自身免疫性肝病新进展精选PPT.ppt

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1、关于自身免疫性肝病新进展第1页，讲稿共26张，创作于星期三定定定定 义义义义自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征局外综合征第2页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎临床表现 女性多见（70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC第3页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免

2、疫性肝炎实验室检查 肝酶：ALT、AST升高明显 高球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性第4页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成第5页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎诊断：1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血 ANA阳 性，抗SMA阳 性 或 抗LKM-1阳性，滴度1：80以

3、上3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现第6页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC第7页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗 激素和免疫抑制剂强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA 肝移植第8页，讲稿共26张，创作于星期三自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎预后 疾

4、病活动情况：AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展 病理：桥接坏死、纤维隔形成、再生结节第9页，讲稿共26张，创作于星期三原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP第10页，讲稿共26张，创作于星期三原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化实验室检查 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%

5、），esp.AMA-M2第11页，讲稿共26张，创作于星期三原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化病理：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化第12页，讲稿共26张，创作于星期三原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。肝穿并非必要第13页，讲稿共26张，创作于星期三原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断：AIH：可AMA阳

6、性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可升高。第14页，讲稿共26张，创作于星期三原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化治疗：对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植第15页，讲稿共26张，创作于星期三原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎临床表现：男性多见（65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何

7、症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。第16页，讲稿共26张，创作于星期三原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎实验室检查：肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：ANA、抗SMA、AMA阳性者少见45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。第17页，讲稿共26张，创作于星期三原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎病理：纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化第18页，

8、讲稿共26张，创作于星期三原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎诊断：1.有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高2.波动性黄疸伴发热和肝区不适3.特征性影像学改变4.除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症5.肝穿价值有限第19页，讲稿共26张，创作于星期三原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植第20页，讲稿共26张，创作于星期三原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎预后进行性发展性疾

9、病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年第21页，讲稿共26张，创作于星期三重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好第22页，讲稿共26张，创作于星期三对对对对SSSS合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨PBC合并SS发生率极高三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如何诊断？流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE第23页，讲稿共26张，创作于星期三对对对对SSSS合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影并查ANCA第24页，讲稿共26张，创作于星期三抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体核包膜结构：核板（板层素）、核孔复合物、核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别第25页，讲稿共26张，创作于星期三9/16/2022感感谢谢大大家家观观看看第26页，讲稿共26张，创作于星期三