脊神经疾病精选PPT.ppt
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1、脊神经疾病第1页,此课件共38页哦解剖生理解剖生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软脑膜以外所有神经结构,包括脊神软脑膜以外所有神经结构,包括脊神经和颅神经,属于混合神经,由运动、经和颅神经,属于混合神经,由运动、感觉及植物神经纤维组成。感觉及植物神经纤维组成。周围神经纤维分为有髓纤维(由雪旺氏周围神经纤维分为有髓纤维(由雪旺氏细胞构成髓鞘)和无髓纤维细胞构成髓鞘)和无髓纤维第2页,此课件共38页哦周围神经实质性病理损害周围神经实质性病理损害瓦勒变性瓦勒变性(Wallarian degeneration)损伤远端的损伤远端的轴突和髓鞘轴突和髓鞘变性,而断裂近端的
2、纤维变性,而断裂近端的纤维变性仅发生在很短的距离内,一般至第一个郎飞氏变性仅发生在很短的距离内,一般至第一个郎飞氏结即停止。结即停止。轴突变性轴突变性(axonal degeneration):细胞细胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞,远体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞,远端端 轴突得不到必需的营养,轴突首先变性,继发髓轴突得不到必需的营养,轴突首先变性,继发髓鞘崩溃。鞘崩溃。节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(segmental degeneration):是指是指神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏,而神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏,而轴突轴突基本正常基本正常。第3页,此课件共38页哦多发性神经病
3、多发性神经病 多多发发性性神神经经病病(polyneuropathy)也也称称周周围围神神经经炎炎、末末梢梢神神经经炎炎,是是众众多多原原因因均均可可引引起起的的多多发发性性神神经经损损害害,表表现现为为肢肢体体远远端端对对称称性性感感觉觉、运运动动和和植植物物神神经经障障碍碍,任任何何年年令令均均可可发发病病,以以青青壮壮年年多多见见,性别无差异。性别无差异。第4页,此课件共38页哦病因病因感染:感染:直接或间接感染。直接或间接感染。代谢障碍:代谢障碍:糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性等。等。营养缺失:营养缺失:慢性酒精中毒、慢性酒精中毒、B族维生素缺乏等。族
4、维生素缺乏等。化学因素:化学因素:药物、化学品、重金属。药物、化学品、重金属。感染后或变态反应:感染后或变态反应:格林巴利综合症等。格林巴利综合症等。胶原疾病:胶原疾病:系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。癌性:癌性:淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。遗传性:遗传性:遗传性感觉性神经根神经炎等。遗传性感觉性神经根神经炎等。病因不明:病因不明:慢性进行性或复发性多发性神经炎。慢性进行性或复发性多发性神经炎。第5页,此课件共38页哦病理病理 主要是周围神经的节段性脱髓主要是周围神经的节段性脱髓鞘和轴突变性或两者兼有,周围神鞘和轴突变性或两者
5、兼有,周围神经的病变经的病变远端最重远端最重或自远端开始向或自远端开始向上蔓延。上蔓延。第6页,此课件共38页哦临床表现临床表现感觉障碍:感觉障碍:为主要表现,受累肢体远端为主要表现,受累肢体远端感觉异常,感觉异常,客观检查可发现有手套袜客观检查可发现有手套袜子型的深浅感觉障碍。子型的深浅感觉障碍。运动障碍:运动障碍:肢体远端对称性无力,腱反肢体远端对称性无力,腱反射减低。射减低。植物神经功能障碍:植物神经功能障碍:皮肤菲薄、干燥、皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或青紫等。变冷、苍白或青紫等。第7页,此课件共38页哦诊断诊断定位:定位:末梢神经,依据为手套袜子样末梢神经,依据为手套袜子样分布的对称性
6、的感觉障碍,弛缓性瘫痪分布的对称性的感觉障碍,弛缓性瘫痪以末端明显,对称性植物神经障碍。以末端明显,对称性植物神经障碍。定性:定性:同病因。同病因。治疗治疗病因治疗病因治疗辅助治疗:辅助治疗:B族维生素、扩血管药物、族维生素、扩血管药物、ATP、弥可保、胞二磷胆硷等弥可保、胞二磷胆硷等。第8页,此课件共38页哦急性感染性多发性神经急性感染性多发性神经病Acute inflammatory polyneuropathy 又称急性炎性脱髓鞘性多发性神又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuritis AIDP)或格林巴利
7、综合征或格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome GBS)第9页,此课件共38页哦定义定义 神经系统的病变范围广泛而弥神经系统的病变范围广泛而弥散,主要散,主要对称性的对称性的侵犯脊神经根,侵犯脊神经根,脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊髓和脑部。脊髓和脑部。第10页,此课件共38页哦特点特点1.临床主要表现为临床主要表现为急性、对称性、弛缓性急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪,腱反射消失,肢体瘫痪,腱反射消失,面瘫和周围性面瘫和周围性感觉障碍。感觉障碍。2.脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。3.病情严重者出现延髓和
8、病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹,危,危及病人生命。及病人生命。第11页,此课件共38页哦病因和发病机理病因和发病机理发病前常有前驱的感染,发病前常有前驱的感染,GBS的的循环淋巴母细胞循环淋巴母细胞数增加;数增加;某些某些GBS病人的血清在组织培养或神经内注射后引病人的血清在组织培养或神经内注射后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循环免疫复合物起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循环免疫复合物及抗周围神经及抗周围神经髓鞘抗体髓鞘抗体;GBS的特征之一脑脊液蛋白增高,包括的特征之一脑脊液蛋白增高,包括免疫球蛋免疫球蛋白白G、M及及A增高,增高,脑脊液中出现脑脊液中出现寡克隆抗体寡克隆抗体。第1
9、2页,此课件共38页哦病理病理 病变主要位于神经根(病变主要位于神经根(尤以前尤以前根为多见而明显)、根为多见而明显)、神经节和周围神经节和周围神经,偶可累及脊髓。病理变化为神经,偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞侵润,神经纤维出现节段性脱髓胞侵润,神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性,颅神经运动核和前鞘和轴突变性,颅神经运动核和前角细胞也可变性。角细胞也可变性。第13页,此课件共38页哦临床表现临床表现 约半数以上的约半数以上的GBS病人在发病数日到数周有感染史。起病病人在发病数日到数周有感染史。起病形式:呈急性或亚急性,在形式:呈急性或亚急
10、性,在12周内达到高峰。周内达到高峰。瘫痪瘫痪:表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重病例,起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危病例,起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命及生命。感觉障碍感觉障碍:起病后常有感觉异常,可伴有肌肉酸起病后常有感觉异常,可伴有肌肉酸痛痛.颅神经障碍颅神经障碍:以双侧面瘫最常见。以双侧面瘫最常见。植物神经功能障碍植物神经功能障碍:出汗、皮肤潮红等。出汗、皮肤潮红等。第14页,此课件共38页哦辅助检查辅助检查脑脊液检查:脑脊液检查:脑脊液脑脊液蛋白细胞分蛋白细胞分离离现象为本病特征,蛋白增高程度现象为本病特征,蛋白增高程度
11、不一,通常为不一,通常为0.8-8/,在第三,在第三周蛋白含量最高。周蛋白含量最高。电生理检查:电生理检查:神经传导速度减慢,神经传导速度减慢,以运动传导速度减慢更为明显。以运动传导速度减慢更为明显。第15页,此课件共38页哦诊断要点诊断要点 前驱症状、急性或亚急性起病,四前驱症状、急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,伴有或无颅神经肢对称性弛缓性瘫痪,伴有或无颅神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象。损害,脑脊液蛋白细胞分离现象。鉴别诊断鉴别诊断 急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻痹等。痹等。第16页,此课件共38页哦治疗治疗激素:激素:冲击疗法:甲强龙冲击疗法:甲
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