特发性肺间质纤维化相关知识.docx

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1、特发性肺间质纤维化相关知识概述特发性肺间质纤维化又名隐原性致纤维性肺泡炎，或Hamman-Rich综 合征，是原因未明的慢性进行或亚急性过程的肺间质性疾病，最终导 致肺纤维化和心、肺功能衰竭。诊断要点临床表现1 .病史与病症早期病症不明显，急性或亚急性型者起病急，发热、咳嗽、咳痰、呼 吸困难迅速出现；慢性型者起病隐袭，逐渐出现呼吸困难，并进行性 加重，伴有干咳，可无发热等急性病症。2 .体征于两下肺底或外侧闻及爆裂音（velcro啰音），是近似细小湿啰音, 音调较高、细小、浅表是其特征。晚期有杵状指、发绢等。实验室检查.血红细胞继发性增多血气分析呈低氧血症；血沉增快；免疫球蛋白增高（IgG、I

2、gM或Ig A）；血抗核抗体或类风湿因子阳性。1 .肺功能检查 以限制性通气障碍为主，TLC、VC降低，MMEF和 FEV1/FVC正常，弥散功能障碍（DLCO I、DLCO/VA I ）,肺顺应性降 低等。影像学检查胸部X线检查（包括CT和HRCT扫描）两肺呈弥漫性、散在的网 状或网状结节阴影、小片影或有融合，以下野为多；慢性者为网状阴 影，晚期呈蜂窝状，肺容积缩小，膈肌上抬。其他检查纤维支气管镜检查 行支气管肺泡灌洗液(BALF)检查见中性粒细 胞和肺泡巨噬细胞增多为主，可见嗜酸粒细胞增加，0KT40KT8；经 纤维支气管镜活检(TBLB),早期为非特异性肺泡炎改变，晚期为广 泛纤维化。鉴

3、别诊断 需与多种原因引起的弥漫性间质性肺病相鉴别，如结缔组织性疾病, 过敏性肺泡炎、尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、肺结节病、癌性淋 巴管炎、弥漫性细支气管炎和闭塞性细支气管炎及机化性肺炎等。治疗概述药物治疗1 . 一般治疗如吸氧、止咳、平喘、注意能量和水电解质平衡、营养支持。2 .肾上腺皮质激素治疗 泼尼松30飞0 mg/d,经2个月，逐 渐减量为25 mg/d,维持2个月，20 mg/d维持23个月，以后每 次减2. 5 mg直至维持量510 mg/d,疗程不少于1年。在激素治 疗过程中要防止继发性感染，糖尿病和消化道出血等，注意观察和预 防。3 .其他免疫调节剂如硫嗖喋吟15哂/周，口服，合并应用。4 .有感染者及时加用抗生素。