蛋白质结构与功能的关系讲稿.ppt
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1、关于蛋白质结构与功能的关系第一页,讲稿共五十三页哦 第一节第一节 肌红蛋白的结构与功能肌红蛋白的结构与功能 第二节第二节 血红蛋白的结构与功能血红蛋白的结构与功能 第三节第三节 血红蛋白的分子病血红蛋白的分子病 第四节第四节 免疫球蛋白免疫球蛋白 第二页,讲稿共五十三页哦第一节第一节 肌红蛋白的结构与功能肌红蛋白的结构与功能第三页,讲稿共五十三页哦一一.肌红蛋白的三级结构肌红蛋白的三级结构 第四页,讲稿共五十三页哦二血红素(铁卟啉)的结构二血红素(铁卟啉)的结构 原卟啉原卟啉IXIX血红素血红素第五页,讲稿共五十三页哦三三O O2 2与肌红蛋白的结合与肌红蛋白的结合 近侧近侧HisHis第六页
2、,讲稿共五十三页哦第七页,讲稿共五十三页哦第八页,讲稿共五十三页哦四四O O2 2的结合改变肌红蛋白的构象的结合改变肌红蛋白的构象第九页,讲稿共五十三页哦五肌红蛋白结合氧的定量分析(氧结合曲线)五肌红蛋白结合氧的定量分析(氧结合曲线)Y第十页,讲稿共五十三页哦蛋白质的结构四级结构第二节第二节 血红蛋白的结构与功能血红蛋白的结构与功能 第十一页,讲稿共五十三页哦一一.血红蛋白的结构血红蛋白的结构 第十二页,讲稿共五十三页哦二氧结合引起的血红蛋白构象变化二氧结合引起的血红蛋白构象变化 第十三页,讲稿共五十三页哦第十四页,讲稿共五十三页哦0 20 40 60 80 100 1201008060402
3、00Percent O2saturationPartial pressure of oxygen(pO2,mmHg)Muscle inexercisingRelaxingmuscleMyoglobinHemoglobinArteryO2VeinO2Environmental Oxygen Effects Binding AffinityAdapted from Garrett&Grisham(1999)Biochemistry(2e)p.480三血红蛋白的协同性氧结合(三血红蛋白的协同性氧结合(HbHb氧结合曲线)氧结合曲线)第十五页,讲稿共五十三页哦Log(Y/1-Y)=n logL-log
4、 Kd第十六页,讲稿共五十三页哦第十七页,讲稿共五十三页哦Y四四H H+、COCO2 2 和和 BPG BPG 对血红蛋白结合氧的影响对血红蛋白结合氧的影响1.Bohrs effect1.Bohrs effect第十八页,讲稿共五十三页哦2.BPG2.BPG降低降低HbHb对对O O2 2的亲和力的亲和力第十九页,讲稿共五十三页哦第二十页,讲稿共五十三页哦Y第二十一页,讲稿共五十三页哦第三节第三节 血红蛋白分子病血红蛋白分子病 分子病(分子病(molecular diseasesmolecular diseases)由于基因突变导致蛋白质分子由于基因突变导致蛋白质分子在数量或结构上产生异常,从
5、而引起机体一系列病理变化,并产在数量或结构上产生异常,从而引起机体一系列病理变化,并产生功能障碍的一类疾病称为分子病。实际上任何由遗传原因引起生功能障碍的一类疾病称为分子病。实际上任何由遗传原因引起的蛋白质功能异常所带来的疾病都是分子病,但习惯上把酶蛋白的蛋白质功能异常所带来的疾病都是分子病,但习惯上把酶蛋白分子催化功能异常引起的疾病归属于分子催化功能异常引起的疾病归属于先天性代谢缺陷先天性代谢缺陷.而把除了酶蛋而把除了酶蛋白以外的其他蛋白质异常引起的疾病称为白以外的其他蛋白质异常引起的疾病称为分子病分子病。血红蛋白分子病血红蛋白分子病 血浆蛋白分子病血浆蛋白分子病 免疫缺陷分子病免疫缺陷分子
6、病 受体蛋白分子病受体蛋白分子病 膜蛋白分子病膜蛋白分子病 分子病分子病 (根据异常蛋白的功能和分布分为根据异常蛋白的功能和分布分为)第二十二页,讲稿共五十三页哦 血红蛋白病(血红蛋白病(hemoglobinopathyhemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子是由于血红蛋白分子合成异常而引起的疾病。合成异常而引起的疾病。异常血红蛋白病异常血红蛋白病:地中海贫血综合征地中海贫血综合征:由于由于珠蛋白基因珠蛋白基因异常而导致合成异常而导致合成的珠蛋白肽链结构与功能发生的珠蛋白肽链结构与功能发生异常。如异常。如:镰状细胞贫血症镰状细胞贫血症 珠蛋白基因缺失或缺陷而致珠蛋珠蛋白基因缺失或缺
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