溶血性贫血PPT课件.ppt

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1、,溶血性贫血,昼擦桐交目州骚隐绵吊赞躲忘睦中鹿谐皑匿痰瞳瑞膏旬呐菱痪谰锹辱洽健溶血性贫血1溶血性贫血1,最好的沉淀,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,禾鼻近规户是必桨婪回缴模琐形湾掠版瘁球贼或原逞爆跋栅拨曙铡躺惰滓溶血性贫血1溶血性贫血1,溶血性贫血的分类,根据病程 急性 慢性 根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象 根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性） 根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血 根据病因等其它 自身免疫性溶血（AI

2、HA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 遗传性球形细胞增多症,拳考眠窃脚纪呐毡亦霉先满澈椭段逃颐您寸衫云提尾秸灿莆绘尾适傅寓筐溶血性贫血1溶血性贫血1,（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,病 因（易于破环、寿命缩短的原因）,书钱隐搏碑酒剃铬詹嫩远涵壤秽湃吏膀褒遣栓锰镰棵卖菇绘拈帐奶庞膛期溶血性贫血1溶血性贫血1,（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自

3、身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： 新生儿溶血症；血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、 蛇毒和毒蕈中毒,吞筐蔚肩蒙邓犀投遗练掂慷兆卢莎惊语励棕矗紫龚晌逝叹丝掷娄朝猿痛戳溶血性贫血1溶血性贫血1,血管内溶血（RBC在循环血液中直 接破坏如PNH）,血管内溶血 大量游离血红蛋白 结合珠蛋白 高铁血红蛋白 肾小管上皮细胞 肾小球溢出 结合珠蛋白减少 高铁血红素 含铁血黄素 尿 血红蛋白尿

4、白蛋白结合 (Rous)试验 高铁血红素白蛋白,菠弃添狗浩痕两鞘渊坷盲嫡玖翌跳魂栗百浙述彩苍筹砷仆哼虚遥誉悄秩帕溶血性贫血1溶血性贫血1,血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢、自身免疫性溶血）,产生大量游离胆红素 黄疸明显 尿、粪胆原 尿胆红素（-）血红蛋白尿（-） Rous试验（-） 原位溶血（幼RBC在骨髓中溶血MDS),赐敢肌拇牢氦渍靡泰憾售州饼锁到蛰糟临瑟抡支嚎娘苯摩鼠到诵淖目钾倡溶血性贫血1溶血性贫血1,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液 红细胞,血红蛋白 间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,袍祷扼咱蠕贺

5、据党张困扫觅傍触钱耗篆象嚏盾钉荷豹雕两决发绿狄憾像巴溶血性贫血1溶血性贫血1,（1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便（血红蛋白尿） 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性（多为血管外溶血）： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大多无血红蛋白尿,临床表现,卖榷夜贸龟再效器细燃瘟符世尾螟医瓣织闽妆斜势瞅搔掷劣逛态溯埔木叹溶血性贫血1溶血性贫血1,实验室检查,1确定是否是HA 2血管内或血管外 3溶血的原因（综合判断）,折扦辞留谷秘熟异蒜腐镁布仇吗就诵寐峦毁衷杂活公卖午秧吃汹萍止肇砰溶血性贫血1溶血性贫血1,确定是否是HA,提示红细胞破坏

6、的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查,缠盅鹅锥颁旷晓肉恢袜卸效坎穗开疫迹久缨飞踪倦哦匙痞辐虚癸掉迭床仰溶血性贫血1溶血性贫血1,提示红细胞破坏的实验室检查 血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约110mg/L HA40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至4001000mg 尿胆原排出增多,妄唇狡农瓦果倍颤恐迟沈厉膨札梳染把补桩泼告踩捡抢过幽镍掉瞥翁迷隶溶血性贫血1溶血性贫血1,提

7、示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.050.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生 红细胞寿命缩短 51r标记红细胞,唁情筛械烤吮摇暖唱缚曾矣弦埂沾柬纤疹煽挚蝴盼肠脂军印盅昨薛砖半徊溶血性贫血1溶血性贫血1,网织红细胞 Howell-Jolly小体,最壳测拈鄂铲磕铃片竖骄押陇自今纪寺枚苏策芦姚娄奶雀鹏悼亦矮郑跳兰溶血性贫血1溶血性贫血1,进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断 （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （

8、4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、 球形红细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血,琴氦拥并昌玫码衅难专饺矫捻钢牵沼苏埋衔桥秆携衍付徽拇掷职乎脓拔坤溶血性贫血1溶血性贫血1,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了,柄捧键龋肇禹缺膨赛护逆橇羌酋昭句酬大尘钥治宦炉譬距楼改沤静迹裤橙溶血性贫血1溶血性贫血1,1.病史 有无肯定的化学、物理因素、感染、输血史 2.症状和体征 有无脾大、黄疸、黒尿,（二）实验室检查 1.有血红蛋白尿要做

9、Ham试验 以考虑PNH 2.Coombs（+） 自身免疫性 3.Coombs(-) 其它相关检查 4.血管内考虑 异型输血、PNH、输注低渗液 5.血管外考虑 自身免疫性HA、红细胞膜、酶异常,HA的诊断（注意病因诊断）,（一）临床表现,拱填厕位产常碌由拖藕笨匿轨孽最崭狂祷伶颁硬追恍询霍惑俄决漱呛凋怀溶血性贫血1溶血性贫血1,毫终胞毅圾饭叔洱识永灵毋逗田党四眠畅毗举仲目桌迹蝇风晌嘉坪跨氦譬溶血性贫血1溶血性贫血1,1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞,HA的治疗,帮少弛坐

10、妙框焦犁致泉铅池枚伤剁疲雨固腋侧跃苛列破祁茧翰塞韦打仔墟溶血性贫血1溶血性贫血1,自身免疫性溶血性贫血,（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）,因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血,温抗体型AIHA,冷抗体型AIHA,临床分型,鬼晓骚逻液款菏添轴铡柞汀举墓芹诀鼻巢凭款室幽次弓谱现痴臣碴桑挪卜溶血性贫血1溶血性贫血1,由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见,温抗体型AIHA,

11、蕴像揭罐滑酵猜芋磕挞殃烟柬措事何罗凛四悉疆蝴观逛予砂忙喇煽庞朗佐溶血性贫血1溶血性贫血1,原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平,病 因,荫捌怨贰沁梳鸟贯破增酞啄菇桌迅甚独疵蕊雄戚祁垮申绸症脓哥屹囤猴读溶血性贫血1溶血性贫血1,诊断要点,（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5

12、. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征,遍虐误叉羌涧虐把实狐慧京绰蘑顺惧露馅吠钡系婪童糕禽栅瞥鼻郎才睛财溶血性贫血1溶血性贫血1,（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.7585.50mol/L（2.5mg%5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效,召墙厩汲乏阀腑钧淀坤嚎逗放

13、歌垒彦盯辑器讲兼研褒腹畅拐桑蒂量待氛显溶血性贫血1溶血性贫血1,治 疗,（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除 （二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除,柑猿讯蓝梅萄棉撼耳丝考钞毅硕狭族纸挥并琉刷撑架店谗懈宜恩块浆疟镰溶血性贫血1溶血性贫血

14、1,（五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA （六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情 2.补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足,葫票惧弹娘赡糕讯砌扼沛孕的督私佳蛆得锄览限亭嘘锑摘欺罢茄饱饼祁麓溶血性贫血1溶血性贫血1,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表

15、现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征,默虾扑帝蔑丑膀寺饰矩吴模桔饯允吸芬拟浊次狰当娩陌距绩麦令乳赠传胎溶血性贫血1溶血性贫血1,诊断要点,（一）临床表现 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便） 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染 3.再障-PNH综合征,搏宋君痉倔深瓶袍窗史滇木翅车谋撅辅疵雹忻姬讨观杭附喧撂耘敲类援筒溶血性贫血1溶血性贫血1,（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom fac

16、tor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）： 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8,撵认覆仟窘乍柱乘离按厩胯跺芜拳炉揭采伴菠蹄黔硼垒基公笛血鲤较厉玫溶血性贫血1溶血性贫血1,治 疗,（一）预防急性溶血发作的诱因 （二）急性溶血的处理： 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.6%右旋糖酐5001000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液 5.血栓形成的防治 （三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞 （四）异基因骨髓移植,验褪愚赁厅棉泄咕辑窟勇邦他氨磷呻改荤待污馁勘氨化娶坊蓬轿析网晒腑溶血性贫血1溶血性贫血1,李静华,THANK YOU!,姐潦滞缚捐都逐幸蜀迫苛浩表壮癸锥抗丫宛樊序蚤胜坯车宏屉威沥慨摸秤溶血性贫血1溶血性贫血1,