快速进展性痴呆精选PPT.ppt

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1、关于快速进展性痴呆第1页，讲稿共46张，创作于星期日痴呆是一种以认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或者亚急性起病，在数天、数周或数月内迅速进展的痴呆综合症。可能存在可以逆转的原因。概述概述第2页，讲稿共46张，创作于星期日ANNNeurol.2008July；64（1）：97-108病因多样性病因多样性第3页，讲稿共46张，创作于星期日Midnights原则M-metablismI-inflammationD-degenerationN-neoplasmI-infectionG-glandH-here

2、ditaryT-toxicationS-stroke（Wernicke脑病、VtimB12缺乏）（血管炎，自身免疫疾病）（FTD,DLB,CBD）(PCNSL,胶质瘤，转移瘤)（克雅氏病，HIV,病脑，梅毒等）（桥本脑病，严重甲减）（酒精，药物中毒）（关键部位的脑梗死、静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘）RPD病因学第4页，讲稿共46张，创作于星期日u克雅病（CreutzfeldtJakobdisease，CJD）为人类最常见的一种朊蛋白病。包括：散发型（sCJD）(85-90%)，家族遗传型（genetic CJD）(5-15%)，医源型（aquired CJD）(1%)，变异型（vCJD）。克雅病

3、克雅病第5页，讲稿共46张，创作于星期日uCJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄今为止已报告2000多例。u本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年uCJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。流行病学第6页，讲稿共46张，创作于星期日CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD的主要病因之一。病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。临床：快速进展性痴呆，伴或不伴肌阵挛，小脑症状，椎体系和锥体外系症状，无动缄默、视觉障碍。辅助检查：脑电图、头颅影像学，脑脊液，14-3-3蛋白。确诊：脑活检或者尸检。克雅氏病第7页，讲稿共46张，

4、创作于星期日DirectContactAbnormalPrionProteinNormalPrionProteins病理生理学Prionproteincontactrecruitsnormalproteinintoabnormalconformations.第8页，讲稿共46张，创作于星期日u进行性痴呆进行性痴呆u肌阵挛肌阵挛u视觉或小脑障碍视觉或小脑障碍u锥体锥体/锥体外系功能异常锥体外系功能异常u运动不能性哑症运动不能性哑症临床表现临床表现第9页，讲稿共46张，创作于星期日u60-80%的病例出现特征性的0.5-2Hz的双相/三相周期性复合波脑电图脑电图第10页，讲稿共46张，创作于星期日

5、MRI上局限于皮质灰质（称为带状征）和（或）深部核团（纹状体和丘脑）的弥散首先结果对克-雅病是敏感和特异的。NEnglJMed2012；366：836-42CJD影像学表现第11页，讲稿共46张，创作于星期日DWI比T2WI和FLAIR更加敏感ChinMedJ2006；119（15）：1242-1247CJD影像学表现第12页，讲稿共46张，创作于星期日V-CJD的影像学表现曲棍球征和丘脑枕AnnNeurol2008；64：97-108第13页，讲稿共46张，创作于星期日病理学normalbrain(leftside)andCJDbrain(rightside).第14页，讲稿共46张，创作于

6、星期日CJD诊断流程可疑病人可疑病人临床表现临床表现脑电图脑电图影象学检测影象学检测实验室检测实验室检测疑似诊断疑似诊断疑似诊断疑似诊断脑组织脑组织脑组织脑组织脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液血液血液PrP-res蛋白蛋白 病理学病理学14-3-3蛋白蛋白Tau蛋白蛋白PRPN基因基因Western blotHE染色染色Western blotPCR/酶切酶切/免疫组化免疫组化序列分析序列分析确诊诊断确诊诊断确诊诊断确诊诊断临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断家族性家族性家族性家族性 CJDCJD临床表现临床表现脑电图脑电图影象学检测影象学检测实验室检测实验室检测疑似诊断疑似诊断疑似诊断疑似诊断脑组织脑组

7、织脑组织脑组织脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液血液血液PrP-res蛋白蛋白 病理学病理学14-3-3蛋白蛋白蛋白蛋白PRPN基因基因Western blotHE染色染色Western blotPCR/酶切酶切/免疫组化免疫组化序列分析序列分析确诊诊断确诊诊断确诊诊断确诊诊断临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断家族性家族性家族性家族性 CJDCJD第15页，讲稿共46张，创作于星期日当诊断CJD的可能性在20%-90%之间时，14-3-3蛋白的检测是非常有用的，当临床医生怀疑CJD诊断的可能性，极低或者极高时，14-3-3蛋白检测就不再有用了。CJD脑脊液检查14-3-3第16页，讲稿共46张，创作于星期

8、日Neurology,2012,79(6)CJD脑脊液检查Tau蛋白第17页，讲稿共46张，创作于星期日u较多研究已经证实，脑脊液中较多研究已经证实，脑脊液中A42A42、总、总tautau蛋白（蛋白（T-tauT-tau）和）和P-P-tautau等是等是ADAD诊断的重要生物标志物，其检测有助于诊断的重要生物标志物，其检测有助于ADAD与肿瘤、脑炎与肿瘤、脑炎等相鉴别，并在一定程度上有助于鉴别等相鉴别，并在一定程度上有助于鉴别ADAD与其他类型痴呆，也与其他类型痴呆，也是预测轻度认知功能障碍（是预测轻度认知功能障碍（mild cognitiveimpairmentmild cognitiv

9、eimpairment，MCIMCI）向向ADAD转化的重要生物标志物。转化的重要生物标志物。u克雅病（克雅病（Creutzfeldt-JakobdiseaseCreutzfeldt-Jakobdisease，CJDCJD）患者脑脊液）患者脑脊液T-tauT-tau含量常明显高于含量常明显高于ADAD，敏感度和特异度分别为，敏感度和特异度分别为93%93%和和90%-100%90%-100%，脑，脑脊液脊液T-tauT-tau极度升高多提示极度升高多提示CJDCJD的可能性。的可能性。CJD脑脊液检查第18页，讲稿共46张，创作于星期日 目前沿用的仍然是1998年WHO建议的诊断标准。没有提及

10、头颅影像学的证据，而弥散加权成像对诊断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早发现异常。14-3-3蛋白的价值很大程度上取决于临床医生对于患者CJD可能性的判断。CJD患者脑脊液T-tau含量常明显高于AD，敏感度和特异度分别为93%和90%-100%，脑脊液T-tau极度升高多提示CJD的可能性。脑电图特异性较高，但是不够敏感。CJD诊断标准第19页，讲稿共46张，创作于星期日散发型CJD确诊1.具有典型/标准的神经病理学改变；2.蛋白酶抗性PrP。诊断标准诊断标准诊断标准第20页，讲稿共46张，创作于星期日1.进行性痴呆2.典型的脑电图改变3.和/或脑

11、脊液14-3-3蛋白阳性，4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：（1）肌阵挛（2）视觉或小脑障碍（3）锥体/锥体外系功能异常（4）无动性缄默5.以及临床病程短于2年。临床诊断-sCJD诊断标准第21页，讲稿共46张，创作于星期日1.进行性痴呆2.以及至少具有以下4种临床表现中的2种:（1）肌阵挛（2）视觉或小脑障碍（3）锥体/锥体外系功能异常（4）无动性缄默3.以及临床病程短于2年。疑似诊断疑似诊断-sCJD所有诊断应排除其他痴呆相关疾病诊断标准第22页，讲稿共46张，创作于星期日在散发型CJD诊断的基础上具有:（1）有医源性感染的证据。医源型CJD诊断标准第23页，讲稿共46张，创作于星

12、期日确立诊断或临床诊断CJD病人：具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变。遗传型CJD诊断标准第24页，讲稿共46张，创作于星期日Midnights原则M-metablismI-inflammationD-degenerationN-neoplasmI-infectionG-glandH-hereditaryT-toxicationS-stroke（Wernicke脑病、VtimB12缺乏）（血管炎，自身免疫疾病）（FTD,DLB,CBD）(PCNSL,胶质瘤，转移瘤)（克雅氏病，HIV，病脑，梅毒等）（桥本脑病，严重甲减）（酒精，药物中毒）（关键部位的脑梗死、

13、静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘）RPD的鉴别诊断第25页，讲稿共46张，创作于星期日维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合征，典型的三联征是：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16%。MR是目前最有价值的诊断方法，敏感性53%，但是特异性高达93%。Korsakoff综合征常继发或伴随于WD，表现为迅速的记忆丧失而出现虚构症状。多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、长期饮酒患者、极度营养不良患者。Wernicke-Korsakoff综合征第26页，讲稿共46张，创作于星期日 29岁女性，胰腺炎合并囊肿引流术后出现烦躁，嗜睡，心动过速，MR:双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围

14、灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号。经过三天的维生素B1治疗后症状消失。Wernicke-Korsakoff综合征第27页，讲稿共46张，创作于星期日500mg维生素B1+100ml生理盐水，静滴三十分钟以上：一天三次，连续使用三天。（少数人可能对静脉滴注过敏，可0.2imq12h）。如果有效，改为每天250mg肌注/静注，维持3-5天。如果无效，停用维生素B1针。GianPietroSechi，LancetNeurol2007;6:442-55治疗第28页，讲稿共46张，创作于星期日Inj.Inj.Vit B1 0.1.im.Vit B1 0.1.im.Qd.Qd.预防第29页，讲稿共

15、46张，创作于星期日一位长期大量饮酒的男性，因为意识模糊到医院，输注葡萄糖后陷入昏迷，3天后死亡。Wernicke-Korsakoff综合征第30页，讲稿共46张，创作于星期日桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。诊断标准必须：1.表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病，2.抗甲状腺球蛋白抗体升高，3.实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。桥本脑病第31页，讲稿共46张，创作于星期日 反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍 以痴呆和精神症状为主的持续进展型 桥本脑病的MR表现相差很大，可表现为局

16、部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感性近50%。激素治疗有效。桥本脑病第32页，讲稿共46张，创作于星期日发热、反复抽搐五个月，记忆力下降伴头痛三天。五个月前抽搐发作后的MR 中华临床医师杂志2012年 桥本脑病第33页，讲稿共46张，创作于星期日入院时入院后两周 伴随着颅内病灶的增加，患者认知障碍迅速加重桥本脑病第34页，讲稿共46张，创作于星期日由病毒、肿瘤和自身免疫等引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症本病的特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。自身抗体介导边缘叶脑炎第35页，讲稿共46张，创作于星期日在中颞叶、海马、扣带回，大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。长T1，稍

17、长T2信号，FLAIR可以更好的显示病灶。边缘叶脑炎第36页，讲稿共46张，创作于星期日一名有记忆障碍，痛性肌痉挛和反射亢进的60岁女性，确定为浸润性导管癌，抗双载蛋白抗体NEnglJMed2012：367：851-61第37页，讲稿共46张，创作于星期日 维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速。目前临床用的ELISA方法测量血VitB12可能出现假性增高现象。原因是有些巨幼贫患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。第38页，讲稿共46张，创作于星期日硬脑膜动静脉瘘血管性疾病患者女，72岁，无明显诱因出现反虚迟钝、表情淡漠

18、、少言、少动1个月，并逐渐加重。体检：表情淡漠，情绪低落，言语不自主，应答切题，双下肢平抬不能持久，双侧足背中度水肿。第39页，讲稿共46张，创作于星期日69岁男性患者，个体生意者言语减少三个月，记忆力，智能减退20余天3个月前逐渐出现言语减少，20天前家属发现患者，言语减少较前更加明显，说话声量减小，远期、近期记忆力下降，回答问题时答非所问，上厕所时不关门，不关窗，一周前出现尿床，尿裤子，大便拉裤子情况，上厕所需提醒，出门认不出回家的路。MMSE10分血管性疾病大脑深静脉血栓第40页，讲稿共46张，创作于星期日 体检，生命体征正常，四肢肌力五级，双上肢肌张力略增加，双侧掌心下颌反射阳性，双侧

19、病理征阳性。共济运动深浅感觉未见明显异常。辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸、维生素B12稍低，D二聚体538ng/L。大脑深静脉血栓第41页，讲稿共46张，创作于星期日 影像学：MRI双侧丘脑异常信号，Flair高信号。直窦大脑大静脉条索征。MRV显示：大脑大静脉、直窦未见显影。第42页，讲稿共46张，创作于星期日 74岁男性，一年以来进展性智能障碍，CT可见不同时期，不同部位的出血，伴有进展性的白质损害脑淀粉样血管病第43页，讲稿共46张，创作于星期日 脑淀粉样血管病（CAA）可以合并多种形式的颅内损伤，如微出血，脑叶出血，梗死，白质损害等：其中进展性的白质损伤可以迅速导致认知功能恶

20、化。而激素治疗有可能延缓或阻止这种快速的衰退。CAA-Related inflammation：A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia第44页，讲稿共46张，创作于星期日Midnights原则M-metablismI-inflammationD-degenerationN-neoplasmI-infectionG-glandH-hereditaryT-toxicationS-stroke（Wernicke脑病、VtimB12缺乏）（血管炎，自身免疫疾病）（FTD,DLB,CBD）(PCNSL,胶质瘤，转移瘤)（克雅氏病，HIV等）（桥本脑病，严重甲减）（酒精，药物中毒）（关键部位的脑梗死、静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘）RPD的鉴别诊断第45页，讲稿共46张，创作于星期日2022/9/15感感谢谢大大家家观观看看第46页，讲稿共46张，创作于星期日