细胞的能量转换器 (2)精选PPT.ppt
《细胞的能量转换器 (2)精选PPT.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《细胞的能量转换器 (2)精选PPT.ppt(91页珍藏版)》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、关于细胞的能量转换器(2)第1页,讲稿共91张,创作于星期三 第六章 细胞的能量转换 -线粒体与叶绿体第一节:第一节:线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化第二节:叶绿体和光合作用第二节:叶绿体和光合作用第三节:线粒体和叶绿体是半自主性细胞器第三节:线粒体和叶绿体是半自主性细胞器第四节:线粒体和叶绿体的增殖和起源第四节:线粒体和叶绿体的增殖和起源第2页,讲稿共91张,创作于星期三第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体的形态结构线粒体的形态结构线粒体的功能线粒体的功能线粒体与疾病线粒体与疾病ATP合成-人体每天合成数千克,95%来自线粒体。线粒体医学-与100多种疾病有关,细胞衰老。线粒体学-植物雄性不
2、育第3页,讲稿共91张,创作于星期三一、线粒体的形态结构一、线粒体的形态结构1.1 1.1 线粒体的发现与功能研究线粒体的发现与功能研究 1850年,克里克发现横纹肌中颗粒结构,分离,水中膨胀,有膜。1890年,R.Altaman首次动物细胞内发现线粒体,命名为生命小体bioblast。1897年,Benda首次将这种颗粒命名为mitochondrion。1900年,L.Michaelis用Janus Green B对线粒体进行活体染色,发现线粒体中可进行氧化-还原反应。1904年,Meves植物中发现线粒体。1948年,Green证实线粒体含所有三羧酸循环的酶。1943-1950年,Kenn
3、edy和Lehninger 发现线粒体内完成的,脂肪酸氧化、氧化磷酸化。在Hatefi等(1976)纯化了呼吸链四个独立的复合体。Mitchell(19611980)提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。1994年,Boyer 因提出ATP合成酶的结合变化和旋转催化机制获得诺贝尔化学奖。第4页,讲稿共91张,创作于星期三1.2 1.2 线粒体的形态与分布(动态细胞器)线粒体的形态与分布(动态细胞器)多形性、易变性:多形性、易变性:线粒体一般呈线粒体一般呈粒状或杆状粒状或杆状;因生物种类和生理状态而异,可呈环形,;因生物种类和生理状态而异,可呈环形,哑铃形、线状、分杈状或其它形状哑铃形、线状、分杈状或
4、其它形状,大小、数量变化很大(数目一般大小、数量变化很大(数目一般数百到数千数百到数千个)。个)。运动性、适应性:运动性、适应性:线粒体通常分布在细胞线粒体通常分布在细胞功能旺盛的区域,连接成网功能旺盛的区域,连接成网 状状。以微。以微管为导轨,马达蛋白提供动力。管为导轨,马达蛋白提供动力。肌细胞和精子的尾部聚集较多的线粒体,以提供能量线粒体包围着脂肪滴,内有大量要被氧化的脂肪 第5页,讲稿共91张,创作于星期三1.3 1.3 线粒体的结构与化学组成线粒体的结构与化学组成 封闭双层单位膜封闭双层单位膜 外膜外膜(outer membrane(outer membrane):界膜,含):界膜,含
5、孔蛋白孔蛋白(porin)(porin),通透性较高。,通透性较高。内膜内膜(inner membraneinner membrane):):高度不通透性高度不通透性,向内折叠形成,向内折叠形成嵴嵴(cristaecristae),嵴能),嵴能显著扩大内膜表面积(达显著扩大内膜表面积(达510倍)。含有与能量转换相关的蛋白倍)。含有与能量转换相关的蛋白 (执行氧化反应的(执行氧化反应的电子传递链酶系、电子传递链酶系、ATPATP合成酶合成酶、线粒体内膜转运蛋白)。线粒体内膜转运蛋白)。接触点:内外膜之间随机分布;接触点:内外膜之间随机分布;膜间隙膜间隙(intermembrane spacei
6、ntermembrane space):含许多可溶性酶、底物及辅助因子。):含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质基质(matrix):含三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化等酶系、线粒体基因表达酶):含三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化等酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体系等以及线粒体DNA,RNA,核糖体。,核糖体。第6页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体的TEM照片(P129图6-1)孔蛋白桶状结构,可逆开闭,选择性低。相对分子质量5103第7页,讲稿共91张,创作于星期三内膜向线粒体基质褶入形成嵴(内膜向线粒体基质褶入形成嵴(cristae),嵴能显著扩大内膜表面积(达),嵴能显著扩大内膜表面积
7、(达510倍),倍),嵴有两种类型:嵴有两种类型:板层状、板层状、管状(图),管状(图),但多呈板层状。但多呈板层状。图 管状嵴线粒体 嵴上覆有基粒(嵴上覆有基粒(elementaryparticle),),ATP合酶。合酶。第8页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体膜通透性线粒体膜通透性*很早就认识到线粒体的膜具有半透性,通过对半透性的研究导致线粒体各组分分很早就认识到线粒体的膜具有半透性,通过对半透性的研究导致线粒体各组分分离方法的建立。离方法的建立。线粒体通透性研究线粒体通透性研究 将线粒体放在将线粒体放在100 mM100 mM蔗糖溶液中,蔗糖穿过外膜进入线粒体的膜间隙;然后蔗糖溶液中,
8、蔗糖穿过外膜进入线粒体的膜间隙;然后将线粒体取出测定线粒体内部蔗糖的平均浓度,结果只有将线粒体取出测定线粒体内部蔗糖的平均浓度,结果只有50 mM50 mM,比环境中蔗糖的比环境中蔗糖的浓度低。浓度低。线粒体外膜对蔗糖是通透的,而内膜对蔗糖是不通透的线粒体外膜对蔗糖是通透的,而内膜对蔗糖是不通透的(图图)。第9页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体的化学组成线粒体的化学组成:蛋白质蛋白质(线粒体干重的6570):可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的外周蛋白;不溶性的蛋白质构成膜的本体,其中一部分是镶嵌蛋白,也有一些是酶蛋白。脂类脂类(线粒体干重的2530):磷脂占3/4以上,外膜主要是卵磷脂,内膜
9、主要是心磷脂。线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1(内膜);1:1(外膜)水水 mtDNA 第10页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体主要酶的分布第11页,讲稿共91张,创作于星期三二、线粒体的功能:二、线粒体的功能:三羧酸循环及氧化磷酸化合成三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP、细胞凋亡、细胞的信、细胞凋亡、细胞的信号转导、电解质稳态平衡调控、钙的稳态调控等。号转导、电解质稳态平衡调控、钙的稳态调控等。进行氧化磷酸化,合成进行氧化磷酸化,合成ATPATP,为细胞生命活动提供直接能量是,为细胞生命活动提供直接能量是线粒体的主要功能。线粒体的主要功能。第12页,讲稿共91张,创作于星期三什么是氧化磷
10、酸化:什么是氧化磷酸化:当电子从当电子从NADH或或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时,同时伴有经呼吸链传递给氧形成水时,同时伴有ADP磷酸化磷酸化形成形成ATP,这一过程称为氧化磷酸化。,这一过程称为氧化磷酸化。什么是呼吸链:什么是呼吸链:在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物,它们是传递电子的酶体系,在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物,它们是传递电子的酶体系,由一系列可逆地接受和释放电子或由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成,在内膜上的化学物质组成,在内膜上相互关联地有序排相互关联地有序排列列,称为电子传递链(,称为电子传递链(electron-transp
11、ortchain)或呼吸链()或呼吸链(respiratorychain)。)。2.1氧化磷酸化氧化磷酸化第13页,讲稿共91张,创作于星期三一对电子传递到一对电子传递到O2,10个个H+被泵出,产生被泵出,产生2.5ATP第14页,讲稿共91张,创作于星期三一对电子传递到一对电子传递到O2,6个个H+被泵出,产生被泵出,产生1.5ATP第15页,讲稿共91张,创作于星期三2.2 ATP2.2 ATP合成酶合成酶(磷酸化的分子基础磷酸化的分子基础)分子结构分子结构基粒(基粒(elementaryparticle),基粒由头部(),基粒由头部(F1偶联因子)和基部(偶联因子)和基部(F0偶联偶联
12、因子)构成,因子)构成,F0嵌入线粒体内膜。嵌入线粒体内膜。F1由由5种多肽组成种多肽组成33复合体,具有复合体,具有三个三个ATP合成的催化位点合成的催化位点(每个(每个亚基具亚基具有一个)。有一个)。和和单位交替排列,状如桔瓣。单位交替排列,状如桔瓣。贯穿贯穿复合体(相当于发电机的复合体(相当于发电机的转子),并与转子),并与F0接触,接触,帮助帮助与与F0结合。结合。与与F0的两个的两个b亚基形成固定亚基形成固定复合复合体的结构(相当于发电机的定子)。体的结构(相当于发电机的定子)。F0由三种多肽组成由三种多肽组成ab2c12复合体,嵌入内膜,复合体,嵌入内膜,12个个c亚基组成一个环形
13、结构,具亚基组成一个环形结构,具有质子通道有质子通道,可使质子由膜间隙流回基质。可使质子由膜间隙流回基质。工作特点:工作特点:可逆性复合酶可逆性复合酶,即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成,即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成ATP,又能水解又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙。将质子从基质泵到膜间隙。第16页,讲稿共91张,创作于星期三三、线粒体与疾病三、线粒体与疾病 细胞病变指示器细胞病变指示器-最易受损,与疾病、衰老和凋亡有关,疾病诊最易受损,与疾病、衰老和凋亡有关,疾病诊断和测定环境因素的指标。断和测定环境因素的指标。19871987年首次提出年首次提出线粒体病线粒体病概念,目前已
14、经发现概念,目前已经发现100100多种疾病与多种疾病与线粒体线粒体DNADNA突变突变有关。有关。具具mtDNAmtDNA突变的病人,其表型与氧化磷酸化缺陷的严重程度及各器突变的病人,其表型与氧化磷酸化缺陷的严重程度及各器官系统对能量的依赖性密切相关。依能量的依赖性,当线粒体中官系统对能量的依赖性密切相关。依能量的依赖性,当线粒体中ATPATP产生减少,最先受损的是产生减少,最先受损的是中枢神经系中枢神经系、肌肉肌肉、心脏心脏、胰腺、肾脏、胰腺、肾脏和肝脏。和肝脏。常见的线粒体疾病:线粒体肌病和脑肌病、线粒体眼病,常见的线粒体疾病:线粒体肌病和脑肌病、线粒体眼病,老年性痴呆、帕金森病、老年性
15、痴呆、帕金森病、型糖尿病、心肌病等。现已证明型糖尿病、心肌病等。现已证明人的人的衰老衰老也与也与mtDNAmtDNA突变的积累呈正相关。突变的积累呈正相关。现在一般将线粒体疾病主要分为两大类:现在一般将线粒体疾病主要分为两大类:遗传性线粒体疾病遗传性线粒体疾病 获得性线粒体疾病获得性线粒体疾病第21页,讲稿共91张,创作于星期三LeberLeber遗传性视神经病遗传性视神经病(LHON)(LHON)LeberLeberLeberLeber遗遗遗遗传传传传性性性性视视视视神神神神经经经经病病病病是是是是被被被被证证证证实实实实的的的的第第第第一一一一种种种种母母母母系系系系遗遗遗遗传传传传的的的
16、的疾疾疾疾病病病病,至至至至今尚未发现一个男性患者将此病传给后代。今尚未发现一个男性患者将此病传给后代。今尚未发现一个男性患者将此病传给后代。今尚未发现一个男性患者将此病传给后代。LHONLHONLHONLHON是以德国眼科医生是以德国眼科医生是以德国眼科医生是以德国眼科医生Theodor LeberTheodor LeberTheodor LeberTheodor Leber的名字命名的。的名字命名的。的名字命名的。的名字命名的。视视神神经经与与视视网网膜膜神神经经元元退退化化,发发病病较较早早,表表现现为为急急性性亚亚急急性性视视力减退,导致失明。男性发病率为女性力减退,导致失明。男性发病
17、率为女性5 5倍,原因不明。倍,原因不明。第22页,讲稿共91张,创作于星期三主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体线粒体肿胀,嵴分离和断裂肿胀,嵴分离和断裂。现已证明克山病是一种与环境低硒关系密切的地方性心肌疾病。现已证明克山病是一种与环境低硒关系密切的地方性心肌疾病。还有缺乏维生素还有缺乏维生素E E造成。造成。硒硒-稳定线粒体膜稳定线粒体膜 缺缺-心肌线粒体异常(结构、酶活、膜电位、
18、流动性)心肌线粒体异常(结构、酶活、膜电位、流动性)帕金森病帕金森病-线粒体退行性变化线粒体退行性变化 获得性线粒体病获得性线粒体病第24页,讲稿共91张,创作于星期三药物性耳聋与线粒体的基因突变有关药物性耳聋与线粒体的基因突变有关 有些人因感染,只打了一针有些人因感染,只打了一针庆大霉素庆大霉素或或链霉链霉素素,一周内就听力丧失,而有的人听力却不,一周内就听力丧失,而有的人听力却不受影响。此类耳聋与用药剂量并没有多大关受影响。此类耳聋与用药剂量并没有多大关系,而患者本人的系,而患者本人的线粒体基因突变引起了对线粒体基因突变引起了对此类氨基糖甙类抗生素敏感此类氨基糖甙类抗生素敏感,从而致聋。,
19、从而致聋。在我国三千多万耳聋患者中在我国三千多万耳聋患者中1/3是由于不当使是由于不当使用此类抗生素引起的。用此类抗生素引起的。第25页,讲稿共91张,创作于星期三邰丽华邰丽华小时因高烧注射链霉素而失去了听力小时因高烧注射链霉素而失去了听力 第26页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体基因突变致聋线粒体基因突变致聋 线粒体基因突变是通过影响了包括氧化磷线粒体基因突变是通过影响了包括氧化磷酸化在内的细胞过程而致病的。当酸化在内的细胞过程而致病的。当mtDNA突突变量在组织中积累到一定程度时,即表现出变量在组织中积累到一定程度时,即表现出临床症状。而视网膜、脑、心肌、胰腺和耳临床症状。而视网膜、脑、
20、心肌、胰腺和耳蜗等器官是能量代谢依赖型组织,所以由蜗等器官是能量代谢依赖型组织,所以由mtDNA突变导致的综合征性耳聋的临床表现突变导致的综合征性耳聋的临床表现涉及多系统多器官。涉及多系统多器官。第27页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体与疾病治疗线粒体与疾病治疗成成 分分 应应 用用细胞色素细胞色素C 缺氧急救和辅助药。如缺氧急救和辅助药。如CO中毒、中毒、新生儿窒息、高山缺氧、肺功新生儿窒息、高山缺氧、肺功 能不全能不全辅酶辅酶Q 治疗肌肉萎缩症、牙周病、高治疗肌肉萎缩症、牙周病、高 血压、肿瘤;急性黄疸肝炎辅血压、肿瘤;急性黄疸肝炎辅 助药助药辅酶辅酶I(NAD+)治疗进行性肌肉萎缩症、
21、肝病治疗进行性肌肉萎缩症、肝病第29页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体与衰老和凋亡线粒体与衰老和凋亡决定细胞衰老的生物钟决定细胞衰老的生物钟年龄增长,数量减少、体积增大年龄增长,数量减少、体积增大线粒体无修复系统,损伤线粒体无修复系统,损伤mtDNAmtDNA复制快,恶性循环,功复制快,恶性循环,功能异常能异常细胞凋亡细胞凋亡 线粒体释放细胞色素线粒体释放细胞色素C C,胞质中含量增加,导致细,胞质中含量增加,导致细胞凋亡。胞凋亡。第30页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体基因属于母系遗传 在精子生成过程中,绝大多数的线粒体都被去除了,只保留极少数的线粒体提供精子运动的能量。在受精时,精子细
22、胞核进入卵子,与卵子细胞核融合,而精子中残余的线粒体则被挡在外头,不进入卵子。因此,下一代的细胞核基因,一半来自精子,一半来自卵子,但线粒体基因则全部来自卵子。补充:线粒体与遗传第31页,讲稿共91张,创作于星期三线粒体基因属于母线粒体基因属于母系遗传的。如果一系遗传的。如果一位母亲没有生下女位母亲没有生下女儿,那么她的线粒儿,那么她的线粒体基因就失传了。体基因就失传了。线粒体夏娃线粒体夏娃第32页,讲稿共91张,创作于星期三通过追踪线粒体基因的通过追踪线粒体基因的谱系,发现在大约谱系,发现在大约1414万万年前出现了交叉点,表年前出现了交叉点,表明现存所有人的线粒体明现存所有人的线粒体基因都
23、传自基因都传自1414万年前万年前的的一名女性。一名女性。线粒体夏娃线粒体夏娃第33页,讲稿共91张,创作于星期三 “Y染色体亚当染色体亚当”细胞核中决定男性性别的细胞核中决定男性性别的Y染色体是染色体是父系遗传,由父亲传给儿子。通过父系遗传,由父亲传给儿子。通过比较各个个体之间比较各个个体之间Y染色体序列的染色体序列的差异,我们也可以计算出现在所有差异,我们也可以计算出现在所有人的人的Y染色体都来自大约染色体都来自大约6万年万年前的一前的一名男性。他被称为名男性。他被称为“Y染色体亚当染色体亚当”。第34页,讲稿共91张,创作于星期三 农业部委派的专家组2014年10月10日对超级杂交稻进行
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 细胞的能量转换器 2精选PPT 细胞 能量 转换器 精选 PPT
限制150内