲稿共八十三页哦R R RituximabRituximab 375mg/375mg/ivgtt.d0ivgtt.d0C 环磷酰胺环磷酰胺 750mg/750mg/iv.d1iv.d1H H 阿霉素阿霉素 50mg/50mg/iv.d1iv.d1O O 长春新碱长春新碱 1.4mg/1.4mg/iv.d1iv.d1P P 泼尼松泼尼松 100mg/100mg/po.d1-5p

31、o.d1-5R-第七十四页，讲稿共八十三页哦R R RituximabRituximab 375mg/m 375mg/m ivgtt.d0ivgtt.d0 依托泊苷依托泊苷 40mg/m40mg/m ivgtt.d1-4ivgtt.d1-4 甲强龙甲强龙 500mg/m500mg/m ivgtt.d1-4ivgtt.d1-4 D-D-ra-c 2g/mra-c 2g/m CI=3hCI=3h+d5 d5 顺铂顺铂 25mg/m25mg/m ivgtt.d1-4ivgtt.d1-4 R-第七十五页，讲稿共八十三页哦T R RituximabR Rituximab 375mg/m 375mg/m

32、ivgtt.d0ivgtt.d0T E E 依托泊苷依托泊苷 50mg/m50mg/m.d d 持续持续ivgtt.d1-4ivgtt.d1-4T P P 强的松强的松 60mg/m60mg/m po.Bid d1-5po.Bid d1-5T O O 长春新碱长春新碱 0.4mg/m0.4mg/m.d d 持续持续ivgtt.d1-4 ivgtt.d1-4 T C C 环磷酰胺环磷酰胺 750mg/m750mg/m.d ivgtt.d5d ivgtt.d5T H H 阿霉素阿霉素 10mg/m10mg/m.d d 持续持续ivgtt.d1-4ivgtt.d1-4 EPOCHR-EPOCH缓解后

33、巩固缓解后巩固2 2个疗程（不少与个疗程（不少与6 6个疗程）；个疗程）；VP16+VCR+ADMVP16+VCR+ADM要混合在一个容器中要混合在一个容器中第七十六页，讲稿共八十三页哦a R R RituximabRituximab 375mg/m 375mg/m ivgtt.d0.d21.ivgtt.d0.d21.a C C 环磷酰胺环磷酰胺 300mg/m300mg/m CI=3h.q12h.d1-3 CI=3h.q12h.d1-3 mesna 600mg/m mesna 600mg/m.d CI=24h.qd.d1-3 d CI=24h.qd.d1-3 a V V 长春新碱长春新碱 2

34、mg iv.d4.d11.2mg iv.d4.d11.a A A 阿霉素阿霉素 50mg/m50mg/m iv.d4.iv.d4.a D D 地塞米松地塞米松 40mg/d ivgtt/po.d1-4.d11-1440mg/d ivgtt/po.d1-4.d11-14a HD-MTX 200mg/mHD-MTX 200mg/m，CI=2hCI=2h，随后，随后800mg/m800mg/m2 2 CI=22hCI=22h，d22.d22.停药停药12h12h后开始亚叶酸钙解救后开始亚叶酸钙解救15mg iv.q6h15mg iv.q6h共共8 8次。次。a HD-Ara-c 3g/mHD-Ara

35、-c 3g/m，CI=2hCI=2h，q12h.d23-24 q12h.d23-24 用激素眼药水点眼预防角膜损害用激素眼药水点眼预防角膜损害 甲强龙甲强龙 50mg50mg，iv.q12h.D22-24iv.q12h.D22-24RHyper CVAD第七十七页，讲稿共八十三页哦 体检体检 淋巴结淋巴结 淋巴结团块淋巴结团块 BMCR 正常正常 正常正常 正常正常 正常正常CRu 正常正常 正常正常 正常正常 不确定不确定 正常正常 正常正常 75%减少减少 正常或不确定正常或不确定PR 正常正常 正常正常 正常正常 阳性阳性 正常正常 50%减少减少 50%减少减少 不相干不相干 肝脾缩小

36、肝脾缩小 50%减少减少 50%减少减少 50%减少减少 复发复发/进展进展 肝肝/脾肿大脾肿大 新病灶新病灶 新病灶新病灶 重新出现重新出现 新病灶新病灶 或增加或增加 或增加或增加第七十八页，讲稿共八十三页哦参考资料八版八版内科学内科学、病理学病理学血液病学血液病学第第2版、版、实用内科学实用内科学第第14版版百度文库、临床指南（医脉通）网、爱医资源网、丁香园百度文库、临床指南（医脉通）网、爱医资源网、丁香园校园网图书馆（万方数据库、中国知网）校园网图书馆（万方数据库、中国知网）相关指南及专家共识相关指南及专家共识第七十九页，讲稿共八十三页哦淋巴瘤相关指南第八十页，讲稿共八十三页哦第八十一页，讲稿共八十三页哦课后思考题课后思考题1、恶性淋巴瘤的临床表现及临床分期？2、恶性淋巴瘤的治疗原则及预后指标？3、多发性骨髓瘤是淋巴瘤吗？有何异同？4、何为血液病的MICM诊断？第八十二页，讲稿共八十三页哦感谢大家观看感谢大家观看第八十三页，讲稿共八十三页哦