2022年视神经脊髓炎,视神经脊髓炎的症状,视神经脊髓炎治疗 .pdf
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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!视神经脊髓炎,视神经脊髓炎的症状,视神经脊髓炎治疗【专业知识】疾病简介视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis,NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了 16例病例和他本人见到的1 例死亡病例,描述 NOM 的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为 Devic 病或 Devic 综合征。疾病病因一、发病原因NOM 的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM 是 MS的一种临床亚型,白种人具有MS的种族易感性,以脑
2、干病损为主;非白种人则对 NOM 具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM 是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病,但许多病例呈复发病程(relapsing course)。二、发病机制急性 MS偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的 MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NOM与 MS 关系有待阐明。Wingerchuk 等(1999)描述了 71 例 NOM 患者的疾病谱、临床索引事件(index events,即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估,发现 NOM 的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均
3、与MS不同。NOM 的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同,病变主名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页,共 4 页 -本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。症状体征一、症状1、发病年龄 560岁。2141岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫
4、和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。2、视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者12个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧 Babinski 征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴 Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于
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