淋巴瘤相关嗜血细胞综合症 (2).ppt

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1、淋巴瘤相关嗜血细胞综合症现在学习的是第1页，共24页可可 能能 的的 机机 制制Immunol Rev.2010;235:10-23.Rev Med Virol.2010;20:93-105.TNF,IFNIL-1,6,8,18Macropage activationControlHLHN K现在学习的是第2页，共24页可可 能能 的的 机机 制制 Cytokine stormTNF-,IFN-血细胞下降血细胞下降脂肪酶脂肪酶 高甘油三酯高甘油三酯T和巨噬细胞激活和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润Janka G.Klin Padiatr.2009;221

2、:278-85.现在学习的是第3页，共24页嗜血细胞现象嗜血细胞现象骨髓细胞涂片现在学习的是第4页，共24页嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症l1939年年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为histiocytic medullary reticulosisl1966-70年年 Rappaport 和Warnke 命名恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis，MH）l1979年 Risdall描述了EBV相关的病例l1990年年 Wilson发现原先的MH病例实际是由于EBV感染或T细胞淋巴瘤等引起的继发性嗜血细胞综合症现在学习的是第5页，共24页国际组

3、织细胞学会诊断标准国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04临床和实验室指标（符合以下临床和实验室指标（符合以下8项中的项中的5项）项）1.发热 2.脾肿大 3.2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 10倍上限）倍上限）AST 96U/L，LDH 856U/L骨髓检查？骨髓检查？PET？现在学习的是第11页，共24页国际组织细胞学会诊断标准国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04临床和实验室指标（符合以下临床和实验室指标（符合以下8

4、项中的项中的5项）项）1.发热 2.脾肿大 3.2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 3月月1年年中位中位OSHan AR20072924CT(23)5例例1m佟红艳20072828CT(18)3例例1例例1.5mTakahashi20012020CT(20)6例例0Chang19941715CT(8)3例例0Falini B199099CT(5)4 22m外周T/NK淋巴瘤-LAHS现在学习的是第22页，共24页 L A H

5、 S 预后预后作者作者年份年份例数例数类型类型治疗治疗3月月1年年中位中位OSOhno T200331T/NK 13BCL 18NA4例4例01例1.2m2mTakahashi200785T/NK 34BCL 51CTSCT（16）15-25%45-66%(3y)Shimazaki200025BCL 25CT_9mCT:化疗；SCT：干细胞移植；BCL:B细胞淋巴瘤Int J Hematol.2003;77:286-94.Ann Hematol.2007 Jul;86:493-8.Leuk Lymphoma.2000;38:121-30.B细胞淋巴瘤-LAHS现在学习的是第23页，共24页 L A H S 预后预后No-CT:支持治疗；CT:化疗；No-SCT:未行SCT；SCT：干细胞移植作者作者年份年份类型类型例数例数治疗方法治疗方法3月月中位中位OSFalini B1990T/NK9No-CT(4)CT(5)04例1.5W16WChang1994T/NK为主17No-CT(9)CT(8)03例3W8WTakahashi2007T/NK32No-SCT(26)SCT(6)10%50%(3y)BCL47No-SCT(37)SCT(10)48%79%(3y)不同治疗方法比较不同治疗方法比较现在学习的是第24页，共24页