2022年高免疫球蛋白E综合征,高免疫球蛋白E综合征的症状,高免疫球蛋白E综合征治疗 .pdf

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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！高免疫球蛋白 E综合征,高免疫球蛋白 E综合征的症状,高免疫球蛋白 E综合征治疗【专业知识】疾病简介高免疫球蛋白 E综合征即 Job 综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley 综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：慢性湿疹性皮炎;反复严重感染;血清 IgE 明显增高。1966 年由 Davis 等首先报道，并定名为 Job 综合征。1972 年 Buckley 等相继报告病例并发现患儿血清中IgE 明显升高，故又曾以 Buckley

2、 的名字命名为 Buckley 综合征。目前大多数学者都以高IgE 综合征(HIES)取代 Job 综合征及 Buckley 综合征的名称。疾病病因一、发病原因本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。二、发病机制该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T 细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。因此，本病为多系统免疫受损性疾病。有人对本病征患儿IgE 的合成和调节做过较深入的研究，发现其IgE 的合

3、成不依赖于淋巴因子(IL-4，IL-6)及 T/B 细胞的相互作用，而是分化成熟的 B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页，共 5 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！能排除 HIES患者体内有 IL-4 绝对或相对过多，只不过是尚未被检测出来而已，有促进 IgE 的产生。由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG 的能力 IgE 作为替代抗体，大量覆盖在肥大细胞表面，在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应，释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞(PMNC)，使之不能抵抗葡萄球菌，产生炎症及迅速形成脓肿。这些表现在肥大细

4、胞丰富的面部等区域尤为明显。反复炎症发作使结缔组织增生，尤其在口周、鼻、眼等部位，因而产生HIES患儿特有的粗陋面容。症状体征一、症状多见于 1 岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。二、诊断本病征的诊断标准：1.临床特点生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。2.实验室检查血清 IgE 明显升高，大于正常值的10 倍以上(大于 4.84&mi

5、cro;g/L，或大于2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE 及抗白色念珠菌 IgE 阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE 增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白 E综合征最有力的实验室依据，但血清IgE 增高也见于异位性(atopic)皮炎。用药治疗一、西医1、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页，共 5 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！2、抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷

6、，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。2、免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010 的细胞数)，可供临床使用。(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次 1020ml/kg，每周或每 2 周 1 次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染

7、的目的。(3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见联合免疫缺陷病的治疗。(4)骨髓移植：为根本的疗法。参见联合免疫缺陷病的治疗。预防和护理一、预防1、孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。2、遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾

8、病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 3 页，共 5 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！发生。3、产前诊断某些免疫缺陷病能

9、进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。高免疫球蛋白 E综合征相对少见，约 1/3 有家族史，由于男女均可发病而且非每代均有病人，因此本病征可能属不完全外显性的常染色体遗传性疾病。早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。一、护理多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。并发病症一、并发病症反复发生各种严重

10、感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。饮食保健一、饮食一、高免疫球蛋白E综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)尚无有效食疗方。二、高免疫球蛋白E综合征哪些对身体好？1、多吃富含维生素A、B族及维生素 C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。2、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。3、多食粗纤维的食物。三、高免疫球蛋白E综合征最好不要吃哪些食物？名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 4 页，共 5 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支

11、持我们！不胜感激！(1)忌动物脂肪及油腻食物。(2)忌暴饮暴食、饮食过饱。(3)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。(4)忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。(5)忌坚硬、粘滞不易消化食物。相关药品壮腰健肾丸9gx15丸/盒国药准字 Z11020877￥19.88兰索拉唑肠溶胶囊30mgx7粒/盒国药准字 H20093108￥38.00辛伐他汀片 20mgx7片/盒国药准字 J20130068￥16.90天麻素注射液2ml:0.2g/支国药准字 H20058911￥2.00“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛,这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 5 页，共 5 页 -