氨基酸的代谢 (3)讲稿.ppt

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1、关于氨基酸的代谢(3)第一页，讲稿共二十九页哦-酮酸的代谢酮酸的代谢第二页，讲稿共二十九页哦第三页，讲稿共二十九页哦第四页，讲稿共二十九页哦个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR第五页，讲稿共二十九页哦Glu -氨基丁酸+CO2 (抑制中枢神经过度兴奋)Asp -Ala+CO2 (泛酸组分泛酸组分)His 组胺 CO2 (扩张血管降低血压)Tyr 酪胺酪胺 CO2 (升高血压升高血压)Cys 巯基乙胺巯基乙胺 CO2 (CoA组分组分)Lys 尸胺尸胺

2、+CO2 鸟鸟AA 腐胺腐胺 精脒和精胺精脒和精胺 (促进细胞增殖促进细胞增殖)丝氨酸丝氨酸 乙醇胺乙醇胺 胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂第六页，讲稿共二十九页哦RCH2NH2胺RCHO醛胺氧化酶RCOOH酸醛氧化酶NH3正常人体内保持低浓度水平胺类化合物，是体内的生理活性正常人体内保持低浓度水平胺类化合物，是体内的生理活性物质，主要是参与维持神经系统和心血管系统的正常功能，物质，主要是参与维持神经系统和心血管系统的正常功能，过多则对机体有害。过多则对机体有害。三羧酸循环三羧酸循环尿尿小分子有机酸第七页，讲稿共二十九页哦-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷

3、氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。中枢神经有抑制作用。COOHCH2CH2CH2NH2第八页，讲稿共二十九页哦组胺组胺 L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2NNHCH2CH2NH2第九页，讲稿共二十九页哦5-羟色胺羟色胺(5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧

4、酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。组织有收缩血管的作用。NHHOCH2CH2NH2第十页，讲稿共二十九页哦多胺多胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)5-5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速

5、酶胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活活性较强。性较强。丙丙胺胺转转移移酶酶是由鸟氨酸和是由鸟氨酸和Met参与生成的。参与生成的。第十一页，讲稿共二十九页哦牛磺酸牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2SO3HCH2CH2NH2第十二页，讲稿共二十九页哦二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢一碳单位：某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一 个碳原子的基团。一碳单位有：甲基(-CH3)甲烯基(-CH2-)甲炔基(=CH-)甲酰基(-CHO)亚氨甲基(-C

6、H=NH)四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢(一碳单位转移酶)的辅酶。其功能部位是N5和N10。第十三页，讲稿共二十九页哦 5,6,7,8-四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）NADPH(H+)NADP+NADPH(H+)NADP+叶酸二氢叶酸四氢叶酸二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NHHNNNH2NCH2HN12345678910OHCONHHCCOOHCH2CH2COOH一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上。位上。N5CH=NHFH4N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4第十四页，讲稿共二十九页哦

7、5,6,7,8-四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）NADPH(H+)NADP+NADPH(H+)NADP+叶酸二氢叶酸四氢叶酸二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NHHNNNH2NCH2HN12345678910OHCONHHCCOOHCH2CH2COOH一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上。位上。N5CH=NHFH4N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4第十五页，讲稿共二十九页哦一碳单位的生成：主要来源于一碳单位的生成：主要来源于Ser、Gly、His、Trp 的分解代谢。的分解代谢。第十六页，讲稿共二十九页哦HOCH2CH

8、COOHNH2H2OCH2FH4FH4Ser丝 氨 酸 羟 甲 基 转 移 酶N5，N10+GlyCH2COOHH2NCH2FH4FH4GlyNAD+NADH+H+甘氨酸裂解酶N5，N10+CO2+NH3NNHCH2CHCOOHNH2HOOCCHNHCH2CHCH2COOHHNHisFH4GluN5CH=NHFH4亚 氨 甲 基 谷 氨 酸亚 氨 甲 基 转 移 酶TrpHCOOHN10CHOFH4N10CHOFH4FH4+ATP犬 尿 氨 酸甲 酸合 成 酶A D P+P i第十七页，讲稿共二十九页哦一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH

9、4CH FH4NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10第十八页，讲稿共二十九页哦一碳单位的生理功用：一碳单位的生理功用：主要是合成嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的原料。主要是合成嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。为体内的甲基化反应间接提供甲基。一碳单位将氨基酸代谢与核酸代谢联系在一起。一碳单位将氨基酸代谢与核酸代谢联系在一起。第十九页，讲稿共二十九页哦 含硫氨基酸含硫氨基酸胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸CH2SHCHNH2COOHCHCHNHCOOHCH2CHNH2COOH2CHNH2COO

10、HSSCHCHNHCOOHCHCHNHCOOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCHCHCHNHCOOHCH三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢第二十页，讲稿共二十九页哦1、蛋氨酸循环、蛋氨酸循环蛋氨酸蛋氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3体内不能合成体内不能合成同型半胱氨酸同型半胱氨酸，故，故Met不能在不能在体内合成体内合成第二十一页，讲稿共二十九页哦腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi蛋氨酸蛋氨酸ATPS腺

11、苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)+S-CH3CH2CH2COOHCHNH2CH2OHPPPOOH腺嘌呤腺嘌呤CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤腺嘌呤COOHCH2SCH2第二十二页，讲稿共二十九页哦SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体甲基转移酶甲基转移酶RCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHH+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤腺嘌呤COOHCH2SCH2CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤腺嘌呤COOHCH2SCH2SHCH2CH2COOHCHNH2第二十三页，讲稿共二十九页哦SAM为活性蛋氨酸，为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性甲

12、中的甲基为活性甲基。基。SAM是体内最重要的甲基供体。是体内最重要的甲基供体。N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。是甲基的间接供体。转甲基酶的辅酶为转甲基酶的辅酶为Vit B12。2.硫酸根的代谢：硫酸根的代谢：Cys还可直接脱去巯基和氨基，生成丙酮酸、氨和硫化氢，硫化氢经氧化生产硫酸。CH2SHCHNH2COOH第二十四页，讲稿共二十九页哦CH2HOOOPO3H2腺嘌呤腺嘌呤OPOSO3-OOH含硫氨基酸分解可产含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。来源。PAPS为活性硫酸，是体为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。内硫酸基的供体。PAPSSO42-+ATPAM

13、P-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-(3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS)体内的体内的SO42-，一部分以无机盐的形式随尿排出一部分以无机盐的形式随尿排出，另一部分由另一部分由ATP活活化生成活性化生成活性SO42-（PAPS）。）。PAPS化学性质活泼，在肝生物转化中可提供硫酸根使某些物质化学性质活泼，在肝生物转化中可提供硫酸根使某些物质生成硫生成硫酸酯酸酯。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化合。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化合物也可形成硫酸酯而排除体外；物也可形成硫酸酯而排除体外；PA

14、PS还参与硫酸角质素及硫酸软骨还参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成素等分子中硫酸化氨基糖的合成。第二十五页，讲稿共二十九页哦 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp,主要在肝脏 分解代谢。芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸CHNHCOOHCH2OHCHNH2COOHCH2HCHNH2COOHCH2N第二十六页，讲稿共二十九页哦1、Phe的代谢CH2CH COOHNH2NADP+NADPH+H+CH2CH COOHNH2HOO2H2O苯丙氨酸 羟化酶四氢生物 蝶呤二氢生物 蝶呤PheTyr此反应为

15、苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第二十七页，讲稿共二十九页哦 反应不可逆。反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：极少转氨基生成苯丙酮酸：苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKU）：）：苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷时，缺陷时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等从尿排出的一种遗传代谢病。酸等从尿排出的一种遗传代谢病。CH2CH COOHNH2CH2C COOHOGlu转氨酶-酮戊二酸苯丙酮酸Phe第二十八页，讲稿共二十九页哦感谢大家观看感谢大家观看第二十九页，讲稿共二十九页哦