淋巴瘤相关嗜血细胞综合症精选PPT.ppt

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1、关于淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第1页，讲稿共28张，创作于星期二嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症l又称Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLHl由多种病因引起（遗传、感染、恶性肿瘤等）l过度增殖和激活的T淋巴细胞和单核巨噬（组织）细胞,过高的细胞因子水平l骨髓、肝脾、淋巴结中常可见巨噬细胞吞噬血细胞现象l表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞明显下降、严重肝损第2页，讲稿共28张，创作于星期二可可 能能 的的 机机 制制Immunol Rev.2010;235:10-23.Rev Med Virol.2010;20:93-105.TNF,IFNIL-1,6,8,18Ma

2、cropage activationControlHLHN K第3页，讲稿共28张，创作于星期二可可 能能 的的 机机 制制 Cytokine stormTNF-,IFN-血细胞下降血细胞下降脂肪酶脂肪酶 高甘油三酯高甘油三酯T和巨噬细胞激活和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润Janka G.Klin Padiatr.2009;221:278-85.第4页，讲稿共28张，创作于星期二嗜血细胞现象嗜血细胞现象骨髓细胞涂片第5页，讲稿共28张，创作于星期二嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症l1939年年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为hist

3、iocytic medullary reticulosisl1966-70年年 Rappaport 和Warnke 命名恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis，MH）l1979年 Risdall描述了EBV相关的病例l1990年年 Wilson发现原先的MH病例实际是由于EBV感染或T细胞淋巴瘤等引起的继发性嗜血细胞综合症第6页，讲稿共28张，创作于星期二国际组织细胞学会诊断标准国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04临床和实验室指标（符合以下临床和实验室指标（符合以下8项中的项中的5项）项）1.发热 2.脾肿大 3.2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴

4、儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 10倍上限）倍上限）AST 96U/L，LDH 856U/L骨髓检查？骨髓检查？PET？第12页，讲稿共28张，创作于星期二国际组织细胞学会诊断标准国际组织细胞学会诊断标准 HLH-04临床和实验室指标（符合以下临床和实验室指标（符合以下8项中的项中的5项）项）1.发热 2.脾肿大 3.2系的血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤

5、维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 3月月1年年中位中位OSHan AR20072924CT(23)5例例1m佟红艳20072828CT(18)3例例1例例1.5mTakahashi20012020CT(20)6例例0Chang19941715CT(8)3例例0Falini B199099CT(5)4 22m外周T/NK淋巴瘤-LAHS第23页，讲稿共28张，创作于星期二 L A H S 预后预后作者作者年份年份例数例数类型类型治疗治疗3月月1年年中位中位OSOhno T200331T/NK 13BCL 18NA4例4例01例1.2m2mTakahashi200785T/NK

6、 34BCL 51CTSCT（16）15-25%45-66%(3y)Shimazaki200025BCL 25CT_9mCT:化疗；SCT：干细胞移植；BCL:B细胞淋巴瘤Int J Hematol.2003;77:286-94.Ann Hematol.2007 Jul;86:493-8.Leuk Lymphoma.2000;38:121-30.B细胞淋巴瘤-LAHS第24页，讲稿共28张，创作于星期二 L A H S 预后预后No-CT:支持治疗；CT:化疗；No-SCT:未行SCT；SCT：干细胞移植作者作者年份年份类型类型例数例数 治疗方法治疗方法 3月月中位中位OSFalini B19

7、90T/NK9No-CT(4)CT(5)04例1.5W16WChang1994T/NK为主17No-CT(9)CT(8)03例3W8WTakahashi2007T/NK32No-SCT(26)SCT(6)10%50%(3y)BCL47No-SCT(37)SCT(10)48%79%(3y)不同治疗方法比较不同治疗方法比较第25页，讲稿共28张，创作于星期二 小小 结结lLAHS是成人最常见的继发性是成人最常见的继发性HLH，发病机制尚，发病机制尚未清楚，未清楚，EBV可能有重要作用可能有重要作用lHLH以发热、血细胞下降、肝脾肿大、严重肝损，以发热、血细胞下降、肝脾肿大、严重肝损，可见嗜血细胞现

8、象为主要特征可见嗜血细胞现象为主要特征l在在SPTCL、NK/TCL、IVL淋巴瘤中多见，以淋巴瘤中多见，以IV期病变为主，骨髓常见受累期病变为主，骨髓常见受累l缺少标准治疗，预后差，化疗是常用治疗手段缺少标准治疗，预后差，化疗是常用治疗手段第26页，讲稿共28张，创作于星期二 小小 结结l与与B细胞相关的细胞相关的LAHS比较，外周比较，外周T/NK相关的相关的LAHS多多EBV+，发病年龄更轻，预后更差，多，发病年龄更轻，预后更差，多数患者生存期少于数患者生存期少于3月月l在高危病理类型的进展期病变中监测细胞因子在高危病理类型的进展期病变中监测细胞因子（TNF-,IFN-，IL-1,6,8,18）等可能早期发）等可能早期发现现LAHS第27页，讲稿共28张，创作于星期二感感谢谢大大家家观观看看第28页，讲稿共28张，创作于星期二